Guillain-Barré Syndrome
•最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述
Georges Guillain
Jean-Alexandre Barré
André Strohl
•1916年，三人诊 断此病，首次发 现脑脊液蛋白增 高而细胞数量正 常
别 称
• 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：
呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因 占～ 30%
临床表现
• 感觉障碍： – 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 • 神经根损害： – 腓肠肌压痛 – Laseque征（＋） • 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压 – 心律失常 – 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 ：罕见
• 手术治疗
面神经减压术 • 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效 • 须发病2周内进行
预后
• 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 • 完全恢复: 60%-80%。 预示因素：
– – – – 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常
• 恢复时间: 10 d-- 2 mon • 复发: 7–10%
周围神经疾病
复旦大学神经病学系
周围神经解剖与生理
生理和解剖回顾
生理和解剖回顾
周围神经的生理简要回顾
运动
有髓纤维 有髓纤维
感觉
薄髓纤维 无鞘纤维
自主神经
薄髓纤维 无鞘纤维
肌肉运动 触觉 控制 振动觉
冷觉 痛觉
热觉 心率血压 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY
GBS变异型
• Miller Fisher 综合症 (MFS) :下降型演变。先 眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱 反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻 • 急性轴索型运动神经病 (AMAN），也称中国瘫痪 , 多为CJ感染后。GM1和GD1a 抗体多阳性
• 急性轴索型感觉运动神经病（Acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN) 类似 AMAN，但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后 不良！ • 其他：肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双 侧面瘫型…
后遗症
• 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 • 面肌抽搐: 数年后 • 联带运动（Synkinesis） （~50%）
– 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微 笑 – 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 – 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维
疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
12对脑神经
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 嗅 视 动眼 滑车 三叉 外展 面 位听 舌咽 迷走 副 舌下 延髓 桥脑 中脑 不属周围神经系统
脊神经
后根
脊神经节
脊神经后支
• 学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后 针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反 应,引起结构破坏或功能改变 • 本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复 合物- 神经节苷脂(gangliosides） – CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的 IgM型抗体, 成为致病性抗体 – Miller－Fisher 变异型中：GQ1b最易受累
• 继发性三叉神经痛
– 病因明确 – 伴有邻近结构损害 – 三叉神经功能丧失
临床表现
–女性、多见于40岁后 –单侧面部突发的剧痛（无先兆） –电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 –主要在第二、第三支分布区 –有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟） –神经系统检查无阳性发现* –发作间隙期如常人
诊断和鉴别诊断
辅助检查
• 脑脊液 –压力多正常 –细胞-蛋白分离现象 • 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达 到高峰
• 神经肌电图检查
–脱髓鞘：NCV 减慢、远端Lat延长，Amp基本正常 但严重时也出现波幅异常 –轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出
免疫学检查
–Miller - Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性 –急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性
Sir Charles Bell（ 1774-1842）
Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ，Moche, Peru
病 因
• 不明 • 危险因素：
– 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – 流感、普通感冒 – 糖尿病 ：> 4 倍 – 怀孕 ：↑ 3.3 倍
– Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
• 急性特发性多发性神经根神经炎：
– Acute idiopathic polyradiculoneuritis
• 急性特发性多发性神经炎
– Acute idiopathillarian degeneration）
周围神经病分类
• 神经痛
–受累感觉神经分布区 发生疼痛 –神经主质无明显变化 –神经传导正常
• 神经病或神经炎
–各种原因引起的周 围神经变性 –神经主质有改变 –神经传导异常
神经病或神经炎分类
• 分类的依据
– 病理 – 病程 – 症状 – 解剖部位 – 神经数目
治疗－ 静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 治疗指征: – 急性进展期<2w, 且独立行走不足5米 – 使用血浆置换后,病情仍继续恶化者 – 已经IVIG治疗,但病情继续加重或复发,可重复一疗程 – 进展期持续>4w,考虑为CIDP可能性者 • 用法、用量：0. 4 g/ ( kg·d) ,连用5 d • 副作用： 轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、 红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失
发病机制
细胞免疫
• 细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤 的递质。如Mϕ和抗原激活的T.L.C所分泌的 TNF-α和IL-2等 • 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc 直接细胞毒作用
临床表现
• 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 – 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 • 颅神经运动支损害: – 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – 双侧性周围性面瘫 – 眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多 见
• 临床分类
– 对称性多发性神经病 – 单神经病 – 多数性单神经病
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
• 多发性周围神经病 • 多发性神经根神经病 • 单神经病 • 根性神经病 • 多发性单神经病 • 丛性神经病
诊断和处理
• 电生理：肌电图、神经传导速度 • 处理：
辅助检查
• 肌电图和瞬目反射:
– 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程
• MRI 扫描:
– 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常
诊断和鉴别诊断
• Bell`s麻痹是排除性诊断 • 鉴别：
– 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病
• 格林-巴利综合症 • Lyme病 • 糖尿病性周围神经病
诊 断 依 据
• • • • • • 发病前1－3周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白－细胞分离 肌电图检查（＋）
鉴别诊断
本质－常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别
非周围神经病变：
– 脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎 – 神经肌肉接头：重症肌无力 – 肌肉：周期性麻痹 急性感染性周围神经病变： – 肉毒中毒 – 白喉 – HIV
• 鉴别继发性三叉神经痛 • 同一部位的面痛鉴别 – 青光眼 – 牙痛、额窦或颌窦炎 – 颞颌关节综合征 – 其他颅神经痛
治疗
• 病因治疗：继发性三叉神经痛 • 症状治疗：
– 药物治疗 – 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） – 射频治疗* – 手术治疗
Bell’s 面瘫
• 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面 茎乳突孔内 神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫
治疗
－对症治疗
• 重症者：ICU；生命体征监测 • 呼吸道管理：潮气量< 1,000 ml或排痰困难即气 管插管或切开, 机械辅助通气 • 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 • 鼻饲或静脉营养支持 • 保持大便通畅 • 加强对瘫痪肢体的护理
治疗 －静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 一线用药 • 机制 – 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激 和自身免疫反应 – 通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与 免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增 加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 – 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细 胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1 •组成 •分支
前根
（交通支）
脊神经前支
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
组成
颈丛 臂丛
胸神经 前支
C1－C4 C5－T1 T1－T12 T12－L4 L4-L5 腰骶干 全部S ，CO