Rh溶血病
不常见 重度 显著 较常见 显著 很少 大多数 Rhd,e,c(汉0.5%) RhD,E,C 显著 阳性 阳性 阳性
ABO溶血病
常见 中-重度 轻 罕见 较轻 约半数 不一定 O（多数） A或B 轻 改良法阳性 阳性 阳性
新生儿溶血病如何诊断？
病史
母亲有不良分娩史，母亲和婴儿有溶血病的 血型特点
症状 新生儿生后很早出现黄疸，且进展很快
体征 可有水肿、苍白、肝脾肿大
辅助 母、子血型 检查 血常规（Hb、HCT、网织红细胞和有核红细胞）
新生儿溶血病三项检查
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17
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病
地域特点：
我国广东、广西、海南、四川等地发生率高。
遗传特点：
本病为性联不完全显性遗传性疾病，男性多发。
肝脏 摄取
+
Y、Z 蛋白
白蛋白 葡
萄转
糖移 醛酶
肠
结合
酸
胆红素
肝 循 环
-葡萄糖醛酸
苷酶
粪胆原 粪胆素
21 排出体外
肝细胞性
先进 良 天行 性 性性 复 胆家 发 汁族 性 酸性 肝 合肝 内 成内 胆 障胆 汁 碍汁 淤
淤积 积症 症
胆汁淤积
胆汁淤积性肝病
胆管性
混合性
肝 肝 肝内胆管缺如
感代
胃
外内
*新生儿溶血病（同族免疫性溶血）
（hemolytic disease of the newborn）
85.3％Байду номын сангаас14.6％
母子血型不合
O Rh(-)
A或B 相对轻 Rh(+) 比较重
红细胞 抗体
频率 黄疸 苍白 水肿 肝脾肿大 第1胎受累 下1胎更重 母血型 婴儿血型 贫血 直接Coombs’试验 抗体释放试验 血清游离抗体
• 新生儿黄疸
(neonatal jaundice)
丰城市人民医院儿二科 詹明亮
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1
定义(definition)
• 新生儿黄疸 • 生理性黄疸 • 病理性黄疸 • 新生儿高胆红素血症 • 黄疸
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2
定义(definition)
新生儿黄疸(neonatal jaundice): 新生儿期胆红素代谢异常，在体内 积蓄造成皮肤粘膜黄染。
染谢 肠
胆 胆 Caroli病
性性 外
管管
肝肝 营
性 性 硬化性胆管炎
病病
养
胆胆
相
汁 汁 朗罕细胞性组
关
淤 淤 织细胞增生症
性
积积
-
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* 新生儿肝炎
肝细胞受损 对胆红素代谢异常
• 宫内病毒感染引起（TORCH）
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TORCH
• Toxoplasmosis 弓形虫
• Rubella
风疹
• Cytomegalovirus 巨细胞包涵体病毒
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3
黄疸
-
4
黄疸 -- 胆红素代谢过程
珠蛋白 血红蛋白 血红素
经肝、胆管 分泌和排泄
肠道
胆绿素
-
未结合 胆红素
肝脏
肝脏 摄取
+
Y、Z 蛋白
白蛋白 葡
萄转
糖移 醛酶
肠
结合
酸
胆红素
肝 循 环
-葡萄糖醛酸
苷酶
粪胆原 粪胆素
5 排出体外
新生儿胆红素代谢特点
1. 胆红素生成较多（红细胞破坏） 2. 转运胆红素能力不足 3. 肝脏功能不成熟（摄取、结合和排泄） 4. 肝肠循环增加
化验特点：
除红细胞形态和网织红细胞异常外 高铁血红蛋白还原试验是常用的筛查方法 红细胞G-6-PD活-性测定是确诊方法 19
遗传性球形细胞增多症
• 本病是常染色体显性遗传，常有明显的家族史
• 一般于48h内起病
主要表现是贫血和黄疸,黄疸严重者可发生核黄疸， 并需要换血。部分患者经常发现脾脏增大。
• 实验室检查：
时内红细胞破坏过多 • 临床一般情况好，纳佳，无病理征象 • 一般不需特殊处理，但是早产儿需要区别对待
*时间: 出现：生后2~3天 高峰：4~5天 消退：足月儿 7~14天 早产儿 3~4周
*水平: 峰值足月儿: <205.2mol/L (12mg/dl) 早产儿: <257 mol/L (15mg/dl) 上升幅度: <5mg/dl
*性质: 以间接胆红素为主
病理性黄疸
• 出现过早（24h内） • 程度严重
胆红素水平高于正常范围 足月儿: >205.2mol/L (12mg/dl) 早产儿: >257 mol/L (15mg/dl) 进展过快：每天上升超过85 mol/L (5mg/dl) • 消退延迟（足月儿>2W,早产儿>4W） • 退而复现 • 血清直接胆红素>26mol/L (1.5mg/dl)
新生儿黄疸分类(classification)
可分为：
1.生理性黄疸（physiologic jaundice） 2.病理性黄疸（pathologic jaundice）
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生理性黄疸
• 很常见，50％足月儿，80％早产儿 • 由于新生儿胆红素代谢特点而产生 • 主要原因:肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短
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高胆红素血症(hyperbilirubinemia)
足月儿: >205.2mol/L (12mg/dl) 早产儿: >256.5mol/L (15mg/dl)
生理性黄疸
病理性黄疸 高胆红素血症
引起病理性黄疸的代表性疾病
常见病因
引起病理性黄疸的代表性疾病
*新生儿溶血性疾病
1. 新生儿溶血病（母子血型不合，同族免疫性溶血） 2. 红细胞酶缺陷（G-6-PD缺陷症等） 3. 红细胞结构异常（遗传性球形红细胞增多症等） 4. 感染
血涂片:见小球形红细胞,数目多少不等(1％-30％)
网织红细胞计数:增高
红细胞脆性:增高
若轻症患者特别球形红细胞数目少、红细胞脆性正
常时，需要做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试 验才能确诊。
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黄疸 -- 胆红素代谢过程
珠蛋白 血红蛋白 血红素
经肝、胆管 分泌和排泄
肠道
胆绿素
-
未结合 胆红素
肝脏
发病特点：
起病可早可晚，大部分于生后2～4天出现黄疸； 部分患儿因感染或接触氧化剂而发病
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病
临床特点：
有时会出现急性溶血（浓茶样尿、贫血） 贫血轻重不等且不一定与黄疸相平行。 进展较迅速，严重者在1周内发生核黄疸甚至死亡。 若及时治疗黄疸多于7～10天后逐渐消退。
• 生理性黄疸存在个体差异 • 95年～99年，调查876例正常足月母乳喂养
Tbil 204±54.7mol/L (11.9±3.1mg/dl) 34.4%新生儿Tbil >205.2mol/L 14.3%新生儿Tbil >256 mol/L • 生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对 如早产儿在缺氧、酸中毒、低体温时