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Turner综合征
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Turner综合征
先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染 色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、 肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%， 其临床特点为患者外貌女性，身体较矮， 第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能 力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴 有心、肾、骨骼等先天畸形。
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• 主动脉瓣关闭不全
– 突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症
– 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大 或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道 所致
– 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全
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• 急性心肌梗塞
– 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右 冠多见
– 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗 会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此 临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌 梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗 凝治疗前，首先要除外AD
累及降主动脉或／和腹主动脉。
• Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型： • 凡升主动脉受累者为stanford A 型（包括I 型和II型），
又称近端型；
• 凡病变始于降主动脉者为stanford B 型（相当于
DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3， B型约占1/3。
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马凡氏综合征（大家可以简单了解一下）
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马凡氏综合征
患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于 身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者 60%~80%有心血系统异常,最常见的是二 尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉 瘤破裂可引起过早死亡。
在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤 破裂。
临床表现 （特点：多样性,复杂性,
易漏诊,易误诊）
疼痛：
– 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧 烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 , 与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的 疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。
– 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 • 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ • 腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ
主动脉夹层护理查房
主讲：嘉煜
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一、定义
主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，
是较常见也是最复杂、最危险的心血 管疾病之一。指主动脉腔内的血液通 过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性 的中层而形成夹层血肿，随血流压力 的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展， 是主动脉中层的解离过程，并非主动 脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。
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分类
• 根据内膜撕裂部位和主动脉
夹层动脉瘤扩展的范围，可 分为：
• A型：内膜撕裂可位于升主
动脉、主动脉弓或近段降主 动脉，扩展可累及升主动脉、 弓部，也可延及降主动脉甚 至腹主动脉
• B型：内膜撕裂口常位于主
动脉峡部，扩展仅累及降主 动脉或延伸至腹主动脉，但 不累及升主动脉
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• 传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分
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病程分类
• 急性期
– 起病2周以内为急性期
• 慢性期
– 起病超过2月为慢性期
• 亚急性期
– 主动脉夹层 2周~2月以内
• 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死
亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡; 约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命 的急诊之一
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病因及发病机制
• 1.1 AD的病因 目前仍不太明确，70%~80%
以上的夹层患者同时患有高血压;由于长期高血压 致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死; 主动脉壁有关部位的压力增高，导致中层内2/3的 弹性纤维断裂，纤维化及内膜破坏，最终导致主 动脉夹层的形成。
• 1.2 发病机制 由于各种原因导致主动脉内膜与
型和Debakey分型．DeBakey 等根据病变部位和扩展范围 将本病分为三型：
• Debakey I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越
主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；
• Debakey II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限
于升主动脉或主动脉弓；
• Debakey III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围
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• 心包填塞
– 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 , 也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血
– 临床易误诊为心包炎
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• 休克
– 多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致
– 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、 肺结核和肿瘤等
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• 神经系统病变
– 神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等
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主动脉瘤
动脉壁中层受损，弹力纤维断裂， 代之以纤维疤痕组织，动脉壁即 失去弹性，不能耐受血流冲击， 动脉在病变段逐渐膨大，形成动 脉瘤。
早期多无临床表现，随着瘤 体增大，可逐渐出现疼痛或 瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围 组织引起的相应症状和体征。 急性主动脉瘤常表现为突发 性刀割样疼痛，慢性主动脉 瘤则表现为持续性钝痛。
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主动脉夹层和Hale Waihona Puke 动脉瘤的区别项目 发病 机制
症状 和体 征
主动脉夹层
主动脉腔内的血液通过内膜的 破口进入主动脉壁囊样变性的 中层而形成夹层血肿，随血流 压力的驱动，逐渐在主动脉中 层内扩展将主动脉壁分裂为二 层，其间积有血液和血块，逐 渐向远端撕裂。
慢性主动脉夹层往往发生 瘤变，患者表现为主动脉 瘤的症状。急性主动脉夹 层的典型症状是突发剧烈 疼痛（胸部刀割样或撕裂 样疼痛），可放射至胸前 或背部。
– 易误诊为脑血管意外。
– 发病机制 • 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外
• 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接
分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分 支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。
中层之间附着力下降，在血流冲击下，内膜破裂， 血液进入中层形成夹层，或由于动脉壁滋养血管 破裂导致壁内血肿，逐渐向近心端和（或）远心 端扩展形成主动脉夹层。
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病因
– 高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%～ 9 0% – 主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers
Danlos综合征 – 内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 – 壁中血肿蔓延 – 妊娠，主动脉炎，创伤等