于预防肌肉挛缩和关节变形
第一节 脑神经疾病
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
一、三叉神经痛
概述
➢三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、 缺血性、机械外伤性等
病理分类
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
症状分类
病变 部位分类
单神经病 多发性单神经病 多发性神经病
感觉性、运动性、 混合性、自主神经
神经根病 神经丛病 神经干病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族 维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗
1、卡马西平(carbamazepine) 首选 ➢起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d
最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
➢副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗
➢药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节 ➢用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
一、三叉神经痛
治疗
手术治疗 ➢传统方法：三叉神经感觉根部分切断术
概述
周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
概述
解剖&生理
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
运动障碍
➢运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
概述
症状学 腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出现无泪、无涎、阳 痿及膀胱直肠功能障碍等
概述
辅助检查
➢近年推荐微血管减压术：近期疗效80% ➢ 并发症：
听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
图7-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)
概述
解剖&生理
➢脑神经和脊神经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在Ranvier 结间呈跳跃性传布
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d
3、氯硝西泮(clonazepam)： 6~8mg/d, p.o 用于卡马西平&苯妥英钠无效时
4、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
一、三叉神经痛
病理
➢神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 ➢部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
概述
病因&发病机制
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 D. 神经元变 (&脱髓鞘自远 性(轴索&髓 端向近端发展) 鞘变性)
图7-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
概述
临床分(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经 病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等
概述
治疗
➢病因治疗 ➢对症支持处理：
如给予止痛药物及B族维生素等 ➢针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助