见于DM/PM的儿童型。
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临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
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临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变
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发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
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发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其
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分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征）
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Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人：XXX 汇报日期：20XX年XX月XX日
甲周皮肤潮红
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实验室检查
1、血清酶↑：
重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛 缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。
皮肌炎/多发性肌炎
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概述
是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。
DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。
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病因
在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能： 1、病毒感染
2、尿肌酸↑
尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于 诊断本病。
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实验室检查
3、肌电图：肌原性损害 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变
性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查： ANA可阳性（PM多见） 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 抗Mi-2抗体可阳性
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