临床研究　２０１１年３月第１８卷第７期　

先天性眼球震颤合并斜视的临床分析　

焦贵昕　

（辽宁省盘锦市第一人民医院眼科，辽宁盘锦　１２４０１０）　

【摘要】目的：探讨先天性眼球震颤合并斜视的治疗方法及临床效果。方法：回顾性分析２００５年９月～２０１０年９月本　

院收治的３５例先天性眼球震颤患者的临床资料，该组患者均采用手术治疗，在改善代偿头位的基础上改善斜视。结　

果：术后患者视正前方，单、双眼视力均较术前提高２行者２３例，提高４行者９例，无变化者３例。手术后随访３～１２个　

月，头位消除，外观满意者２９例，占８２．９％，所有患者双眼正前方眼球无震颤或眼颤很轻微。结论：合理的手术设计　

是治疗先天性眼球震颤的关键　

【关键词】先天性眼球震颤；斜视；手术治疗；临床分析　【中图分类号】Ｒ７７７．４＋６　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１６７４—４７２１（２０１　１）Ｏ３（ａ）一０２０—０２　

Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｓｔｒａｂｉｓｍｕｓ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｎｙｓｔａｇｍｕｓ　

ＪＩＡ０　Ｇｕｉｘｉｎ　

（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　Ｆｉｒｓｔ　Ｐｅｏｐｌｅ　Ｓ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｐａｎｊｉｎ　Ｃｉｔｙ，Ｐａｎｊｉｎ　１２４０１０，Ｃｈｉｎａ）　

【Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｅｖａｌｕａｔｅ　ｔｈｅ　ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｎｙｓｔａｇｍｕｓ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｓｔｒａｂｉｓｍｕｓ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｆｆｅｃｔｓ．　Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ａ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｏｆ　Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ　２００５　ｔｏ　Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ　２０　１０　ｉｎ　ｏｕｒ　ｈｏｓｐｉｔａｌ，３５　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｎｙｓｔａｇｒｎｕｓ　

ｉｎ　ｐａｔｉｅｎ１．ｓ　ｗｉｔｈ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ，ｔｈｉｓ　ｇｒｏｕｐ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｅｒｅ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｂｙ　ｓｕｒｇｅｒｙ，ｉｎ　ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ　ｔｈｅ　ｂａｓｉｓ　ｏｆ　ｃｏｍｐｅｎｓａｔｏｒｙ　ｈｅａｄ　ｐｏ－　

ｓｉｔｉｏｎ　ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｓｔｒａｂｉｓｍｕｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｖｉｓｕａｌ　ｆｒｏｎｔ，ｓｉｎｇｌｅ　ｂｉｎｏｃｕｌａｒ　ｖｉｓｉｏｎ　ｗｅｒｅ　ｉｍｐｒｏｖｅｄ　ｆｒｅｅｌａｎｄｅｒ　２　ｉｎ　

２３　ｃａｓｅｓ，ｉｎｃｒｅａｓｅ　ｏｆ　４　ｗａｌｋｅｒｓ　ｉｎ　９　ｃａｓｅｓ，ｎｏ　ｃｈａｎｇｅ　ｉｎ　３　ｅａｓｅｓ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ　３　ｔｏ　１２　ｍｏｎｔｈｓ，ｔｈｅ　ｈｅａｄ　ｐｏｓｉｔｉｏｎ　

ｔｏ　ｅｌｉｍｉｎａｔｅ　ｔｈｅ　ａｐｐｅａｒａｎｃｅ　ｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙ　ｉｎ　２９　ｃａｓｅｓ．ａｃｃｏｕｎｔｉｎｇ　ｆｏｒ　８２．９％ｏｆ　ａｌｌ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｉｎ　ｆｒｏｎｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｅｙｅ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｅｙｅｓ　ｏｒ　

ｅｙｅ　ｆｌｕｔｔｅｒ　ｖｅｒｙ　ｍｉｎｏｒ　ｔｒｅｍｏｒ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｒｅａｓｏｎａｂｌｅ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｎｙｓｔａｇｍｕｓ　ｄｅｓｉｇｎ　ｉｓ　ｔｈｅ　ｋｅｙ．　

【Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ】Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｎｙｓｔａｇｍｕｓ；Ｓｔｒａｂｉｓｍｕｓ；Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　

