21.4
11.8 9.3 8.5 8.5 6.3 5.2 2.0
其它
27.0
年龄、性别分布

除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多 见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无 明显性别差异。

50岁以上患者：50岁以下患者≈5：1
年龄、性别分布

PAN、WG等发病高峰期在50岁以上 川崎病发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童 巨细胞动脉炎发生于60岁以上的老年人，随年龄的增 加发病率增加，80岁以上发病率是60岁的6～30倍。
Known autoantigens －
Complement
Giant cell arteritis
－
－
Takayasu’s arteritis
Polyarteritis nodosa Kawasaki’s syndrome Microscopic polyangitis Wegener’s granulomatosis
目 录
概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治
病 因

遗传因素

环境因素

病原体：细菌、病毒、立克次体等
药物：D-盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、
白三烯拮抗剂等
发病机制
血管直接感染
奈瑟菌感染 结核
梅毒
疱疹病毒性血管
炎
发病机制
免疫损伤
免疫复合物介导 过敏性紫癜 冷球蛋白血症性血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
免疫损伤
抗体介导（原位免疫复合物) Goodpasture’s综合征 Kawasaki病
发病机制
免疫损伤
ANCA相关 WG CSS MPA
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
系统性血管炎
目 录
概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定 义

血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定 义

血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞，
LAMP-2与ANCA相关性血管炎

大鼠静脉注射兔抗人LAMP－2免疫球蛋白后，所有的大鼠 均发生严重肾损害

22％ 24h后即发生局灶性毛细血管坏死


21％ 48h后出现新月体肾炎
对照组注射非特异性兔抗人抗体后无改变
Kain R, et al. Nat.Med . 2008
发病机制

免疫损伤
从而导致血管供血
区供血不足，出血 或梗死。
流行病学

流行病学调查的资料主要来源于欧洲 总体年发病率为39～141.54/百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、 MPA和CSS
相对构成比
名称 构成比（%）
巨细胞动脉炎
结节性多动脉炎（经典型PAN和MPA） 过敏性紫癜 韦格纳肉芽肿 白细胞碎裂性血管炎 多发性大动脉炎 川崎病 变应性肉芽肿性血管炎
＋＋
－
－
－
＋
＋＋
－
－
－
＋
＋＋，与发病相关； ＋可能相关； ±只在效应期可能相关； －不相关； a HBV相关时
目 录
概述
病因与发病机制
分类
临床表现与诊治
分 类
根据受累血管大小分类
系统性血管炎命名分类 （Chapel Hill，1994）

大血管

巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki（川崎） 病
－
＋a － － －
±
－ ± ＋＋ ＋＋
＋
± ± ± ±
－
－ － ＋ ＋
－
－ － － －
Churg-Strauss syndrome
－
＋
－
－
－
Henoch-Schonlein purpura
＋＋
－
－
－
±
Essential cryoglobulinaemic vasculitis Cutaneous leucocyclastic angitis
概述
病因与发病机制
分类
临床表现与诊治
Henoch-Schö nlein purpura


LAMP-2与ANCA相关性血管炎

Kain等提出分子拟态是ANCA阳性的寡免疫复合物性 FNGN患者发病的基础，而发病过程中涉及的抗原并非 PR3/MPO，而是LAMP－2.

在寡免疫复合物性FNGN患者体内，抗LAMP-2抗体水平 升高.
Kain R, et al. J Exp Med. 1995
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
肾脏与血管炎
肾脏与血管炎
J. C Jennette et al. NEJM 1997

绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系 统性小血管炎均与ANCA相关。
Anti-GBM
免疫复合物
寡免疫复合物
目 录

T细胞介导
TA（GCA）
Takayasu WG CSS Kawasaki
arteritis
disease
发病机制
机制不明
巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎
Vasculitis syndrome
Immune complexes
Autoantibodie s －
(Auto-)Reactive T-cells ＋
与ANCA相关的血管炎
ANCA相关血管炎发生机制示意图
LAMP-2与ANCA相关性血管炎


溶酶体相关膜蛋白2（Lysosome Associated Membrane Protein 2, LAMP-2 ），又称CD107b 激活的血小板及内皮细胞膜表面均有表达，在中性粒细胞 中表达于细胞内含PR3/MPO的囊泡表面 作用尚不明确

中血管


小血管

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