尖端扭转型室速（Tdp）
发生于明显QT间期延长的多形性室速，联律间 期短、蜕变到室颤的风险极高；
QT间期延长的原因有3种：先天性、药物诱发、 严重过缓性心律失常；
发病年龄轻、或有猝死家族史者可能为先天性， 平时用受体阻滞剂预防Tdp，发作时可在起搏 准备的同时应用受体阻滞剂或利多卡因；
继发性长QT并Tdp者在补钾补镁的同时试用儿 茶酚胺，但起搏治疗为首选。
感性多形性室速以及家族性扩张型心 肌病都是容易导致SCD的单基因疾病
SCD的发生机制
室颤/无脉搏室速 无脉搏电活动（电-机械分离） 心室停搏
绝大多数冠心病及其他心脏原因所导 致的SCD，其发生机制为室颤/无脉 搏室速；
非心脏性终末期疾病的死亡，其发生 机制为心室停搏或无脉搏电活动
大多数的心脏骤停事件是由室颤或最终演 变为室颤的室速引起的，随后室颤终止， 代之以无脉搏的心脏电活动；
1. 年龄增加 2. 收缩压升高 3. 心电图左心室肥厚 4. 室内传导阻滞 （QRS时限延长） 5. 非特异性ST-T异常 6. 血清总胆固醇上升 7. 肺活量降低 8. 吸烟 9. 体重超重 10.心率加速
Framinghan 3项追加指标
有过晕厥症状或者家族中有猝死者 有糖尿病或葡萄糖耐量降低 心室射血分数降低
SCD高危患者识别
一般人群中,SCD年发生率低于2‰， 因此在一般人群中筛查SCD高危患 者并不现实。
目前，SCD危险分层主要针对结构 性心脏异常患者，特别是有心肌梗死 或心力衰竭病史的患者。
SCD危险因素
Framinghan 10项预测指标 Framinghan 3项追加指标
Framinghan 10项预测指标
少数病例是先出现无脉搏电活动，随后再 出现室颤。
如果及时行心肺复苏并电除颤，前者成功 率略高于后者。
SCD预防
迄今为止，未发现有任何一种Ⅰ类或Ⅲ类 抗心律失常药能够降低SCD危险人群的总 死亡率和SCD的发生率；
实际上，对心肌或特殊传导组织没有直接 电生理作用的药物反而能够有效地预防 SCD。这些药物包括：受体阻滞剂、 ACEI、ARB、他汀类降脂药、溶栓药和抗 栓药。
口服抗心律失常药物的选用原则
发生了快速室性心律失常，没有/不能植 入ICD的患者，受体阻滞剂是一线治疗 药物；
如果受体阻滞剂的应用达到了最大治疗 剂量仍无效，可在严密监测副作用的情况 下试用胺碘酮或索他洛尔；
严重心肌病变、EF值降低的患者避免使 用索他洛尔，即使胺碘酮也需十分谨慎。
心性猝死的预防与救治 各类室性心律失常的紧急处理
SCD流行病学
占全部自然死亡的18% 占全部冠心病死亡的50% 美国年发生率0.1%~0.2%，每年总数
30~35万 中国年发生率0.04%，每年总数54.4万
SCD的基本病因
结构性心脏病 非结构性心脏病
结构性心脏病
各种类型的冠心病，尤其是急性心肌梗死； 大动脉疾病：主动脉破裂、肺动脉栓塞等； 某些心瓣膜疾病； 原发和继发的心肌疾病、心肌炎； 心包填塞； 传导系的某些病变（病态窦房综合症和房室
持续性单形性室速
血流动力学不稳定时首选直流电转复，然后静脉 应用抗心律失常药，国内外推荐均首选胺碘酮；
电转复效果不佳时配合静脉应用胺碘酮； 血流动力学稳定时可首选静脉抗心律失常药，国
外推荐用药顺序：胺碘酮、受体阻滞剂、普鲁 卡因胺、索他洛尔、阿义马林； 确定室速是与急性心肌缺血或梗死相关时，首选 静脉应用利多卡因。 反复发作单形室速并呈左束支阻滞图形和电轴向 下时，可能为右室流出道室速，射频消融有效。 药物可选受体阻滞剂或维拉帕米
心脏性猝死的预防与救治
定义（WHO）
心脏性猝死（sudden cardiac death, SCD）是指在症状开始1小时内发生 的心脏骤停，有效血流急剧下降，导 致意识突然丧失，如果不给予治疗则 会立即死亡。
定义（Braunwald心脏病学）
心脏猝死是由于心脏原因引起的、以 急性症状开始1小时内意识突然丧失 为前驱的自然死亡。无论是否知道病 人已患有心脏病，死亡的时间和形式 是无法预料的。
无症状但有多个冠心病危险因子的人 猝死发生机率较大，有明显冠脉疾患
患者危险性更大，有心肌梗死、心肌
缺血、左室功能受损、室速的冠心病 亚组是SCD的高危人群。实际上降低 人群中SCD发生的最好方法就是进行 冠心病的一级预防和二级预防。
SCD可能是由心脏某个关键蛋白的获 得性基因异常引起。如长QT综合征、 Brugada综合征、肥厚性心肌病、致 心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏
传导阻滞等）； 心脏手术后
非结构性心脏病
Brugada综合症（又称睡眠性猝死、 特发性心室颤动）
先天性长Q-T综合症 预激综合征（尤其合并房颤者） 儿茶酚胺敏感型室速 剧烈运动时的猝死
预激综合征并房颤
由预激综合征合并房颤蜕变到室扑、室颤、全心停搏
容易被忽略的结构性心脏病
局灶性心肌病变或局灶性心肌炎 致心律失常性右室心肌病 先天性冠状动脉畸形、冠状动脉口狭窄 冠状动脉瘤 传导系统节段性病变。 病态窦房综合症
右室流出道室速：LBBB+电轴向下
多形性室速
多形性室速的治疗方法决定于它是否发生于QT 间期延长；
QT间期正常的多形性室速处理方法同前述单形 性室速；
QT间期延长的多形性室速性质等同于尖端扭转 性室速（Tdp）；
无法确定QT间期时根据临床情况决定处理方法， 并及时更改方案。
反复发作多形性室速的患者，不能除外急性心 肌缺血，应考虑急诊冠脉造影。
预防SCD的口服抗心律失常药物
受体阻滞剂：降低室性心律失常和猝死的发生 率，在各类文献和指南中的结论都是一致的。
胺碘酮：急性期使用可提高转复成功率，但总 的长期生存获益还存在争议，而且持续应用可 引起复杂的药物相互作用，并存在肺、肝、甲 状腺和皮肤的副作用。
索他洛尔：有抑制室性心律失常的作用，但致 心律失常作用更强Байду номын сангаас没有明显的改善生存的作 用。
心肌病与SCD
扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（AVRC）