第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱一、选择题A型题1．在启动凝血过程中起主要作用的是A．血小板 B. FⅦ C. FⅫ D. FⅢ E. 凝血酶2．正常时表达TF的细胞是A．血管外层的平滑肌细胞 B. 血管内皮细胞 C. 血液单核细胞D．嗜中性粒细胞 E. 巨噬细胞3．局部组织损伤后TF启动的凝血过程不能扩大的原因是由于血液中存在A．PC B. AT-Ⅲ C. 肝素 D. TFPI E. PS4．TF-Ⅶa促进凝血酶原激活物的形成是因为激活了A．FⅧ B. FⅨ C. FⅩ D. FⅪ E. FⅫ5．血小板的激活剂不包括A．ADP B. 凝血酶 C. TXA2 D. PGI2 E. 肾上腺素6．血小板释放反应中，致密颗粒可释放A．5-HT B. 纤维蛋白原 C. TXA2D. 纤维连结蛋白E. 凝血酶敏感蛋白7．在抗凝系统中不属于丝氨酸蛋白酶抑制物的是A．AT-Ⅲ B. α2-AP C. PC D. C1抑制物 E. HCⅡ8．使AT-Ⅲ灭活凝血酶作用明显增强并在血管内皮细胞表达的是A．PGI2 B. NO C. ADP酶 D. APC E. HS 9．肝素刺激血管内皮细胞释放的抗凝物质是A．TXA2 B. NO C. TM D. TFPI E. PC10. 激活的蛋白C(APC)可水解A．FⅡ B. FⅢ C. FⅤ D. FⅦ E. FⅩ11. APC阻碍凝血酶原激活物的形成是由于其灭活了A. FⅡaB. FⅤaC. FⅦaD. FⅨaE. FⅪa12.APC的作用不包括A. 水解FⅤaB. 水解FⅧaC. 水解FⅡaD. 限制FⅩa与血小板的结合E．灭活PAI-113.可使PK分解为激肽释放酶的是A. FⅧaB. FⅨaC. FⅩaD. FⅪaE. FⅫa14.可通过外源性激活途径使纤溶酶原转变为纤溶酶的是A. 激肽释放酶B. FⅪaC. uPAD. 凝血酶E. FⅫa15.激活TAFI所必需的高浓度凝血酶的产生主要依赖于A. FⅪaB. FⅩaC. FⅨaD. FⅧaE. FⅦa16.不受V i t K缺乏影响的凝血因子是A. FⅡB. FⅩC. FⅦD. FⅨE. FⅢ17.由于基因变异而产生APC抵抗的凝血因子是A. FⅡB. FⅢC. FⅣD. FⅤE. FⅦ18. 全身性shwartzman反应促进DIC发生的原因是A.抗凝物质合成障碍B.血液高凝状态C.单核-吞噬细胞系统功能受损D．微循环障碍 E.纤溶系统受抑制19. 使AT-Ⅲ消耗增多的情况是A. 肝功能严重障碍B. 口服避孕药C. DICD.肾病综合征E. A T-Ⅲ缺乏、异常症20. DIC 患者最初常表现为A. 少尿B. 出血C. 呼吸困难D. 贫血E. 嗜睡21. 导致DIC发生的关键环节是A. FⅫ的激活B.FⅢ的大量入血C. 凝血酶大量生成D. 纤溶酶原激活物的生成E. FⅤ的激活22. 急性DIC过程中，各种凝血因子均可减少，其中减少量最为突出的是：A. 纤维蛋白原B. 凝血酶原C. Ca2+D. FⅩE. FⅫ23. DIC引起的贫血属于A.再生障碍性贫血B. 失血性贫血C. 中毒性贫血D. 溶血性贫血E. 缺铁性贫血24. DIC最主要的病理生理学特征是A. 大量微血栓形成B. 凝血功能失常C. 纤溶过程亢进D. 凝血物质大量被消耗E. 溶血性贫血25. 引起微血管病性溶血性贫血发生的主要因素是A.微血管内皮细胞大量受损B.纤维蛋白丝在微血管内形成细网C. 小血管内血流淤滞D. 微血管内大量微血栓形成E. 小血管强烈收缩26. 关于D-二聚体的表述，哪一项是错误的A.在继发性纤溶亢进时，血中D-二聚体增高B.