原发性胆汁淤积性肝硬化
四、病理临床联系
早期：肝功能处于代偿期,无明显症状 中、晚期:（失代偿期） 1、门脉高压症
(portal hypertension) 门静脉压力 > 200 mmH2O
门脉高压 主要原因
•窦性 •窦后性 •窦前性
临床表现 ① 脾肿大：
白髓↓或纤维化，红髓含铁血黄素沉积， 纤维组织↑，贫血、出血倾向 （脾功亢进） ② 胃肠淤血、水肿： →食欲↓、消化↓
76.7%;慢性丙型肝炎20－30%发展为肝硬化。
2）慢性酒精中毒： 西方国家主要原因、占60-70%
3）血吸虫病 4）肝内外胆汁淤滞 5）药物及毒物中毒 6）代谢性疾病
2.发生机制：
损伤（变性，坏死，炎症) 网状纤维支架破坏 肝细胞再生+胶原纤维↑ 中央区与汇管区纤维连接 分隔原有的肝小叶（包括再 生的肝细胞） 假小叶
相当于大结节型和大小结节混合型肝硬化。 肝实质大片坏死+纤维组织增生、肝细胞再生
1. 病因 1）病毒性肝炎：
主要乙、丙型亚急性重型肝炎 戊型肝炎妊妇多为重型爆发型 肝炎→坏死后性肝硬化 2）药物中毒：中毒性肝坏死
2. 病理变化 1）肉眼：
小、轻、硬，表面结节大小不等， 直径在0.5-6cm ，肝变形 切面：结节由较宽大的纤维条索
包绕
坏死后性肝硬化
坏死后性肝硬化
2）光镜： ① 假小叶大小不等 ② 纤维间隔宽、且宽窄不一， 小胆管↑，炎细胞↑↑ ③ 肝细胞有不同程度的变性和胆色素沉 着；
坏死后性肝硬化
坏死后性肝硬化（Masson染色）
假小叶形成
三、胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）
分为原发性与继发性两类 1. 继发性胆汁性肝硬化
食管下段静脉曲张
b.直肠静脉（痔静脉）丛曲张
（门静脉）→肠系膜下静脉→
直肠静脉丛→髂内静脉→下腔静脉 ↓
曲张、破裂→便血、贫血
痔静脉曲张
c.脐周及腹壁静脉曲张
（门静脉）→脐静脉→腹壁静脉→下腔静脉 ↓
脐周静脉网 →曲张“海蛇头” （caput medusae）
2、肝功能不全： ① 对激素的灭能作用减弱：
肝细胞脂肪变或坏死
② 纤维间隔：较薄且均匀 ③ 新生小胆管
假胆管：来源于胆管上皮，无腔 小胆管内淤胆 ④ 淋巴细胞、单核细胞浸润 ⑤ 原有肝损害的病变
门脉性肝硬化
门脉性肝硬化
门脉性肝硬化（Azan-Mallory染色）
门脉性肝硬化（Masson染色）
二、坏死后性肝硬化 (postnecrotic cirrhosis)
雌激素↑→小动脉末梢扩张→蜘蛛痣和肝掌 男性→萎缩、乳腺发育 女性→月经不调、不孕 ② 出血倾向： 鼻、牙龈、粘浆膜、皮下 合成凝血因子↓纤维蛋白原↓ 脾功能亢进破坏血小板
男性乳腺发育
③黄疸： 晚期→肝细胞坏死、胆汁淤积 →肝细胞性黄疸
④蛋白质合成障碍： 血浆蛋白↓，白蛋白/球蛋白↓、甚至倒置
继发性胆汁淤积性肝硬化
羽毛状坏死
2.原发性胆汁性肝硬化：少见 1）病因： 不清、可能与自身免疫有关 2）病变： 非化脓性破坏性胆管炎 汇管区小胆管上皮空泡变性、坏死 淋巴细胞浸润、纤维组织增生
３）病理变化