先天性眼球震颤在临床上比较少见，是一种原因不明的　不自主的、节律性的和往复性的眼球摆动或跳动，临床上表　

现复杂，危害严重而且难以治疗ｌｌ】。先天性眼球震颤患者双眼　

向某一方向注视时眼球震颤可减轻或消失，视力提高，所以　

该类患者常伴发各种类型的斜视［２１。本院２００５年９月～２０１０年　

９月采用手术治疗３５例先天性眼球震颤患者，疗效满意，现　

报道如下：　１资料与方法　１．１一般资料　

该组患者３５例．均为本院收治的先天性眼球震颤合并　

斜视的患者，其中，男性２６例，女性９例。年龄６～１４岁，平均　９．５岁。面向左转者２３例，面向右转者１２例。代偿头位：＜２５。　

者１５例，２５。～３０。者１５例，＞３５。者５例，合并内斜视者１５例，　

外斜视者２Ｏ例。眼震类型：均为水平性眼球震颤，冲动型２４例，　钟摆型１１例，眼震值３～８　ｍｍ。屈光状态：远视３８眼（轻度远　

视３０眼，中、重度远视各４眼），近视２０眼（轻度近视８眼，　中、重度近视分别为８、４眼）．正视ｌ２眼。　１．２术前准备　手术前常规检查单眼及双眼视力（包括正前方和代偿头　

位的视力），此外行眼压、裂隙灯显微镜、眼底检查、视野计检　

查头位扭转角、眼球运动状态，１０　ｇ／ｃ阿托品眼膏散瞳查眼　底除外视障性眼球震颤，眼球震颤类型及震颤值『弧形视野　

计测量扭转角，震颤值为正前方与中间带之间的距离　

【作者简介】焦贵昕（１９６８一），男，籍贯：辽宁省辽阳市；最高学历：本科；职　称：副主任医师　

２Ｏ中国当代医药ＣＨＩＮＡ　ＭＯＤＥＲＮ　ＭＥＤＩＣｌＮＥ　（ｒａｍ）１，采用各种方法进行眼球运动及斜度定量检查，并确　

定主导眼和中间带（休止眼位）的所在位置。三棱镜遮盖法检　

查眼位和垂直斜视度数。　

１＿３手术方法　２６例患者在全麻下手术，９例患者在局麻下手术。手术　

原则是主导眼矫正头位，非主导眼矫正剩余斜视度。中间带　

移至正前方。眼震手术量：代偿１５。者Ｐａｒｋｓ　５－６—７—８法，如　中间带在右侧，则行右眼外直肌后退７　ｍｍ，内直肌缩短６　ｍｍ；　左眼内直肌后退６　ｍｍ，外直肌缩短８　ｍｍ。代偿头位２０ｏ～３０ｏ　

者手术量增加４０％，＞３０。者手术量增加６０％。眼震有斜视者　

先将眼震和斜视的手术量分开计算，然后再将两者相加，然　

后进行手术矫正。　

１．４统计学处理　用ＳＰＳＳ　１１．０统计软件。记数资料采用均数±标准差表　示，组间计量资料采用ｔ检验，计数资料比较用ｘ　检验，Ｐ＜　

０．０５为差异有统计学意义。　

２结果　术后患者视正前方．单、双眼视力均较术前提高２行者　

２３例。提高４行者９例，无变化者３例。手术后随访３～ｌ２个　

月，斜视情况：眼位映光基本正位，头位消除，外观满意者２９ｔ￣１，　占８２．９％，手术前后水平斜视的变化见表１。所有患者双眼正　

前方眼球无震颤或眼颤很轻微。正前方基本不颤ｌ０例，占　

２８．６％，明显减轻２４例，占６８．６％，无变化１例，占２．９％。无眼　球运动受限、睑裂增大或缩小、视力下降等并发症。　（下转第２２页）

　临床研究　２０１１年３月第１８卷第７期　

１．４统计学方法　

利用ＳＰＳＳ　１６．０软件处理数据，计数资料进行ｘ　检验，　

Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。　２结果　２．１两组的疗效比较　

见表１。　

表１　观察组和对照组的疗效比较（／／，）　组别　例数　ＣＲ　ＰＲ　进步　无效　总有效率（％　观察组　３１　１　１３　１２　５　８３．９　对照组　２８　０　４　１１　１３　５３．６　两组间比较，Ｘ　值为９．２４，Ｐ＜Ｏ．０５　

