Ⅱ级损伤（轴突断伤）
轴突及髓鞘受损
病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位
Ⅲ级损伤
内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内
Ⅳ级损伤
神经束受损，仅保留外膜
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增 殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
轴突变性
2.神经病变严重程度分级
Ⅰ级损伤（神经失用症）
由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）
周围神经病变
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
二、有关解剖生理
1.神经系统的组成
中枢神经与周围神经
脊神经
脑神经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经
周围神经
臂丛神经
C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病
急性运动性
瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
亚急性感觉运动性
感觉障碍 可有轻度运动障碍
代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性
慢性感觉运动性
治疗
严格控制血糖 止痛
去甲替林> 阿米替林> 加巴喷丁> 曲马多> 大仑丁> 卡马西平> 拉莫三嗪
补充维生素等（如B12）
Guillain-Barre综合征
根据临床和基本病理特征可分为
急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
AIDP和AMSN
进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累
AMAN
远端无力 脑神经正常
变异型
纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型
治疗
丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 2～4次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）
3.周围神经的功能
传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）
运动通路
感觉通路
自主神经系统
三、周围神经病理损害类型
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性
髓鞘脱失
糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
变性
淀粉样变性
伴癌性
遗传性
HIV神经病变的发病机制
HIV病毒
HIV病毒结构
常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）
HIV直接损害(包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用
五、周围神经病变的临床表现
起病方式
急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月～几年
分为以下几类
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失
原因 感染 免疫障碍
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
华勒变性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
线粒体病变
复发性多发性神经病
CIDP 卟啉病
单神经病、神经丛病
损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
运动神经受累
无力、瘫痪、萎缩
自主神经受累
血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常
Hale Waihona Puke Ⅴ级损伤（神经断伤）神经完全损伤
四、周围神经损害的病因
外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
糖尿病足
糖尿病性感觉运动性多发性神经病
四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。
诊断
详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
周围神经组成
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
神经如同电缆
神经-神经束-神经纤维
神经结构
神经纤维
神经纤维
轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结
神经轴突与髓鞘
神经纤维如同项链
神经纤维
神经纤维
Schwann细胞与髓鞘
手指伸展不全
小腿萎缩弓形足
双手萎缩畸形
糖尿病周围神经病
糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
表现
常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病
少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
远端感觉性神经病
起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足