血栓与止血检验复习题一．名词解释：1.血小板粘附：是指血小板粘着于血管内皮下组织成分或其他异物表面。
其机制是当受损血管内皮下成分暴露时，血液中血管性血发病因子(vWF)与内皮下成分和血小板糖蛋白(GP)I-I X复合物结合，导致血小板粘附反应。
2.血小板聚集：指血小板与血小板之间相互粘着形成血小板团。
其机制是：激活的血小板以其GPIIb和IIIa与纤维蛋白原结合，使血小板发生聚集反应。
3.FDP：是纤溶降解产物的英文缩写，指纤维蛋白原降解产物和纤溶蛋白降解产物的总称。
4.血友病：是一组遗传因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。
5.血管性血友病：是由于因子Ⅷ复合物中的VWF基因的合成与表达缺陷而导致VWF的质和量异常所致的出血性疾病。
二.选择题：1.血小板粘附功能与下列哪一项无关正确答案是：( )A.血管内皮损伤暴露内皮下胶原蛋白B.需有血管性血友病因子(VWF)C.需有血小板膜糖蛋白(GPIb)D.需有血浆纤维蛋白原-----正确答案2.存在于血浆的凝血因子下列哪项是错误的正确答案是：( )A.因子IB.因子Ⅲ-----正确答案C.因子VD.因子Ⅶ3.凝血第一阶段内源性途径涉及的凝血因子是正确答案是：( )A.因子ⅡB.因子I,XⅢC.Ⅻ,PK,HMWK-----正确答案D.Ⅲ,Ⅶ,V4.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa (GP Ⅱb/Ⅲa)复合物与下列哪种血小板功能有关正确答案是：( )A.粘附功能B.聚集功能-----正确答案C.分泌功能D.凝血功能5.血小板膜糖蛋白Ib与下列哪种血小板功能有关正确答案是：( )A.粘附功能-----正确答案B.聚集功能C.分泌功能D.凝血功能6.下列哪一项是内源性和外源性两条凝血途径开始共同起作用的凝血因子正确答案是：( )A.因子ⅧB.因子VC.因子ⅦD.因子X-----正确答案7.内源凝血途径的始动因子是下列哪一个正确答案是：( )A.ⅧB.XC.Ⅻ-----正确答案D.XⅢ8.从因子Ⅲ释放到纤维蛋白形成的过程是指正确答案是：( )A.外源凝血途径B.内源凝血途径C.外源凝血系统-----正确答案D.内源凝血系统9.外源凝血系统和内源凝血系统形成凝血活酶时,都需要下列哪一个凝血因子正确答案是：( )A.ⅦB.ⅧC.X-----正确答案D.XⅢ10.血小板在凝血过程中主要起下列哪一种作用正确答案是：( )A.作为组织因子,参与外源凝血系统B.与因子Ⅻ接触,参与内源凝血系统C.为因子Ⅸa,Xa提供催化表面-----正确答案D.稳定纤维蛋白三．填空题：1. 组成纤溶系统的成分有_____、_____、_____、_____、_____等。
（组织型纤溶酶原激活物、尿激酶型纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物）2. 国际凝血因子命名委员会用罗马字命名凝血因子I-XIII。
因子是因子的活化形式，已被废除。
（Ⅵ、Ⅴ）3.使纤维蛋白交联的凝血因子是。
（ⅩⅢ因子）4.AT-III抗凝作用在有存在时大大加强。
（肝素）5.纤溶酶原的激活途径有、和。
（外激活、内激活、外源激活）6.FPA和FPB是作用于的裂解产物。
（凝血酶、纤维蛋白原）四.问答题1.何谓一期止血缺陷？简述其筛检试验及临床意义？一期止血缺陷是血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。
其筛选试验为出血时间(BT)和血小板计数。
在临床应用时又可分为以下四种情况：① BT和PLT均正常：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等。
② BT延长和PLT减少：多见于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜等。
③ BT延长和PLT正常：多见于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病(VWD)、低（无）纤维蛋白原血症。
④ BT延长和PLT增多：常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。
2.何谓二期止血缺陷？简述其筛检试验及临床意义？二期止血缺陷是指凝血和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。
其筛选试验为活化部分凝血酶原时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）。
在临床应用时又分为以下四种情况：① APTT和PT均正常：除正常人外，见于遗传性或获得性因子Ⅻ缺乏症。
② APTT延长和PT正常：多由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病、因子Ⅺ缺陷症和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏症。