在原发性纤溶亢进时，血中FDP增高，D-二聚体并不增高C.D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物D.D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白原的产物E.D-二聚体是DIC诊断的重要指标27. DIC时，血液凝固性表现为A.凝固性增高B. 凝固性降低C. 凝固性先增高后降低D. 凝固性先降低后增高E. 凝固性无明显变化28. 大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC是因为A.组织凝血活酶大量入血B. 血管内皮细胞广泛受损B.增加溶酶体膜稳定性 D. 单核-吞噬细胞系统功能抑制E.肝素的抗凝活性减弱29. TF-Ⅶa复合物经传统通路可激活A. FⅤB. FⅩC. FⅢD. FⅪE. FⅨ30. F-Ⅶa复合物经选择通路可激活：A. FⅤB. FⅩC. FⅢD. FⅪE. FⅨB型题A. FⅦB. FⅧC. FⅨD. FⅩE. FⅪ1. 血友病A缺乏的凝血因子是2.血友病B缺乏的凝血因子是3.血友病C缺乏的凝血因子是A. 活化的蛋白CB. 纤维连结蛋白C. 抗磷脂抗体D. α2-巨球蛋白E. 蛋白S4. 可抑制蛋白C活化的是5. 可作为APC的辅酶起作用的是6. 可水解FⅤa 、FⅧa 的是A. 醛固酮增多症B. Addison病C. 华-佛综合征D. Cushing综合征E. 席汉综合征7. DIC累及肾上腺时可发生8. DIC累及垂体时可发生A. I a型AT-Ⅲ缺乏、异常症B. I b 型AT-Ⅲ缺乏、异常症C. II a型AT-Ⅲ缺乏、异常症D. II b 型AT-Ⅲ缺乏、异常症E. II c型AT-Ⅲ缺乏、异常症9. AT-Ⅲ的生物活性、数量均减少，但与肝素结合部位无异常者为10. AT-Ⅲ的数量正常、活性部位异常，但与肝素结合部位无异常者为11. AT-Ⅲ的数量正常、活性部位异常，与肝素结合部位异常者为12. AT-Ⅲ生物活性、数量均减少，且与肝素结合部位异常者为X型题1. 活性受TFPI抑制的凝血因子有A.FⅦaB. FⅧaC.F FⅨaD.FⅩa2.体内存在的抑制纤溶系统活性的物质有A.PAI-1B. α2抗纤溶酶C.α2-巨球蛋白D. TAFI3. 可引起纤溶功能亢进的情况有A. AT-Ⅲ缺乏症B. 异常纤溶酶原血症C. 肝癌D. DIC4.血管内皮细胞可产生A. TFB. TAFIC. PAI-1D. TFPI5.妊娠三周开始，孕妇血液中增多的物质有A.PAIB. A T-ⅢC. t-PAD. 血小板6.纤维蛋白（原）降解产物中，具有抗凝血酶作用的片段是A.D片段B. E片段C. Y片段D. X片段7.引起急性DIC常见的原因有A.恶性肿瘤B. 严重创伤C. 严重感染D. 异型输血8.在DIC发病过程中容易发生功能衰竭的脏器有：A. 心脏B. 肾脏C. 肝脏D. 肺脏二、名词解释1.resistance to activated protein C2.protein C3.protein S4.Thrombomodulin5.tissue factor pathway inhibitor6.thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor7.diffuse intravascular coagulation8.D-dimer9.plasma protamin paracoagulation test10.schistocyte11.microangiopathic hemolytic anemia三、填空题1. 正常时，血管外层的、、、和等细胞可恒定表达TF。