２．２不良反应发生情况　观察组：嗜睡９例，皮疹２例，头昏２例，便秘１３例，腹　

胀３例，口周或指尖麻木８例；对照组：嗜睡８例，皮疹１例，　恶心呕吐２例，便秘１１例，腹胀２例，口周或指尖麻木５例，　均经积极对症处理后好转。　

３讨论　多发性骨髓瘤（ＭＭ）属于一种常见的浆细胞克隆增生性　的血液恶性肿瘤，临床上ＭＭ的治疗多采用化疗为主，但是　临床缓解率较低，很难达到满意效果。　

近几年，血管生成抑制剂沙利度胺开始成为临床上治疗　ＭＭ的研究热点，并取得了一定进展。沙利度胺属于谷氨酸　衍生物．研究发现该药物通过以下几种机制发挥作用：①可　

以直接抑制骨髓瘤细胞或骨髓基质细胞的生长，以改变肿瘤　细胞的生长及耐药性；②通过抑制整合素的合成分泌发挥抗　

肿瘤作用翻；③抑制血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因　子介导的血管新生　；④抑制促进骨髓瘤细胞生长和生存的　细胞因子的分泌；⑤诱导１＇ｈ１生成ＩＦＮ一　及白介素一２。国内　闫铁鹏［５１采用沙利度胺联合ＶＡＤ方案治疗ＭＭ，结果总有效　

率为８２．９％，远高于单独应用ＶＡＤ方案进行化疗的对照组　

（５３．１％），并且两组间不良反应的发生情况无统计学差异。本　

研究中采用沙利度胺联合ＶＡＤ方案进行治疗的观察组的总　

有效率为８３．９％，与对照组（５３．６％）比较，差异有统计学意义　（Ｐ＜０．０５）；另外资料表明沙利度胺常见的不良反应有嗜睡、　

便秘及头昏等，还有少数患者可有皮疹、周围神经系统病变　

等毒副反应，并且毒副反应随用药剂量的增加而加重。临床　

报道沙利度胺的用药剂量在２００～６００　ｍｇ／ｄ．此时的不良反应　是可逆的［６１。本研究中观察组给予沙利度胺２００　ｍｇ／ｄ维持。　

治疗过程中出现嗜睡９例，皮疹２例，头昏２例，未发现严重　

的肝肾功能损害患者，均经过积极的对症处理获得好转。　综上可见，沙利度胺联合ＶＡＤ方案治疗多发性骨髓瘤　

疗效确切，不良反应少，值得在Ｉ临床上推广应用。　【参考文献１　［１］卞寿庚．白血病（中华肿瘤临床诊治系列丛书）【Ｍ］．北京：中国医药科技　出版社，２００３：３７９．　［２】张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准【Ｍ］．３版．北京：科学出版社，２００７：　２３２－２３４．　【３】Ｒａｊｅ　ＮＲ，Ａｎｄｅｒｓｏｎ　Ｋ．Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ　ａ　ｒｅｖｉｖａｌ　ｓｔｏｒｙ［Ｊ１．Ｎ　ＥｎｇｌＪ　Ｍｅａｌ，１９９９，３４１：　１６ｏ６．　［４］Ｍｃｃａｒｔｙ　ＭＦ．Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ　ｍａｙ　ｉｎｐｅｄｅ　ｃｅｌｌ　ｍｉｇｒａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｐｒｉｍａｔｅｓ　ｂｙ　ｄｏｗｎ　ｒｅｇｕｌｍｉｎｇ　ｉｍｅｒｇｒｉｎ　ｂｅｔａ—ｃｈａｉｎｓ：ｐｏｔｅｎｔｉａｌ　ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ　ｕｔｉｌｉｔｙ　ｉｎ　ｓｏｌｉｄ　ｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ　ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ，ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅｒｄｅｒｓ，ｎｅｏｉｎｉｔｉａｌ　ｈｙｏｅｒａｓｉｓ，ａｎｄ　ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｍｅｄ　Ｈｙｐｏｔｈｅｓｅｓ，１９９７，４９（２）：１２３—１３０．　『５１闫铁鹏．联合化疗治疗多发性骨髓瘤临床分析叨．医药论坛杂志，２０１０，３１　（３）：１—６．　［６］陈晶，蔡晓虹，王善洪，等．沙利度胺治疗多发性骨髓瘤１７例分析叨．肿　瘤预防与治疗，２００８，２１（２）：１８１－１８２．　（收稿日期：２０１１—Ｏ１—１１）　

