• 急性心肌梗塞
• 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见
• 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死 亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞 尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD
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• 心包填塞
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病因及发病机制
• 1.1 AD的病因 目前仍不太明确，70%~80%以上的夹层患者同 时患有高血压;由于长期高血压致血管重构，平滑肌细胞肥大、变 性及中层坏死;主动脉壁有关部位的压力增高，导致中层内2/3的 弹性纤维断裂，纤维化及内膜破坏，最终导致主动脉夹层的形成。
• 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ • 腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ
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• 主动脉瓣关闭不全
• 突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症 • 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜
片突入左室流出道所致 • 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全
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• 1.2 发病机制 由于各种原因导致主动脉内膜与中层之间附着力下 降，在血流冲击下，内膜破裂，血液进入中层形成夹层，或由于 动脉壁滋养血管破裂导致壁内血肿，逐渐向近心端和（或）远心 端扩展形成主动脉血压，主动脉粥样硬化：约占 70%～ 9 0% • 主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征 • 内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 • 壁中血肿蔓延 • 妊娠，主动脉炎，创伤等
或背部。
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分类
• 根据内膜撕裂部位和主动脉 夹层动脉瘤扩展的范围，可 分为：
• A型：内膜撕裂可位于升主 动脉、主动脉弓或近段降主 动脉，扩展可累及升主动脉、 弓部，也可延及降主动脉甚 至腹主动脉
• B型：内膜撕裂口常位于主动 脉峡部，扩展仅累及降主动 脉或延伸至腹主动脉，但不 累及升主动脉
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临床表现 （特点：多样性,复杂性,
易漏诊,易误诊）
疼痛：
• 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样” 或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈 进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层 进展的途径。
• 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位
慢性主动脉夹层往往发生 早期多无临床表现，随着瘤
症状 和体
瘤变，患者表现为主动脉 瘤的症状。急性主动脉夹 层的典型症状是突发剧烈
体增大，可逐渐出现疼痛或 瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围 组织引起的相应症状和体征。 急性主动脉瘤常表现为突发
征
疼痛（胸部刀割样或撕裂 性刀割样疼痛，慢性主动脉 样疼痛），可放射至胸前 瘤则表现为持续性钝痛。
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一、定义
主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见 也是最复杂、最危险的心血管疾病之一。指主动脉 腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性 的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐 在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程， 并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。
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马凡氏综合征（大家可以简单了解一下）
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马凡氏综合征
患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为 晶状体脱位;该病患者60%~80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣 的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。 在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血 性心力衰竭或动脉瘤破裂。
DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B 型约占1/3。
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病程分类
• 急性期
• 起病2周以内为急性期
• 慢性期
• 起病超过2月为慢性期
• 亚急性期
• 主动脉夹层 2周~2月以内
• 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以 上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为 心血管疾病中致命的急诊之一
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• 传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分 型和Debakey分型．DeBakey 等根据病变部位和扩展范围 将本病分为三型：
• Debakey I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主 动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；
• Debakey II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于 升主动脉或主动脉弓；
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Turner综合征
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Turner综合征
先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、 原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%， 其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵 巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、 肾、骨骼等先天畸形。
• 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗 漏造成心包积血
• 临床易误诊为心包炎
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• 休克
• 多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致 • 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等
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主动脉夹层和主动脉瘤的区别
项目 主动脉夹层
主动脉瘤
发病 机制
主动脉腔内的血液通过内膜的 破口进入主动脉壁囊样变性的 中层而形成夹层血肿，随血流 压力的驱动，逐渐在主动脉中 层内扩展将主动脉壁分裂为二 层，其间积有血液和血块，逐 渐向远端撕裂。
动脉壁中层受损，弹力纤维断裂， 代之以纤维疤痕组织，动脉壁即 失去弹性，不能耐受血流冲击， 动脉在病变段逐渐膨大，形成动 脉瘤。
• Debakey III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累 及降主动脉或／和腹主动脉。
• Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型： • 凡升主动脉受累者为stanford A 型（包括I 型和II型），又
称近端型； • 凡病变始于降主动脉者为stanford B 型（相当于