线粒体基因组的特点：
mtDNA环形分子 mtDNA环形分子 mtDNA是裸露的 是裸露的， mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合 多顺反子polycistron 多顺反子polycistron 启动子：HSP、 启动子：HSP、LSP 少非编码序列无内含子，也很少非翻译区。 少非编码序列无内含子，也很少非翻译区。 mtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成 编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成， mtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成， tRNA由mtDNA编码 tRNA由mtDNA编码 ★ 大多数的蛋白质和酶由核基因编码。 大多数的蛋白质和酶由核基因编码。
基粒分为头部、柄部、基片三部分。 基粒分为头部、柄部、基片三部分。 头部 三部分
基粒头部又称F 因子，具有酶活性， 基粒头部又称F1因子，具有酶活性，自然状 态下能催化ADP磷酸化生成ATP 纯化的F ADP磷酸化生成ATP； 态下能催化ADP磷酸化生成ATP；纯化的F1可催 ATP水解 水解。 化ATP水解。 柄部： 柄部： 基片：又称F0因子，质子（ H+ ）的穿膜通道。 的穿膜通道。 基片：又称F 因子，质子（
葡萄糖
脂肪 脂肪酸
三、氧化磷酸化oxidative
phosphorylation
丙酮酸
通过电子传递链， 通过电子传递链， 原子氧化， 将H原子氧化，其 原子氧化 所含的能量缓慢地 O2 释放，并将H 释放，并将 +泵入 膜间腔， 膜间腔，储存了渗 透势能，然后ATP 透势能，然后 酶复合体利用H 酶复合体利用 +渗 透势能， 透势能，将ADP磷 磷 酸化，固定了能量。 酸化，固定了能量。 这就是氧化磷酸化。 这就是氧化磷酸化。 又称氧化磷酸化耦 联。
二、线粒体基因组
线粒体基因组的序列 又称剑桥序列) (又称剑桥序列)，双 链环状DNA 链环状DNA ，16569 (bp)。 (bp)。 主要编码线粒体的 tRNA、rRNA及一些线 tRNA、rRNA及一些线 粒体蛋白质。 粒体蛋白质。
两种rRNA基因、 两种rRNA基因、 22 rRNA基因 tRNA基因 13种编 基因、 种tRNA基因、13种编 码蛋白质的基因
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三、核编码蛋白质的线粒体转运
核编码蛋白在进入线粒体的过程中，需要分子 核编码蛋白在进入线粒体的过程中， 伴侣蛋白（molecular chaperone）的协助。 伴侣蛋白（ chaperone）的协助。
分子伴侣 (molecular chaperone)：协助 ： 蛋白质折叠和组装 的一类蛋白质。 的一类蛋白质。 分子伴侣帮助新生 肽链正确折叠， 肽链正确折叠，防 止它们进行错误折 叠和不可逆聚集。 叠和不可逆聚集。
自养生物 autotroph
能通过光合作用，将无机物如CO 能通过光合作用，将无机物如CO2和H2O转化成可被 自身利用的有机物。 自身利用的有机物。
异养生物 heterotroph
以自养生物合成的有机物为营养， 以自养生物合成的有机物为营养，通过分解代谢而取 得能量. 得能量.
线粒体mitochondrion是细胞进行生物氧化和 线粒体
线粒体与细胞P synthesis
Oxidation of sugar, lipid or protein
Energy needed in life activity in cell
有机物
ATP
线粒体
O2
ADP+Pi
H2O CO2
直接驱动细胞 各种形式生命 活动
2CH3COCOOH+2HSCoA+2NAD+→ 2CH3CO-SCoA + 2CO2+ 2NADH+2H+
二、三羧酸循环
三羧酸循环（ 三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle, TAC 又称柠檬酸循环或Krebs循环。 循环。 或TCA) 又称柠檬酸循环或 循环
2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O→ 4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2HSCoA+2ATP
成纤维细胞线条状线粒体
家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
线粒体的超微结构
电镜下， 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性 膜囊结构。分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。 膜囊结构。分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。
线粒体的超微结构模式平面图
外膜 outer membrane 最 外层所包绕的一层单位 厚约5 7nm。 膜，厚约5一7nm。光滑 平整。 平整。
扁层状线粒体嵴
含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于 100种以上的多肽， 种以上的多肽 3:1。心磷脂含量高（ 20%）、缺乏胆固醇， ）、缺乏胆固醇 3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类 似于细菌。 似于细菌。 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志 酶为细胞色素C氧化酶 酶为细胞色素 氧化酶 内膜的内表面附着由多种蛋白质亚基组成的颗粒 称为基粒 elementary particle---ATP合酶复合 称为基粒 particle---ATP合酶复合 ---ATP ATP合酶 合酶) 体ATP symthase complex (F0F1ATP合酶)