（上接第２０页）　表１　手术前后水平斜视度变化（Ｘ＿－ＥＳ）　

与术前相比，△Ｐ＜０．０５　

３讨论　先天性眼球震颤是指出生时或出生后４个月以内出现　的一种不自主性眼球运动异常，其患者眼球摆动呈冲动型，　

头位异常，视功能发育受阻。该病病因不明，多认为是由于眼　

球运动控制中枢的原发病变引起，与遗传性的基因缺陷有　关．其中以Ｘ性连锁遗传最常见［３１。目前对于先天性眼球震　

颤的治疗以手术为主。手术治疗的目的是纠正代偿头位，减　轻或停止眼震，提高视力、改善视功能嗍。对于合并斜视者，常　

因中间带所处的位置，斜视的方向性质以及主导眼之间的复　

杂关系使手术设计者感到十分棘手。Ｐａｒｋｓ法是手术常用的　

方法之一．其手术原则是主导眼矫正眼位，非主导眼矫正剩　余斜视，正确处理好主导眼、中间带与斜视的关系是手术成　

功的关键四。眼球震颤合并内斜视或外斜视时，头位表现为下　

颌内收或上抬．代偿头位可通过对注视眼行垂直直肌（上直　

肌和下直肌）的手术来善，内外斜视可通过对非注视眼进行　

水平肌肉的手术矫正。如此既矫正水平斜视，同时也减轻了　

２２中国当代医药ＣＨＩＮＡ　Ｍ０ＤＥＲＮ　ＭＥＤＩＣＩＮＥ　眼颤，提高视力。本文采用该手术结果表明，术后患者视正前　

方，单、双眼视力均较术前提高２行者２３例，提高４行者９　

例，无变化者３例。手术后随访３～１２个月，头位消除，外观满　

意者２９例，占８２．９％，所有患者双眼正前方眼球无震颤或眼　

颤很轻微。综上所述，对于先天性眼球震颤合并有各种类型　

的斜视．手术不仅要解决斜视问题，也要同时解决患者的代　

偿头位。治疗的前提是合理的手术设计，术前要做好充分的　检查。慎重处理好眼球震颤中间带与头位扭转角、斜视性质　

及斜视度、主导眼之间的关系。　

【参考文献】　【１］常敏，张丽军．手术治疗先天性眼球震颤合并斜视探讨田．山西医药杂　志，２００７，３６（５）：４５１—４５２．　『２】２马鸿娟，张爽，张林娜．手术治疗先天性眼球震颤１２例临床观察叨．山　东医药，２００７，４７（２４）：９１．　［３］Ｓｐｍｎｇｅｒ　Ｄ　ａｓｇｅＦｍａｎ　ＢＮ，Ｓｔｉｄｈａｍ　ＤＢ．Ｔｈｅ　ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ　ｂｅｔｗｅｅｎ　ｎｙｓｔａｇ－　ｍｕｓ　ａｎｄ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｏｕｔｃｏｍｅ　ｉｎ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｓｅｔｒｏ￣ｉａ［Ｊ］Ｊ　ＡＡＰＯＳ，２０００，４：２１－２４．　『４］王乐今，布娟，肖格格．先天性特发眼球震颤合并斜视手术治疗的研究　［Ｊ］．眼科，２００９，１８（１）：５６－５８．　［５］Ｚｈａｎｇ　Ｂ，Ｘｉａ　Ｋ，Ｄｉｎｇ　Ｍ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｒｅｆｉｎｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ａ　ｇｅｎｅｔｉｃ　ｌｏｃｕｓ　ｏｆ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｍｏｔｏｒ　ｎｙｓｔａｇｍｕｓ　ｉｎ　Ｘｑ２６．３一ｑ２７．１　ｉｎ　ａ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ｆａｍ—　ｉ１ｙ［Ｊ］．Ｈｕｍ　Ｇｅｎｅｔ，２００５，１１６：１２８—１３１．　（收稿１３期：２０１ｌ—Ｏ１一Ｏ６）