婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗【摘要】目的报告经心房径路再心内膜化技术修补单纯多发室间隔缺损手术和近期随访结果。
方法回顾阜外医院从2006年8月至2009年1月间采用体外循环下经心房径路再心内膜化技术行多发室间隔修补术的病例资料和随访资料。
结果 8个患儿均实施了经右心房径路再心内膜化手术，避免了左心室或者右心室切口。
年龄3～27(8.9)m，体重6.3～14.5 (9.9)kg。
所有的病例均痊愈出院，术后平均Qp∶Qs 为1.07∶1。
平均随访时间1～19(15)m。
1例患儿因出现重度的肺动脉高压重新入院接受肺高压治疗外，其他患儿均恢复良好。
所有患儿均没有显著的室缺残余分流。
结论心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损避免了分期手术,无需心室切口,保存了心室功能，可以取得很好的手术效果。
【关键词】多发室间隔缺损;心内膜化;婴幼儿Surgical Repair of Multiple Muscular Ventricular Septal DefectsHUA Zhong-dong, YAN Jun, SHI Yi, FAN Xiang-ming, TIAN Liang-xin(Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College,Beijing 100037，China)Abstract: OBJECTIVE To report surgical outcome and follow-up results of multiple muscular ventricular septal defects (VSD) using reendocardialization technique.METHODS Retrospectively analyze the admission record and follow-up data of the patients underging reendocardilaization procedure between August 2006 and January 2009. RESULTS 8 patients underwent the operation. The mean age was 8.9 (3-27)months with mean weight of 9.9 (6.3-14.5)kg. All the VSD were closed by trans-atrial redocardialization(TAR) technique. Allpatients recovered well to discharge, with mean Qp∶Qs 1.07∶1. Mean follow-up duration was 15 months (1 month-19 month) . Clinic outcome is good in all patients except 1 patient who required to treat his pulmonary hypertension.No significant residual shunt wasobserved.CONCLUSION TAR is an effective technique to repair multiple muscular ventricular septal defects and to avoid the need of ventricular incision and preserve ventricular function.Key words： Multiple muscular ventricular septal defect; Reendocardialization;Infant多发室间隔缺损的治疗策略和手术方法有很多。
手术方法众多[1～8]，说明了目前还没有发现某一种是最好的特定的手术方法。
多发室间隔缺损的手术死亡率和并发症的发生率要高于单一的大的膜周室间隔缺损。
Alsoufi 等人最先报道了采用再心内膜化技术治疗多发室间隔缺损[1]。
我们对此方法做了一些改进，从2006年8月至2008年4月，共有8例患儿接受了这种手术。
现报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料回顾分析了2006年8月至2009年1月间单一外科医生采用体外循环下完成改良心房径路再心内膜化技术治疗多发室间隔缺损的患儿的住院资料和随诊资料。
8例患儿接受了多发室间隔缺损的修补手术。
年龄3～27(8.9)m，体重6.3～14.5(9.9)kg。
所有的患者均有一个大的膜周室间隔缺损和至少1个、最多9个的肌部缺损。
所有的修补均经过右心房径路。
从手术到随诊平均时间是15(1～19)m。
住院天数平均为8.8(7～12)d。
1.2 室缺的类型特点采用Van Praagh和Kirklin的室缺分型方法[1，15]。