③ APTT正常和PT延长：多由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症。
④ APTT和PT均延长：多由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等。
3.简述APTT的原理及注意事项① 原理：37℃条件下，以活化因子激活剂激活因子Ⅻ和Ⅺ，以部分凝血活酶代替血小板的脑磷脂，在Ca2+的参与下，观察血浆凝固酶所需时间，即为活化部分凝血活酶时间(APTT)。
该实验室内源性凝血系统较敏感和常用的筛选指标。
② 注意事项：①抗凝剂与血液的比例要准确。
②标本放置不宜超过3小时，温育时间不得少于3分钟。
③分离血浆时，离心速度和时间要够，务必除去血小板，特别是用于肝素治疗监测时，因残留血小板中的PF4可影响肝素的效应。
并且此时最好用塑料管收集血液，以免玻璃管引起血小板释放PF4。
④若正常对照延长、应重新配制试剂。
4.小血管受损后主要通过血管里的哪些功能进行止血？① 收缩反应增强：小血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质使受损的血管发生收缩。
伤口缩小，血流减慢，局部血粘度增高，利于止血。
血小板的激活：小血管受损后，血管内皮下组分暴露，使血小板发生粘附、聚集和释放反应，结果在损伤的局部形成血小板血栓，利于止血。
② 凝血系统激活：小血管损伤，内皮下组分暴露，激活因子XII启动内源性凝血系统，释放因子III，启动外源性凝血系统，最后在损伤局部形成纤维蛋白的凝血块，堵塞伤口，利于止血。
③局部血粘度增高：血管壁损伤后，通过激活因子xII和激肽释放酶原，生成激肽。
激活的血小板释放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子，使局部血管通透性增加，血浆外渗、血液浓缩、血流减慢，利于止血。
5．简述血液凝固瀑布学说的主要机制？该学说认为血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，每个凝血因子都被其因子或其他有关因素激活，最后生成纤维蛋白。
凝血过程分为三条途径或两个系统。
①内源凝血途径：指由因子XII被激活到IXa-VIIIa--Ca2+- PF3复合物形成的过程。
②外源凝血途径：指从组织因子(TF)释放入血到TF-VIIa--Ca2+复合物形成的过程。
③共同途径：指从因子X的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内、外源凝血系统的共同凝血阶段。
内源凝血系统是指从因子XII的活化到纤维蛋白形成的过程。
外源凝血系统是指从组织因子释放入血到纤维蛋白形成的过程。
上述过程的关键步骤为：①启动；②形成Xa；③形成凝血酶(IIa)；④形成交联的纤维蛋白。
6．如何早期诊断DIC？① 存在可引起DIC的病因，如感染、创伤、肿瘤（包括白血病）、病理产科病变及较大手术等。
② 有两种以上的下列临床表现：反复、严重或广泛的出血；不明原因或难以纠正的休克；出现反映肺、脑、肝、肾等器官栓塞的症状和体征；③ 实验室检查符合以下表现：a．同时出现以下3项以上异常：血小板小于100×109／L 或进行性下降（肝病、白血病时小于50×109／L）；血浆纤维蛋白原含量小于1.0g／L或进行性降低或＞4．0g／L（白血病、恶性肿瘤时＜1.8g／L，肝病时小于l．0g／L； FDP大于20ug／L（肝病时＞60ug／L），或D二聚体升高或阳性；血浆PT缩短或较正常对照延长3s以上或呈动态变化（肝病时延长5S以上）；PLG含量和活性降低；b．疑难病例应有以下1项以上异常：凝血因子检测：ⅧC降低；VWF：Ag升高；Ⅷ：C／VWF：Ag比值降低（小于l：1）；F1＋2升高；PAP升高；血或尿FPA升高。
为什么D-二聚体的检测在区别原发性与继发性纤溶有较高价值原发性纤溶时，PL降解的是纤维蛋白原，其产物中D-二聚体。
而继发性纤溶时PL的底物是可溶性纤维蛋白复合物和交联纤维蛋白，降解产物有D-二聚体。
因此对它们的检测，有利于区别是原发性县荣海是继发性纤溶。
7. 简述蛋白C系统的组成及其作用。
组成：包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)和活化蛋白C抑制物(APCI)。
蛋白C系统的作用：(1)PC的作用：凝血酶与TM形成的复合物使PC裂解为活化蛋白C(APC)。
APC的主要作用：① 灭活因子Ⅴa和Ⅷa，但需要磷脂和Ca2+的参与；② 抑制因子Ⅹa与血小板膜磷脂的结合；③ 通过灭活纤维酶原激活抑制物(PAI-1)激活纤溶系统；④ 增强AT-III与凝血酶的结合。
(2)PS的作用：① PS与APC形成PS-APC-磷脂复合物，增强APC与磷脂表面结合的亲和力从而加速灭活因子Ⅴa和Ⅷa，；② PS与C4bp结合，阻断补体系统的激活。
(3)TM的作用：TM与凝血酶形成的复合物可使PC转化为APC.(4)APCI的作用：APCI与APC形成符合物，使APC失去灭活因子Ⅴa和Ⅷa的活性。