渗出性多形性红斑
鉴别诊断
1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑 在病因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少见到疱疹,无溃疡、结痂。指(趾)端 红肿、恢复期见大片脱皮为其特征,冠状动 脉可发生扩张、动脉瘤。
2.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征 (SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重 的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛 发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及 大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主 要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄 色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该 型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮 肤损害.
如有心肺肾并发症,应控制输入量及输液速 度,多数患儿经积极治疗愈后良好,少数患 儿因心肺肾并发症而死亡,角膜溃疡处理不 及时可失明。
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于负重的下肢关节,如膝关节和踝关节, 也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节
(3)眼部症状:最常见眼结合膜炎,患者眼内有 沙烁感并有稀薄浆液性分泌物,在睑结膜及穹窿 部成均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜布。 此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状 体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变, 皮疹初为淡黄色水泡,继而破溃形成溃疡,多发 生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和 上皮角化,口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭 的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合 性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。
渗出性多形性红斑
1.病因 2.病理改变 3.临床症状 4.鉴别诊断 5.治疗
渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征, 是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以 皮肤黏膜多样化表现为其特征
病因
本病属变态反应性疾病,多发生于有过敏体 质的患者。反应原可为病毒(主要为单纯疱 疹病毒)、细菌、真菌感染、支原体 等,药 物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、 头孢类、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。 约半数病例在发病前1-3周有原发病的历史或 服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物 引起者潜伏期长。
病情严重者常伴高热 寒战,可发生中毒性休 克,急性心肌炎,心脏扩大,心力衰竭;咽 喉炎可引起呼吸困难,肺部可发生肺炎,肺 不张,胸腔积液;泌尿道可见尿道口炎、肾 炎,少数可发生肾功能衰竭;肠道症状可见 腹泻;部分病例可见出现巨细胞活化。
实验室检查
无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总 数增高,嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌 尿系感染的情况下,尿检查可见一过性蛋白 尿。血沉正常或增快。必要时做胸部X线检查, 了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做 细菌培养。
病理
皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先 发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显 的淋巴细胞侵润,继而红细胞渗出至血管外。 表皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重 病例整个表皮层发生坏死,以及心、脑、肺 等器官受累。
临床症状
1.轻型 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、 头痛、腹痛 腹泻或便秘等非特异性表现。初 起皮疹为不规则红斑,直径2mm~2cm,可 散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡, 或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。
二、开始损害可发生在任何部位,但往往 先由面部,特别是口周或颈部开始,局部 皮肤潮红,迅速向周围扩展,在两、三天 内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现 大小不等的水疱。并能互相融合成更大水 疱。触痛明显,疱壁薄、松弛易破,尼氏 征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润 面,颇似烫伤样。
疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养 常见金黄色葡萄球菌,链球菌或溶血性链球菌。面 部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂,头部 很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累, 出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。
4.白塞病:是一种累及多系统、多器官的全 身性疾病,基本病理改变为血管炎。也称 眼、口、生殖器综合征,除三联征外,还 可出现皮肤、关节、胃肠道、神经系统和 血管等病变。
治疗
治疗原则是对症处理和预防继发感染。加强护 理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部 的卫生,以预防继发感染。保证液量和热卡。 对全身症状重或口腔黏膜损伤严重者,通过 静脉补充营养和液体也可输血浆等支持疗法。 做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以龙胆 紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处吹 入锡类散,可减轻疼痛。眼部应用硼酸水经 常冲洗,并涂以抗生素可的松软膏。
三、全身症状:病人常伴有发热、腹泻等全 身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、 脓肿或坏疽等而死亡,经过急剧,死亡率较 高。
3.瑞特综合征,其特点有三,即尿道炎、结 膜炎、关节炎,也称尿道、眼、关节综合 征。(1)泌尿生殖系表现 :尿道炎最常见, 可有浆液性或浆液脓性分泌物,排尿时有
烧灼感,尿道口红肿,可并发膀胱炎、龟 头炎。(2)关节症状;关节疼痛及烧灼感, 进而肿胀,从单关节发展到多关节,好发
抗生素的使用要慎重,以免加强过敏反应。如有继 发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏 反应少的抗生素。对重症病例,在应用抗生素控制 感染的基础上,可应用皮质激素,如甲基泼尼松龙 1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d,必要时根 据病情选用冲击疗法,病情控制后改为口服,逐渐 停药,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感 染时,不应用激素,以免发生严重不良反应后果。 重症患儿应用丙种球蛋重型 即斯-琼综合征,与轻型多形性红斑不同 之处,除皮肤表现广泛、严重外 尚见广泛黏膜病变
和内脏受累。皮肤病变严重,红斑较大,疱疹多, 范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血 继发 细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到 躯干部 更为多见 黏膜病变也极广泛,可见于口、鼻 眼、
肛门及外生殖器,尤以口唇炎及结膜炎更常见且严 重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色 假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光,角膜溃疡, 重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明
此外,尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻 疹、疱疹 有时在斑丘疹的中央出现水疱,或
因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个 部位,但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面 和颈部为多见,大都左右对称。皮疹从四肢 远心端,手掌和足底开始 向近心端发展,波 及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹, 破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感 口 黏膜受损时,可引起进食困难