感觉 而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
➢ 长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 ➢ 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 ➢ 爪型手 ➢ 肌萎缩 ➢ 足病，足溃疡 ➢ 使用支俱 ➢ 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 ➢ 用足跟足趾行走困难 ➢ 从跪位站起困难
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
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Peripheral Nervous System
周围神经病的解剖学定义:
Neural Structures supported by Schwann cells Or
Neural structures present outside the pia matter
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病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 （1年？？） ✓ 慢性>1年
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
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运动与感觉在判断病程中的意义
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周围神经病运动、感觉损害分布
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
➢ 慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
➢ 鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障 碍病史常被忽略
➢ 是否存在家族史不能仅通过病史询问来确 定，而应通过对患者家人体检和电生理检 查来确认
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运动与感觉在判断病程中的意义
运动 大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程， 运动纤维存在失神经支配和重新支配共存 的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏觉华山医院神经科周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
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第一步 周围神经病的病程确认
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周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊神经前支
组成
颈丛 C1－C4 臂丛 C5－T1
胸神经
前支 T1－T12 腰丛 T12－L4 骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
Peripheral Nervous System
神经纤维的功能..
动作电位产生
Polarized Depolarization Repolarized
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
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周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病 运动 感觉障碍 植物神经的症状
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
周围神经病诊断和鉴别诊断
？？？？
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神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
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周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失
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按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
Na Voltage-Gated Ion Channels
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
轴索
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病
不对称的多发性单神经病
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按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
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按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
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周围神经病的诊断步骤