2.在启动凝血过程中起主要作用的是凝血因子；凝血启动阶段产生的少量凝血酶可激活凝血因子、和，产生高浓度凝血酶以维持凝血过程。

3.激活的血小板膜糖蛋白，作为的受体，与相结合，使血小板聚集。

4.VEC的抗凝作用包括：VEC可产生，抑制外源性凝血系统的启动。

VEC表面可表达，通过系统产生抗凝作用。

VEC表面可表达样物质，与AT-Ⅲ结合产生抗凝作用。

5.凝血因子的生成障碍常见于缺乏和功能障碍等情况。

6.在血栓形成的发生机制中，的变化不可能是唯一的决定因素。

的相互作用在其发生机制中是最重要的。

7.影响DIC发生发展的因素有系统受损；功能严重障碍；血液状态和障碍。

8.严重创伤等所致组织损伤可释放大量入血，并与FⅦ/Ⅶa结合成复合物，启动外源性凝血系统。

产生的凝血酶又可反馈激活、、和等凝血因子，扩大凝血反应，促进DIC的发生。

四、问答题1．简述各种原因使血管内皮细胞损伤引起DIC的机制。

2．简述严重感染导致DIC的机制。

3．简述DIC引起出血的机制。

4．简述引起APC抵抗的原因及其机制。

5．简述凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）抑制纤溶过程的机制。

6．简述组织因子途径抑制物使FⅦa-TF失去活性的机制。

7．简述TM-PC系统的抗凝机制。

【参考答案】一、选择题A型题1.D2.A3.D4.C5.D6.A7.C8.E9.D 10.C 11.B 12.C 13.E 14.C15.A 16.E 17.D 18.C 19.C 20.B 21.C 22.A 23.D 24.B25.B 26.D 27.C 28.D 29.B 30.EB型题1.B2.C3.E4.C5.D6.A7.C8.E9.A 10.D 11.E 12.BX型题1.AD2.ABCD3.CD4.ACDE5.AD6.BC7.ABCD8.BD二、名词解释1. APC抵抗(APCR)：是指正常情况下，在血浆中加入APC，由于FVa和FⅧa失活，使APTT(部分凝血激酶时间)延长。

但在一部分静脉血栓形成患者的血浆如想获得同样的APTT延长时间，则必须加入更多的APC。

产生APC抵抗的原因有：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FVIII基因突变等。

2. 蛋白C：蛋白C是一种由肝脏合成的糖蛋白，属蛋白酶类凝血抑制物，以酶原形式存在于血液中，可被凝血酶激活。

凝血酶可特定从蛋白C高分子链的N-未端将其分解成为一个由12个氨基酸组成的活性多肽，即激活的蛋白C（APC）。

激活的蛋白C可灭活FⅤa 和FⅧa，发挥抗凝作用。

3.蛋白S:蛋白S是存在于血管内皮细胞或血小板膜上的一种蛋白质。

其分子中含有γ-羧基谷氨酸（Ca2+结合氨基酸）。

蛋白S作为细胞膜上APC受体或者与APC协同，促进APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子，发挥抗凝作用。

目前认为，蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。

4.血栓调节蛋白:血栓调节蛋白是血管内皮细胞膜上的凝血酶受体之一。

与凝血酶结合后可降低凝血酶的凝血活性，而加强其激活蛋白C的活性。

由于被激活的蛋白C具有抗凝作用，因此，TM是使凝血酶由促凝转向抗凝的重要的血管内凝血抑制因子。

5.组织因子途经抑制物：组织因子途经抑制物是由276个氨基酸残基构成的糖蛋白，主要由血管内皮细胞合成。

血浆中有游离的和与脂蛋白结合的两种类型的TFPI，一般认为游离型起抗凝作用。

TFPI是十分重要的FVIIa抑制物，同时也可抑制FXa的活性。