后肌部室缺位于偏流入道部分(嵴内或者流入道间隔)，前肌部室缺则位于隔缘肉柱的隔束前方，中肌部缺损则位于调解束的周围，心尖部缺损位于调解束远端靠近心尖。
术前常规进行超声检查，尽可能的确定所有多发室缺的位置，外科医生亲自分析室缺的位置和解剖关系。
超声检查常常低估室缺的数目，我们发现做超声前给与适当的镇静，做超声过程中给与高浓度吸氧降低肺循环阻力和右心室压力，从而增加左向右的分流量，有时候对显示更多的室缺有帮助。
1.3 手术方法和技术主动脉和上、下腔插管常规中低温体外循环。
左心引流经过房间隔放置。
心肌保护采用St.Thomas液，灌注间隔时间为20～30 min。
室缺的显露通过右心房切口和三尖瓣实现。
用钝头的直角钳轻柔地探查和确认室缺，有时候要通过房间隔和二尖瓣或大的膜周室缺协助从左心室面探查。
必要时可以切开右心室小的肌小梁帮助显露室缺的边缘，但要避免切断大的肌梁，以免影响心室功能。
小的肌部室缺修补采用6/0或者7/0 prolene线的小针修补，双层浅表连续缝合肌小梁的心内膜。
对于边缘显露不清的或者担心小梁下仍有其它交通的缺损，特别是位于调节束周围的室缺，我们采用了涤纶卷塞入，表面prolene线缝合固定的改良技术。
直径稍大的肌部缺损，由于担心直接缝合张力高，术后发生撕脱和残余分流，对于边缘显露清晰的采用补片的方法;边缘不清的也采用了涤纶卷塞入的方法。
手术方法见图1。
停体外循环后常规做经食道超声对室缺修补做评价。
如果超声显示有明确的残余分流，则从心房和肺动脉抽血，做Qp∶Qs的计算。
如果残余分流明确，并且Qp∶Qs大于1.3，则需考虑再次手术或者封堵。
术后5～7天做超声复查，术后3个月到半年随诊复查。
2 结果2.1 资料所有的患者资料和随诊资料见表1。
2.2 术中术后结果心肌血流阻断时间37～95(61)min，体外循环时间58～108(76)min。
所有患儿未出现严重心律失常、房室传导阻滞和室间隔功能异常。
1例患儿术后早期有左心功能不全，术后7天恢复正常，其余患儿无心功能不全，均顺利出院,出院时没有显著的室缺残余分流。
2.3 随访结果随诊过程中，7号患者半年后复查超声出现2 mm残余分流(出院时没有分流)，肺动脉收缩压力估测约有70 mmHg，患者临床有紫绀。
收入院后，给予吸氧，西地那非治疗后，好转出院。
图1 手术示例手术示例(病例7)，膜周部缺损补片闭合;流入道间隔的肌部缺损，采用6/0 prolene直接缝合的方法闭合;靠近调节束周围的缺损，因为边缘显露不清，采用涤纶布卷填塞固定的方法闭合; 靠近心尖的缺损，因为太深，显露欠佳，也采用填塞涤纶布卷的方法闭合。
3 讨论多发室间隔缺损的治疗仍然是比较困难的手术。
患者的评估，手术的决策，手术方式的选择，手术技术细节的应用，都是需要外科医生慎重考虑的问题。
是否能够把所有的有血液动力学意义的缺损表1 患者资料注：VSD×10 代表有10个VSD，其它类推;TAR代表通过心房切口的再心内膜技术修补室缺全部消除，应该是以上所有问题的出发点。
如果体外循环时间和心肌血流阻断时间长，并且手术结果并不理想(明确的残余分流，Qp∶Qs>1.5∶1)，那么，很可能会发生术后恢复不顺利，甚至死亡。
3.1 分期手术还是一期手术分期手术似乎可以避免在婴幼儿期手术的上述风险，但术后右室功能不全，胸腔引流管长期持续引流，心律失常，以及肺动脉环阻法(banding)导致肺动脉的扭曲变形，都是分期手术可能遇到的问题。
所以，最理想的手术方式应该是能够在一期手术中消除所有的室缺，避免房室传导阻滞，心律失常，心室功能不全。
但是，目前现有的众多的手术方法，似乎都没有能够有效地实现上述目标。
我们主张在可能的情况下，尽量采用一期手术。
对于合并严重的脑部出血或其它出血性疾病，肺炎和其它感染的患儿，可以考虑采用分期手术的方式。
3.2 心房切口还是心室切口无论左心室切口还是右心室切口，无疑会潜在的影响心室功能，增加心律失常的发生率[9-13]。
如果经右心房和三尖瓣能够在可以耐受的心肌阻断时间内完成手术，并且没有显著的残余分流，那么没有理由采用心室切口。
我们有限的经验说明大部分的多发室缺是可以通过房间隔径路修补的。
虽然目前的病例数目还不够多，需要进一步的积累经验。
但是，我们相信，采用经过改良的心房径路再心内膜化技术，可以在适当的心肌血流阻断时间内完成手术，并取得良好的手术效果。
3.3 改良心房径路再心内膜化技术改良的心房径路再心内膜化技术，明显地缩短了体外循环时间，减少了残余分流的发生。
具体方法是对于边缘显露不清的或者担心小梁下仍有其它交通的缺损，特别是位于调节束周围的室缺，我们采用了涤纶卷塞入，表面prolene线缝合固定的改良技术。
直径稍大的肌部缺损，由于担心直接缝合张力高，术后发生撕脱和残余分流，对于边缘显露清晰的采用补片的方法;边缘不清的也采用了涤纶卷塞入的方法。
这种方法简单易行，不需要彻底搞清楚室缺的边缘，也不需要切断阻挡视线的肌小梁，对于难于探查到细节的肌部室缺的修补帮助很大。
我们的经验是涤纶布卷适当大于要填塞的缺损，涤纶卷的周围最好做的平滑，用7/0或者6/0 prolene线浅浅的固定在肌小梁的右心室面。
这种方法有其局限性。
对于三尖瓣瓣环偏小的患儿，显露会比较困难，可能不适合采用这种技术。
对于不能耐受长时间体外循环的患儿，如心室功能极差，严重的肺动脉高压，要慎重采用这种方法。