学习资料# 1 先天性眼球震颤最新治疗进展 发表者：于刚 (访问人次：3218) 编者按： 我们眼科研究眼球震颤已经有很多年了，国外近年来关于眼球震颤的研究非常活跃，眼球震颤的治疗方法，眼球震颤的手术种方法来越先进和成熟，眼球震颤治疗设备和检查设备也越来越先进。 说实在的，眼球震颤这种疾病的治疗非常困难，治疗效果也不是很理想，尤其眼震图检查起来，非常困难，此病治疗起来，“费力不讨好”，因此国内很少有眼科医生从事此项疾病的研究，我们有时候看到患眼球震颤孩子的痛苦的状况，很是心痛，为了这部分孩子经过系统治疗后，视觉质量能够得到一些改善和提高，我们眼科成立了眼球震颤治疗小组，我本人任组长，吴倩主任任副组长，胡守龙博士，白大勇医生，王媛医生任副组长，来了眼球震颤的患儿，我们这个小组集体会诊，团队合作治疗。 最近，我们又有幸和美国著名的眼球震颤专家，Hertle教授，deongshengyang教授就眼球震颤的患者的眼震图，手术治疗方法，保守治疗方法，进行了详尽的交流，方便的话，我们会邀请国外诸多著名的眼球震颤教授到国内来讲学、手术、指导，会诊。 下面我们把我们时间年眼球震颤的各种治疗经验，以及国外最新的眼球震颤动向，介绍给大家. 衷心感谢胡守龙博士，白大勇医生，王媛医生他们在眼球震颤工作中投入的大量心血和精力，向你们致敬！
眼球震颤是世界性难题的复杂疾病，引起眼震的原因、眼震的表现多种多样，涉及到的学科众多。和眼科关系最为密切的是先天性眼球震颤，眼震的治疗多年来一直困扰着眼科医生，也让患儿和家长一筹莫展。北京儿童医院眼科眼球震颤治疗小组已经正式成立了，多年来我们对本病进行了较为深入全面的研究和临床实践，在这里我们将眼球震颤的最新治疗进展和家长经常向我们提出的问题进行总结，和广大家长朋友进行交流，希望帮助家长朋友们更好的了解该病，能够早期发现，更好的配合治疗，以达到更好的治疗效果。 1、 眼球震颤为什么会发生 很多眼球震颤家长向专家询问，我的宝宝为什么会发生眼球震颤，通过查阅大量文献，归纳为以下两种原因： 原因一：一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统 (sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。 原因二：另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近著名的眼球震颤专家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动 (smoothpursultmotion) 学习资料# 2
正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。先天性眼球震 颤发病机制的细节还有待今后更进一步的研究，由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制，多个环节都可控制眼球运动，包括眼球的结构，传入通路，大脑中枢的疾病，影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤；如: 视力障碍性眼球震颤，耳源性眼球震颤，中枢性眼球震颤等。它虽不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见，此类疾病严重影响患者的视觉功能，外观，以及行动能力。 胡守龙医生（副组长）提醒广大患儿家长，眼球震颤的发病机制非常复杂，目前并没有定论，还处于研究阶段，我们会不断在网站更新，敬请关注。
2.什么是本体感受器？ 目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除，那么什么是本体感受器？为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢？ 本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器，感受身体在空间运动和位置的变更，向中枢提供信息。 支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器，当眼球运动的时候，肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激，并将伸展的程度传导至中枢，目前学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致，白大勇医生（副组长）：通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器可以一定程度上改善眼球震颤的频率及振幅，同时不会引起孩子任何严重的并发症，已成为治疗眼球震颤的一种主流的手术方式。
3、眼球震颤在眼科中的疾病包括哪些： 眼球震颤通常不是一种独立的疾病，同时可以合并眼科或全身的病变。主要分为一下两大类： 一．从眼科的角度来讲，有以下各类： 1白化病， 2先天性白内障， 3视神经发育不良， 4黄斑变性， 5视网膜色素变性 6先天性青光眼 7角膜白斑等严重影响视力的疾病都可以引起眼球震颤。 8不明病因的眼球震颤 二．特殊类型的眼球震颤： 1.垂直眼球震颤， 学习资料# 3
