随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别 对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补 充。
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（一）癫癎发作的国际分类
根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类
1.局灶性发作 （1）单纯局灶性发作 （2）复杂局灶性发作 （3）局灶性发作继发
全面性发作
3.不能分类的癫癎发作
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四、临床特点
癫癎发作
1.局灶性发作（focal seizures）
(1)单纯局灶性发作 1）局灶性运动发作
面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动（头 、眼持续性同向偏斜的旋转性发作）
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2）局灶性感觉发作
躯体感觉发作 -中央后回
针刺感 麻木感 本体和空间知觉异常等
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（3）局灶性发作继发性全面性发作
•单纯局灶性发作→全面性发作 •复杂局灶性发作→全面性发作 •单纯局灶性发作→复杂局灶性发作→全面性 发作
EEG（脑电图） 局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面
性发放
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附：2001年、2010年ILAE癫痫发作分类的建议
取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法 主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作
特殊感觉发作
视幻觉 颜色 闪光 结构性等 -枕叶巨状回
听幻觉 蜂鸣声 锣鼓声 噪音等 -颞上回后部
嗅觉 难闻的气味
味觉 酸甜苦辣咸
杏仁核-海马-额叶顶盖区
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3）自主神经性发作
极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先 兆或伴随症状。
表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、 潮红、竖毛等
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概念
癫痫发作病理生 理基础: 脑神经 元异常过度放电, 因脑病变&放电 起源部位不同
癫痫并非独立的 癫痫发作可表现 疾病, 而是一组疾 运动\感觉\意识\ 病或综合征 精神\行为&自主
神经等功能异常
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二、病 因
特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系 症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密
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癫癎发作
是指脑部神经元异常过度放电引起的突然的、 短暂的症状或体征（可有多种发作表现）， 多有自限性 （是一种临床症状）
癫痫≠癫痫发作
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癫癎综合征
在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以 确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征
如:West综合征, Lennox-Gastaut综合征等
切关联
隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常
但很可能为症状性者
2010年ILAE（国际抗癫痫联盟）新建议 提出用“遗传性”、“结构性/代谢 性”
和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性
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三、癫癎的分类
ILAE提出的两套分类系统： 癫癎发作的国际分类（1981年） 癫癎综合征的国际分类（1989年）
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（2）肌阵挛发作 myoclonic seizures
发作为突然、短暂、似触电状的肌肉收缩,可单个发作 ，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、四肢近端
癫 痫 概 述 epilepsy
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一.癫痫的概念 二.癫痫的病因 三.癫痫的分类 四.癫痫的临床特点 五.癫痫的诊断 六.癫痫的治疗：药物治疗
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一、概念
WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑部疾病， 其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”临 床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关， 最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐 、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或 内脏功能紊乱，或可兼而有之。
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2.全面性发作 （1）失神发作 （2）肌阵挛发作 （3）阵挛性发作 （4）强直性发作 （5）强直-阵挛发作 （6）失张力发作
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（二）癫癎综合征的国际分类
结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面 的综合材料所进行分类。
确定为独立的疾病类型--癫癎综合征。 自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定 30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。
神经元异常过度放电始于双侧半球网络中（同步放 电）并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放）
多数有意识障碍，并可以是首发症状 运动症状呈双侧性
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（1）失神发作 absence seizures
1）典型失神 起病突然，无先兆，两眼凝视， 突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复 发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度 换气可诱发其发作
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4）精神症状性发作
很少单独出现，多见于复杂局灶性发
作过程中。
表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、
陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人
格解体感、幻觉或错觉
——起源于边缘系统颞顶枕叶交界
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（2）复杂局灶性发作
•从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍
（典型失神亚分类包括 仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失 张力、伴自动症、伴自主神经成分） 2010年ILAE简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发 作；眼睑肌阵挛
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2) 不典型失神
失神发作的起、止均较典型失神缓慢 肌张力改变也比典型失神更明显， 不属于良性癫 癎,多见于有广泛脑损害的患儿 如 Lennox-Gastaut 综合征
发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神经成分， 大致相当于单纯局灶性发作 发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性发作。
先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现
的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆， 其特征可提示发作的起源
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2、全面性发作 generalized seizure
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自动症 是在意识混浊下的不自主动作， 其无目的性、不合时宜，事后不能回忆
典型（颞叶内侧）自动症：
咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等
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过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）
躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作 ，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发 作