第十五章免疫性疾病患儿的护理历年考点串讲历年偶考，考试频率约3次考试重点风湿热的病因和临床表现第一节小儿免疫特点（一）非特异性免疫特征1.皮肤、黏膜的屏障作用小儿均不成熟。

2.吞噬作用差血液中具有吞噬功能的中性粒细胞和单核细胞吞噬作用弱。

3.补体系统功能差足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后6～12个月，各补体浓度或活性才接近成人水平。

（二）特异性免疫特征特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种，小儿均不健全。

第二节风湿热教学大纲（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关一、病因及发病机制尚不完全清楚，多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。

二、临床表现约半数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。

关节炎通常呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。

风湿热临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。

（一）一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。

（二）主要表现1.心脏炎是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，小儿风湿热以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。

2.关节炎年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。

3.舞蹈病女童多见，是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。

4.皮下结节常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。

5.环形红斑、结节性或多形性红斑以环形红斑最常见。

一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，中心苍白，多于数小时或l～2天内消失，反复出现，不留痕迹。

三、辅助检查1.血沉增快，C反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。

2.抗链球菌抗体测定，如ASO升高，提示近期链球菌感染。

四、治疗原则1.一般治疗卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C等。

2.抗链球菌感染青霉素60万～80万U，肌注，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素，剂量每日30～50mg／kg，分4次口服。

3.抗风湿治疗以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。

心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，重症可静脉滴注地塞米松，症状好转后逐渐减量至停药，总疗程8～12周。

在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，防激素停药反跳。

无心脏炎患儿可用阿司匹林，至体温恢复正常、关节肿痛消失和实验室活动性指标正常后，剂量减半，总疗程4～8周。

4.舞蹈病治疗一般采用支持和对症疗法。

可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静药。

五、护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，心力衰竭的表现，及时处理。

（2）限制活动：急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床3～4周。

（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量，并保持大便通畅。

（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。

（5）做好一切生活护理。

2.减轻关节疼痛关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛。

3.心理护理关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。

及时解除患儿的各种不适感，增强其战胜疾病的信心。

4.正确用药，观察药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。

应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用，并应注意补钾。

5.降低体温观察体温变化，注意热型。

高热时采用物理降温。

6.健康教育向患儿及家长讲解疾病的有关知识和护理要点，使家长学会病情观察、预防感染和防止复发的各种措施，合理安排患儿的日常生活，防止受凉，改善居住条件，避免寒冷潮湿，避免去公共场所，不参加剧烈的活动以免过劳，定期门诊复查。

第三节幼年特发性关节炎教学大纲（1）病因（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，多发于16岁以下的儿童。

一、病因病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。

二、临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。

1.全身型（still病）约占20%，多见于2～4岁幼儿。

以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上。

可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。

发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见。

随体温升降而时隐时现。

关节症状较轻，部分病例后期出现多发性大关节炎症状。

胸膜、心包或心肌可受累。

肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。

女孩多见，5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻。

其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。

关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。

发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。

3.少关节型约占40%～50%，多见于较大儿童。

女孩多见，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。

三、辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；血沉加快、C反应蛋白、粘蛋白大多增高。

2.免疫检测IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。

3.X线检查早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质稀疏和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。

四、治疗原则本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。

1.一般治疗急性期应卧床休息，病情好转后适当活动。

有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时作矫形手术。

2.药物治疗应用抗感染药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾体类抗感染药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。

（1）非甾体类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物。

临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。

（2）病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗3～6个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。

（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。

（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。

常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意副作用。

五、护理措施1.降低体温（1）密切监测体温变化，注意热型。

观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。

高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。

（2）保证患儿摄入充足水及热量，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。

（3）遵医嘱使用抗感染药物进行病因治疗。

2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。

注意观察关节炎症状。

如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。

可利用夹板、沙袋固定患肢于舒适的功能位以减轻关节疼痛，用被架保护患肢不受压。

教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。

（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。

鼓励患儿在日常生活活动中尽量独立，并提供帮助独立的设备。

若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。

3.药物副作用的观察非甾体类抗感染药常见副作用有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。

故长期用药应每2～3个月检查血象、肝、肾功能。

4.心理护理与健康教育关心患儿，多与患儿及家长沟通，提高战胜疾病的信心。

指导患儿及家长做好受损关节的功能锻炼，多让患儿置身于现实生活的环境，并且多尝试新的活动，奖赏其独立性。

第四节过敏性紫癜教学大纲（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。

一、病因及发病机制病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。

二、临床表现1.皮肤紫癜，常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢、躯干，面部少见。

2.消化道症状约有2／3患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生一周内，亦可发生于紫癜出现之前。

患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。

偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。

此型临床称为“腹型”。

3.关节疼痛及肿胀约1／3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。

偶尔关节炎出现在紫癜前1～2天。

此型临床称“关节型”。

4.肾脏症状约30%～60%患儿有肾脏损害的临床表现，尸检发现几乎百分之百患儿有不同程度肾病变。

常在病程l个月内出现，症状轻重不一。

多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。

少数呈肾病综合征表现。

此型临床称为“肾型”。

5.其他中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，以及肢体麻痹。

个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等出血表现。

以上症状可单独出现，也可几种同时存在，同时存在几种临床表现时称“混合型”。

三、辅助检查约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。