二、人和动物的朊病毒病
人类 克雅氏病 新型克雅氏病 库鲁病 动物 疯牛病 羊瘙痒病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病
1、克雅氏病
是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。 1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人， 后人称之为克雅氏病。 特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波。
根据英国医学家已经掌握的情况，这
种病可以通过血液、食用肉、精液、医
院手术刀等多个途径传染。该种病菌的
生命力非常旺盛，高温、冷冻、消毒、
焚毁等对它几乎都没有任何用处。
该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植 物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原， 疯牛病的脑组织匀浆，经134℃-138℃高温维持 4小时后，动物实验仍有感染力。 它耐受放射线和紫外线的照射 该毒体还耐甲醛、耐强碱，疯牛病的脑组织 能耐受 1mol／L和 2mol／L氢氧化钠达2小时之 久。
此前专家普遍认为，疯牛病的传染途径是受孕母 牛传染给子牛和食用动物骨粉制成的饲料。为此， 欧洲各国均采取严格措施，禁止用动物骨粉喂养反 刍类牲畜；疯牛病一经发现，必须将病牛及其所在 牛群全部屠宰焚烧。尽管如此，欧洲大陆疯牛病数 量仍呈上升趋势。以法国为例，自１９９１年发现 第一例疯牛病以来，至今已发现９７例，其中１７ 例是在今年不到５个月的时间里发现的。
法国从１９９０年７月开始禁止用动物骨 粉喂养反刍类牲畜，１９９６年８月又进一 步禁止用动物骨粉喂养猪和家禽，以避免反 刍类牲畜因食用遭受猪、禽饲料污染过的饲 料而感染疯牛病。疯牛病的潜伏期一般为５ 年。如果只有已知的两种传染途径，那么已 经采取严格措施的法国现在的疯牛病数量应 该越来越少，而且会在２００１年底前全部 消失。然而，目前法国疯牛病的病例却有增 无减。这说明，这也从侧面证实了通过粪便 可传播疯牛病这一传染途径。
在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂， 把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估 计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间 后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料 也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很 可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。
三、朊病毒的抵抗力
由于疯牛病的流行，英国于 1990 年建 立了克雅氏病监测机构；
１９９６年英国一个叫史蒂芬的年轻 人惨死于疯牛病引起的“克雅氏症”。 一场震撼世界的疯牛病危机爆发了。 1996年3月20日，英国政府宣布，英国20 余名克一雅氏病患者与疯牛病传染有关， 引起世界的震惊。
特征： 1 ）常发病于 16-41 岁的人，平均发病 年龄29岁； 2）临床以行为改变、运动失调和周围 感觉障碍为常见； 3）平均存活时间为12个月，较一般的 克雅氏病长； 4）无CJD特征性脑电图波
四、传播途径
1、牛类疯牛病的传播途径 1）食用染病动物尸体加工成的饲料； 2）受孕母牛传染给子牛； 3）病牛粪便污染很可能是传染疯牛病的第 三条途径。
据法国媒体报道，英国专家艾伦· 迪肯森和斯 蒂芬· 迪勒最近向世界各地的同行通报了这一研 究结果。他们称，通过给实验鼠直接注射病牛 的排泄物，许多实验鼠都感染上了疯牛病。这 表明，病牛排泄的粪便也可以成为疯牛病的传 播媒介。他们强调说，食粪虫等可以将病牛粪 便到处搬移。病牛粪便中传播疯牛病的锯蛋白 在土壤中可以存活数年。如果健康牛群恰巧在 被病牛粪便污染过的牧场吃草，便可能被传染 上疯牛病。
3、库鲁病
是一种流行于非洲的亚急性、进行性小 脑和脑干退行性病，潜伏期4年、30年或 更长，主要发生于妇女和儿童，原因是 当地过去有食用自己亲人尸体的习惯， 而妇女和儿童大多食用已故亲人的脑组 织。现已经得到了控制。
4、疯牛病和羊瘙痒病
英国有较多的羊瘙痒病，羊瘙痒病在欧洲已有 260年历史，该病是一种在绵羊和山羊发生的自然 感染性神经变性病，潜伏期长，起初不易察觉。动 物发病是以经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊 瘙痒病。病羊逐渐出现震颤和运动失调，多在发病 6周至6个月内死亡。羊瘙痒病致病因子已在实验室 内传染给多种实验动物，如小鼠和仓鼠。
2、人类疯牛病的传播途径 1）使用患病动物（牛羊猪）或被污染的肉、 脑组织、血以及其他食品； 疯牛病！可跨物种传播 化妆品也可能传染“疯牛病” 葡萄酒染上疯牛病 英国药品也可能携带疯牛病毒
克雅氏病
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、新型克雅氏病
形式叫ＣＪＤ。１９８６年 １０月，英国东南部阿福德镇的一只奶牛突然 病倒。这头奶牛先是四蹄发软，口吐白沫，后 来便浑身颤动，肌肉抽搐而死。后诊断为“疯 牛病”，后来一只猫也患上了同样症状的疾病。 人们很快联想到这种疯牛病可能会传染给人类。
疯牛病焚烧后的灰烬中可检出疯牛病病毒 在英国，把患病的牛尸粉碎后倒进温度高达 １０００ ℃的大焚化炉中焚毁，医学家对灰烬 进行化验，结果令人大惊失色：灰烬里依然有 许多致命的病毒！无可奈何之下，农民们将灰 烬埋在地下，但经过医师对土壤的化验证明， 病菌依然在土壤中扩散和传播。 总之，常规的消毒灭菌方法对朊病毒无效。 推荐方法：特制的高温焚烧炉； 器械浸泡于1NnaOH，高压消毒 121℃1小时，然后在常规消毒灭菌。