2上跳性眼球震颤， 3下跳性眼球震颤， 4跷跷板样眼球震颤， 5周期变化性的眼球震颤 以上眼球震颤等是大脑中枢病变引起的，例如，占位性病变，炎症，出血等中枢的病变，这类疾病一定要到专门医院的神经内科就诊，以免延误病情，耽误治疗。
4、白化病的孩子为什么会怕光
通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光，这是为什么呢？对此国外的眼球震颤专家研究很多，白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病，表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外，皮肤和毛发均有明显的色素缺乏，如皮肤白皙，毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现，孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如，出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现 白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射，引起患者注视困难，还可使光线大量进入眼睛，导致患者对光线特别敏感，即所谓的“畏光” 。 王媛医生（副组长）解释：虹膜的色素少了，就像一个遮光帘有了问题，外边的强光进入眼内的就多了，因此就出现了畏光的现象，对于这类儿童，我们可以为孩子配戴中间透明，周边不透明的隐形眼镜，这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。
5、眼球震颤的手术有哪些？ 经过我们多年的实践经验，同时整理、参考多个国外著名的眼球震颤专家的手术类型，总结了共有9种眼球震颤的手术方式，提出来供眼科同道讨论和患儿家长参考： 1、没有代偿头位的手术治疗 2|、伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗 3、伴有低头视物的头位的手术治疗 4、有水平头位的手术治疗 5、有旋转头位的手术治疗 6、合并斜视的眼球震颤手术治疗 7、合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗 8、伴集合阻滞者 9、存在复合头位者 白大勇医生温馨提醒：以上各种手术类型我们都整理了手术录像视频，分门别类的以视频形式介绍给从事眼球震颤的眼科医生和患有眼球震颤的患儿家长，希望对大家能有帮助。 学习资料# 4
6、眼球震颤的治疗有哪些新进展？ 根据美国著名眼球震颤专家dell•osso 及Hertle教授的新近研究发现，在眼球震颤的动物模型上进行了眼球震颤的手术实验，取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗，发现了很好的效果，文章发表在顶尖的眼科杂志上，每位患者的眼球震颤类型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震颤的治疗是多样化，个体化的，根据每位患者的自身情况设计治疗方案，现在这种手术已在美国开展了上千例。效果还是比较理想的！手术前后的眼震图比较，明显看到眼震的振幅减轻，频率变慢！孩子的视觉质量不同程度的有所提高！ 患有眼球震颤的小狗 手术后眼球震颤的程度明显减轻
眼球震颤波形介绍： 第二图：眼球震颤震幅明显减轻。 第三图：眼球震颤频率明显减轻。 7、眼球震颤的手术能够提高视力么？手术的目的是什么？ 有些家长在咨询眼科医生关于眼球震颤的手术对视力的提高效果时经常得到不确切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震颤手术对于视力改善并不显著，那么为什么还要手术？ 胡守龙博士介绍：美国从事眼球震颤的专家已经对眼球震颤手术进行了数十年的研究，从国内外的文献来看，一般手术后比较理想的患者，手术后的视力要比手术前提高1到3行视力！因为眼球震颤的患儿存在着各种基础眼病，因此手术前患者的视力程度是不一样的，因此手术后视力提高的程度也是不一样的。眼球震颤手术的目的并不是单纯提高视力，而是希望孩子能够有一个比手术前好一些的视觉质量。从专业的角度说：人眼看东西时是用最精密的结构——-黄斑看东西。也就是所谓的“注视时间窗”。 白大勇医生讲：我们手术有两个目的： 一．是减弱孩子的肌肉的本体感受器，希望能够通过此举动使眼球震颤减轻。 二，另一方面是增宽了“注视时间窗”，简单的说就是增加了黄斑中心凹注视的时间，一部分患儿手术后的视力虽然没有显著的提高，但是孩子注视的质量提高了，我们手术后和家长交流时发现家长叙述孩子的变化： 1、孩子的表现出现变化，手术前孩子对远处的东西不感兴趣，手术后孩子开始对远处的东