能量转换的主要场所。 能量转换的主要场所。
本章主要内容
第一节：线粒体的生物学特征 第一节： 第二节：细胞呼吸和能量分子 第二节： 第三节：细胞的能量转换 第三节： 第四节：细胞能量转换与医学的关系 第四节：
线粒体的发现
1850年R. Altaman首次发现，命名为 年 首次发现， 首次发现 bioblast。 。 1898年von Benda提出 提出mitochondrion。 年 提出 。 1900年L. Michaelis用Janus Green B 对线 年 用 粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 至20世纪 年代，在许多学者的努力下， 世纪50年代，在许多学者的努力下， 世纪 年代 证实三羧酸循环， 证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧 化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体 中。
去磷酸化
A-P~P~P
A-P~P+1.72kj
磷酸化
第三节、 第三节、细胞的能量转换
三个步骤： 三个步骤： 糖酵解（glycolysis）－－细胞基质 糖酵解（glycolysis）－－细胞基质 ）－－
由丙酮酸形成乙酰辅酶A 由丙酮酸形成乙酰辅酶A （线粒体基质） 线粒体基质）
cycle） 三羧酸循环 （tricarboxylic acid cycle） －－线粒体基质 －－线粒体基质 氧化磷酸化（ phosphorylation） 氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） －－线粒体内膜 －－线粒体内膜
细胞能量转换分子-----ATP 二、细胞能量转换分子---ATP
细胞呼吸所产生的能量，储存于ATP ATP中 细胞呼吸所产生的能量，储存于ATP中。 ATP是一种高能磷酸化合物 细胞呼吸时， 是一种高能磷酸化合物. ATP是一种高能磷酸化合物.细胞呼吸时， 释放的能量，可通过ADP ADP的磷酸化而及时 释放的能量，可通过ADP的磷酸化而及时 储存于ATP的高能磷酸键中作为备用; ATP的高能磷酸键中作为备用 储存于ATP的高能磷酸键中作为备用; 当细胞需要能量时，可去磷酸化， 当细胞需要能量时，可去磷酸化，断裂一 个高能磷酸键以释放能量。 个高能磷酸键以释放能量。
区别 温度 催化 环境 能量的释放
生物氧化 37 酶 中性 逐步释放， 逐步释放，部 分高能磷酸键 形式储存
体外燃烧 高温 / 含水干燥 全部以热能形 式散失
细胞呼吸的特点： 细胞呼吸的特点： 细胞呼吸本质上是在线粒体中进行的一系列 由酶系所催化的氧化还原反应 氧化还原反应; 由酶系所催化的氧化还原反应; 所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中; 所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中; ATP的高能磷酸键中 整个反应过程是分步进行的;能量也是逐步释 整个反应过程是分步进行的; 分步进行的 放的; 放的; 反应在恒温 (37℃)和恒压条件下进行； 和恒压条件下进行 反应在恒温 (37℃)和恒压条件下进行； 反应过程需要H 的参与。 反应过程需要H2O的参与。
CHO CHOH
CH 2OPO 3H 2 3－磷酸甘油醛 －
底物水平磷酸化： 底物水平磷酸化： 由高能底物水解放能， 由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移 到ADP上，使ADP磷酸化生成 上 磷酸化生成ATP的作用，称为底物 的作用， 磷酸化生成 的作用 水平磷酸化（ 水平磷酸化（substrate-level phosphorylation） ）
F1：5 subunits in the ratio 3α：3β： ： ： 1γ：1δ：1ε ： ： F0:1a:2b:12c
基质 内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂 肪等成分， matrix。 肪等成分，称之为基质 matrix。 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸、 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸、和氨基酸 氧化的酶类均位于基质中。 氧化的酶类均位于基质中。 其标志酶为苹果酸脱氢酶 其标志酶为苹果酸脱氢酶 含有独特的双链环状DNA、核糖体， 含有独特的双链环状DNA、核糖体，构成了相 双链环状DNA 对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。 对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。
分子伴侣蛋白协助核编码蛋白进入线粒体 的过程
1、前体蛋白在线粒体外去折叠 2、多肽链穿越线粒体膜 3、多肽链在线粒体基质内重新折叠
第二节
细胞呼吸与能量分子
一、细胞呼吸
细胞呼吸（ respiration）： ）：在 细胞呼吸（cellular respiration）：在 主要是线粒体) 细胞内特定的细胞器 (主要是线粒体)内， 的参与下，分解各种大分子物质， 在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生 与此同时， CO2，与此同时，分解代谢所释放出的能量储 存于ATP ATP中 这一过程称为细胞呼吸， 存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也称 oxidation） 为生物氧化 （biological oxidation）或 细胞氧化（ oxidation）。 细胞氧化（ cellular oxidation）。