（１）肉眼：早期肝体积增大，晚期肝体 积缩小,表面光滑或呈细颗粒状，中等硬度， 呈绿色或绿褐色，切面结节较小，纤维间 隔细。 （２）镜下：小叶间胆管上皮细胞细胞变 性、坏死，最后小胆管破坏，结缔组织伸 入肝小叶
大小较一致
门脉性肝硬化
门脉性肝硬化
门脉性肝硬化
2）光镜
① 假小叶（Pseudolobule）：正常肝小叶结构 破坏，广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结 节分割包绕形成大小不等、圆或椭圆形肝细 胞团。
特点： 肝细胞结节状再生 — 肝细胞排列紊乱，
细胞较大，ห้องสมุดไป่ตู้大，染色深，双核 中央静脉偏、多、无，有时包绕有汇管区
肝硬化
(性腺萎缩、蛛蜘痣， 出血倾向、黄疸、肝 昏迷)
一、门脉性肝硬化
（一）病因及发病机制 1、病毒性肝炎：（我国最常见的原因） 2、慢性酒精中毒：
（欧、美国家最常见原因） 3、营养缺乏：（动物实验）胆碱、蛋氨酸 4、毒物中毒：黄曲霉毒素、杀虫剂、CCL4等
病理变化 1）肉眼
早中期：体积正常或略增大 质地稍硬
晚期：体积↓、重量↓、硬度↑ 表面：小结节状或颗粒状 切面：圆或类圆结节<1.0cm
肝硬化 liver cirrhosis
肝硬化（cirrhosis of liver）
❖概念
肝硬化——指在多种原因作用下，肝细 胞变性、坏死，引起炎细胞浸润，继而出现 纤维组织增生和肝细胞结节状再生，三者反 复交替进行，导致肝小叶结构破坏和血液循 环途径改建，使肝脏变形、变硬。
❖临床表现：门脉高压症，肝功障碍
长期胆管阻塞,胆汁淤积,使肝细胞变性 、 坏死，纤维组织增生引起肝硬化,见于慢 性胆道感染和胆结石.
病变 1）肉眼： 早期肝大、表面平滑或细颗 粒，深绿或绿褐色，切面结节 小、纤维间隔细
胆汁淤积性肝硬化
2）光镜： 肝细胞浆内胆色素沉积 →羽毛状变性和坏死
胆汁外溢→胆汁湖 纤维组织增生、小叶改建较门 脉性和坏死后性肝硬化轻
分 类： 按病因： 病毒性肝炎性、酒精性、胆汁性、淤血性、 寄生虫性肝硬化 按形态： 小结节型（< 3mm）、大结节型（> 3mm）、 大小结节混合型、 不全分隔型 我国常用：病因+病变 门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫 性、色素性肝硬化
（一）病因和发病机制
1.病因
1）病毒性肝炎：乙型，肝硬化中HBsAg阳性率
③ 腹水： ◆门脉系淤血→胃肠淤血水肿 →肠系膜毛细血管压力↑ →通透性↑ ◆肝细胞合成白蛋白↓→低蛋白血症 →胶体渗透压↓ ◆肝灭活激素功能↓→醛固酮、抗利尿 激素↑→水钠潴留
④ 侧支循环形成 a.食管下段静脉丛曲张 （门静脉）胃冠状静脉→ 食管下段静脉→奇静脉→上腔静脉
↓ 曲张→破裂、大呕血→死因
⑤肝性脑病（肝昏迷）： 肠内含氮物→肝内解毒↓ →氨中毒
肝 硬 化 临 床 表 现
小结
病因
病毒性肝炎→
弥漫性肝细胞变性坏死（结构破坏）
慢性酒精中毒→
进行性肝纤维组织大量增生
胆管炎或长期淤胆→
（肝纤维化）
中毒或代谢疾病→
残存肝细胞结节状再生
寄生虫感染(血吸虫病等) → (假小叶形成)
肝功能不全