发病机制
• （3）中性粒细胞寿命缩短、破坏增加或消 耗过多 多次输血、某些药物、自身免 疫性疾病，可使机体产生抗中性粒细胞抗 体和凝集素，通过免疫反应而破坏中性粒 细胞。感染时中性粒细胞大量逸出血管壁 进入炎症组织导致外周血粒细胞丧失、消 耗过多。脾明显肿大，中性粒细胞分布在 脾窦数量增多且被滞留破坏，致脾中性粒 细胞破坏增加.
中性粒细胞生成、分布和死亡
1. 生 成：
原粒--- 早幼粒--- 中性中幼粒--- 中性晚幼
粒--- 中性杆状核----多形核细胞（成熟型中性粒细
胞）
（共约8~14天）
生成速率：（0.85~1.6）*109/ kg.d
2.
分
布
• 血液中性粒细胞总池（TBNP）
循环池（CP） 边缘池（MP）黏附在血管内皮细胞上
粒细胞减少症
主要内容
1 病例介绍 2 讨论 3 总结
定义
中性粒细胞减少症（neutropenia）是由于周围 血中性粒细胞的绝对值（ANC）减少而出现的一 组综合征。中性粒细胞减少的绝对值随年龄而 异，在足月新生儿为8×109/L，早产儿为 6×109/L，生后1~2个月低限为2.5×109/L，至 1周岁时正常低限为1.5×109/L，此值直至成人 期皆为正常低限。成人及儿童的ANC低于 1.5×109/L，生后2周至1岁的婴儿ANC低于 1×109/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。 当ANC低于0.5×109/L时即称为粒细胞缺乏症。
诊断
• （3）实验室检查 • （1）①血象示ANC减少：婴幼儿
ANC<1.0×109/L；儿童ANC<1.5×109/L，且 无红细胞及血小板的减少，即可诊断中性 粒细胞减少症。 • （2）定期检查血象：有家族史者应检查其 家庭成员的ANC。在6~8周中每周2~3次检查 白细胞计数及分类，以确定中性粒细胞减 少周期，并行ELA2基因检测。
病因
• （7）其他 周期性粒细胞减少症、慢性 特发性粒细胞减少症、过敏性休克、营养 不良等。
诊断
(1)病史:
粒细胞减少快慢、频率、持续时间、有无周期性、减少程度 a.突然发生：药物、放射或感染引起 b.呈周期性：周期性中性粒细胞减少 c.细胞减少长期稳定而另两系不减少：假性或先天性
有无致病因素： 药物毒物及放射线接触史 相关疾病：急慢性感染、RF、SLE等 家族史：家族成员中有无慢性或反复感染史；检查家族成员的中性
• 正常情况下中性粒细胞的三种形态
正常状态（静息状态） 准活化状态（中间态） 活化状态
2.
分
布
黏附作用：
Mac-1、LFA-1、P150/95（整联蛋白家族）参与，N黏附到血管内皮 细胞上定位，否则高速循环运行的N无法穿过血管壁游离到组织
趋化作用：
1.感染源产生的趋化因子
2.吞噬细胞与炎症介质接触 染源或组织
损伤中性粒细 胞分化各阶段
偶尔
自身抗体 使 血
病因
• （5）脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性 溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原 发性脾原性粒细胞减少症等。
病因
• （6）遗传因素 先天性中性粒细胞减少 症，即婴儿遗传性粒细胞缺乏症，慢性家 族性中性粒细胞减少症、儿童期慢性粒细 胞减少症、先天性代谢缺陷病伴发的粒细 胞减少症、胰腺功能不全伴中性粒细胞减 少症、网状组织生成不良等。
发病机制
• （2）中性粒细胞无效增生和成熟、释放障 碍 见于营养物质缺乏、代谢紊乱相关 性粒细胞减少，如维生素B12、叶酸缺乏时 ，粒细胞无效造血。 由于造血异常，早期幼稚中性粒细胞 在骨髓内的发育成熟受阻，幼稚的粒细胞 在骨髓内提前破坏，即无效造血，使骨髓 成熟池和贮存池缩小，使释放入血的中性 粒细胞减少。粒细胞释放障碍，见于家族 性良性粒细胞减少症。
Hale Waihona Puke 病因• （3）血液病 再生障碍性贫血、急性白 血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞 贫血等。
病因
• （4）自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活 动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少 症、纯粒细胞再生障碍等。
各种自身免疫病 引起粒细
胞减少的药物
病因
中性粒细胞在 液或脾脏破坏
发病机制
• （4）粒细胞分布异常 疟疾、病毒感染 、细菌内毒素等均可使循环池中的中性粒 细胞转移到边缘池，附着于血管壁，使循 环血液中的中性粒细胞减少。粒细胞分布 异常所致的中性粒细胞减少，称为假性粒 细胞减少症或转移性中性粒细胞减少症。
病因
引起中性粒细胞减少的病因很多。一般 分为先天性或后天获得性两类。也可根据粒 细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合 因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。一 般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发 性少见
粒细胞绝对数；家系中有无1岁以下死亡原因不明者。发生粒细胞 减少的缓急及程度、发病年龄、次数、发作规律和家族史。
诊断
• （2）临床表现及体格检查：发病时间随病 因不同而异，起病可急可缓。多种原因引 起的粒细胞减少症，其临床症状与中性粒 细胞减少的程度有关。轻者多为口腔黏膜 溃疡、牙龈炎、皮肤疖肿等：重者除皮肤 、口腔黏膜感染外，可有肺、泌尿系感染 ，甚至败血症等表现及体征。体格检查应 注意检查口腔黏膜、牙龈、淋巴结、肝、 脾、肛周等。
诊断
• （4）骨髓检查：有助于估计发病机制和病 因诊断。
• 骨髓涂片或活检及造血干细胞培养染色体 检查：骨髓象见粒系减少或成熟停滞。骨 髓干细胞培养见CFU-G集落生成不良。骨髓 涂片可了解粒系增生程度，成熟度及形态 异常。如果粒细胞增生亢进，提示粒细胞 无效生成或破坏过多；如果粒系增生低下 或成熟障碍，或退行性病变，提示中性粒 细胞减少是由于骨髓增生不良所致。
病因
• （1）感染 细菌感染，如伤寒、副伤寒 、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症 等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风 疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、 黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。
病因
• （2）理化损伤 电离辐射，如X线、放 射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等； 药物，如抗癌药、氯霉素、止痛药、镇静 药、抗甲状腺药、磺胺类药物引等引起某 些敏感患者粒细胞减少等。
后释放的趋化因子 损伤部位集结
N 向感
3.免疫系统其他组分
3.
死
亡
老化的中性粒细胞典型的
死亡方式是 凋 亡 ，
并随即被巨噬细胞清除掉
发病机制
• （1）中性粒细胞生成减少 骨髓遗传性粒系造血干细胞的缺陷或
造血调节障碍：见于重型先天性粒细胞减 少症、周期性粒细胞减少症、粒细胞减少 伴免疫球蛋白异常及骨髓造血组织被破坏 。