定量0.6g/day。
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入院4天后行肾穿刺活检，共穿出包括17个
肾小球的肾组织。经光镜检查，结果为轻度系
膜增生和系膜基质积聚（图1a）；免疫组化检 查提示IgA和C3主要在系膜区沉积，遂可诊断 为HSPN（图1b.c）。
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初始双嘧达莫 300mg/d。如图2所示几周治疗后， 尿蛋白有显著的下降。
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在本报告中，我们描述了一例患 有紫癜性肾炎的成年病人，扁桃体炎 反复发作。应用独立扁桃体切除术以 及后续治疗改善患者长期的尿检异常。
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病例报告
患者，35岁,青年男性，主因蛋白尿和镜下血 尿入院。既往体健，于2003年10月底出现咽痛、 发热、关节痛，几周后，发现肢体出现瘀斑及紫 癜，以及渗出性扁桃体炎。
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入院后，患者一般情况可，但精神比较紧张， 测血压132/86 mmHg，脉率80 beats/min， 体温35.8℃。查体：双侧肢体可见色素沉着， 但未见明显的紫癜。无水肿及其他明显临床体 征。
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化验检查
血常规：白细胞、红细胞、血小板数量均正
常；血肌酸：0.72 mg/ml；血白蛋白：36 g/L；
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咽部菌群培养示β溶血性链球菌A；血清学 检查：ASO 225 U/ml, ASK 5160 titer；皮肤 活检病理证实为白细胞碎裂性血管炎，这名患 者被诊断为过敏性紫癜（HSP）。最终，患者 肢体上的紫癜消退，但是，蛋白尿及镜下血尿 持续进展。因此，此患者来我院行进一步检查， 包括肾活检。
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讨论
据我们所知，这是首次报告通过纵向观察 描述在未应用免疫抑制剂的条件下行扁桃体 切除术治疗紫癜性肾炎的情况。虽然目前明 确的紫癜性肾炎的发病机制其特征仍在于是 IgA-IC-介导的微小血管的血管炎。
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免疫系统增加了多聚IgA的产生，包括在鼻 咽粘膜相关的淋巴结构和腺体，一直被认为是 一个潜在的机制。在这些组织中，扁桃体炎被 认为是与HSPN密切相关的疾病，与IgA肾病 亦有相关，一些对扁桃体切除术潜在影响的研 究，都集中在作为对紫癜性肾炎的一种替代治 疗上。
CRP 0.93 mg/dl；免疫学检查：IgG 1158
mg/dl，IgA 526 mg/dl，C3 187 mg/dl, C4
38 mg/dl, ASO 145 U/ml, ASK 1280 titer；
IgG-IC 1.9lg/ml，IgA-IC 34 mg/ml；尿液分
析提示镜下血尿伴红细胞管型，24小时尿蛋白
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此外，肾活检只观察到少量系膜增生伴有 颗粒状IgA沉积系膜区，毛细血管的改变没有 得到证实。因此，紫癜性肾炎患者可能会因 对GAS的易感性发生变化，导致各种各样的 临床表型。
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KDIGO-GN-
Guideline
11.1儿童紫癜性肾炎的治疗 11.1.1建议对紫癜性肾炎伴有持续蛋白尿
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有趣的是，已经有一些报告表明APGN患者 会偶尔表现出紫癜样皮疹，及过敏性紫癜的类 似皮肤表现。此外，据报道，低补体血症可伴 有紫癜性肾炎，紫癜性肾炎的肾脏病变也包括 不同程度的毛细血管内增生性变化，这是 APGN的典型表现。这些意见让我们考虑，有 可能是紫癜性肾炎和APGN在一定情况下有共 同病理过程。已经有几个支持这种观点的报告， 证明这两个临床疾病之间的潜在关系。
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在HSPN初始发病9个月后，患者再次因为 GSA感染出现扁桃体炎。虽然此次未出现紫癜， 但尿蛋白更多了，遂对其进行了扁桃体切除术， 随后进行降尿蛋白及减少血尿的治疗，间断复查， 血清IgA水平逐渐下降。对切除的扁桃体进行组 织学检查：淋巴组织增生，伴有隐窝肿胀及少量 实质纤维化，从而证明其患有慢性扁桃体炎。2 年后，患者的尿液检查恢复正常。
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系膜区IgA的分布于IgA肾病类似， HSPN与IgA肾病有着相似的病理进程。因此， 治疗HSPN的方法与IgA肾病类似有合理的证 据。虽然对IgA肾病和紫癜性肾炎的管理尚 待阐明，一些报告已经证明了扁桃体切除术 结合服用类固醇在治疗HSPN患者上的临床 获益。
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扁桃体炎对于紫癜性肾炎的临床意义目前仍 知之甚少，但是我们的观察发现HSPN可能有 一个潜在病因，即因为GSA感染而致慢性扁桃 体炎及尿检异常，会导致紫癜性肾炎。已经有 一些报告表明GAS感染对紫癜性肾炎的发病机 制的潜在影响。然而，急性链球菌感染后肾小 球肾炎（APGN）一直被认为是与GAS感染相 关的最常见的免疫介导的肾小球疾病。
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然而，这些课题均基于以免疫抑制剂作为 辅助治疗的基础上，这似乎难以准确地评估 扁桃体切除术治疗紫癜性肾炎的临床效益和 影响。此外，在患有IgA介导的肾小球疾病， 包括紫癜性肾炎和IgA肾病，扁桃体切除术 的尚未被接受为世界标准。
12/13/2020- Nhomakorabea14在目前情况下，一个独立扁桃体切除术 在目前情况下，对促进肾损伤的恢复似乎起 到了举足轻重的作用，因为尿液异常在扁桃 体切除后明显改善，血清IgA也有减少。由 于任意的扁桃体切除术中的应用似乎是伴随 着伦理问题，要解决这些问题，需要评估更 多的细节。
（>0.5-1g/d/1.73m2）的儿童应用ACEI或 ARB治疗（2D）
11.1.2建议对经ACEI/ARB治疗后，尿蛋 白持续>1/g/d/1.73m2且 GFR>50ml/min/1.73m2的儿童，给予和IgA 肾病同样疗程的糖皮质激素治疗6月（2D）
过敏性紫癜肾炎
Henoch–Scho¨nlein purpura nephritis
2011级 张雪松
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介绍
过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是一类病 理类型以系膜增生为主并伴有不同程度新月 体形成的肾小球肾炎。紫癜性肾炎的免疫组 化发现包括颗粒状IgA在系膜区沉积，经常 伴随着其他血清成分如C3和纤维蛋白原的沉 积。