儿科小儿神经系统疾病(新华医院)————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：小儿神经系统疾病单选题一.选择题：1．下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点：A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染E．发作1周后脑电图异常2．2岁患儿晨起流涕，午后发热，晚上突然惊厥。
惊厥约持续1~2分钟，赴医院途中惊厥停止，大声哭吵，神态转清。
体检：体温：39.8℃，神志清，咽红，心肺无异常，颈无抵抗，克氏征阴性。
可能的诊断及进一步检查是：A．中枢神经系统感染，做腰穿B．败血症，做血培养C．癫痫，做脑电图D．上呼吸道感染，高热惊厥，一周后做脑电图E．婴儿手足搐搦症，查血钙3．1岁小儿发热伴惊厥，常见的疾病为：A．重症肺炎B．中枢神经系统感染C．中毒型菌痢D．高热惊厥E．破伤风4．小儿惊厥最常见的原因是：A．癫痫B．低钙惊厥C．高热惊厥D．低血糖E．颅内感染5．小儿癫痫最常见的发作类型是：A．失神发作B．肌阵挛发作C．强直—阵挛发作D．强直性发作E．失张力发作6．有明显智力低下的是：A．失神发作B．高热惊厥C．婴儿痉挛症D．小儿良性癫痫E．少年肌阵挛癫痫7．关于癫痫持续状态，错误的是：A．癫痫发作持续30分钟以上B．反复发作持续30分钟以上，发作间歇期意识不恢复C．持续状态以癫痫大发作为多D．复杂部分性癫痫可有非抽动性持续状态E．高热惊厥不发生持续状态8．癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即：A．给予甘露醇和地塞米松B．给予抗生素C．给能量合剂D．静脉滴注碱性液体E．静脉滴注10%葡萄酸钙9．下列哪项不是继发性癫痫的临床特点：A．可发现原发性疾病B．可有多种形式发作C．脑电图背景波多正常D．智力发育多受累E．对抗癫痫药物的反应欠佳10．化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染：A．呼吸道侵入B．消化道C．皮肤粘膜D．耳鼻乳突侵入E．脑脊膜膨出感染11．关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确：A．起病急B．轻者可自行缓解C．患儿均留有后遗症D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高E．脑脊液中可分离出病毒12．1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。
体查：面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈软，克、布氏征(-)。
血常规：白细胞18×109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。
最不能排除下列哪种疾病：A．上呼吸道感染B．早期结核性脑膜炎C．早期化脓性脑膜炎D．病毒性脑炎E．急性胃炎13．5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。
血常规：白细胞6×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。
最可能的诊断是：A．病毒性脑膜炎、脑炎B．结核性脑膜炎C．化脓性脑膜炎D．中毒性菌痢E．中毒性脑炎14．急性感染性多神经根炎的瘫痪特点是A．对称性弛缓性瘫痪B．非对称性弛缓性瘫痪C．痉挛性单瘫D．痉挛性偏瘫E．痉挛性截瘫15．急性感染性多神经根炎的脑脊液蛋白-细胞分离现象是指：A．蛋白质正常，细胞数增加B．蛋白质增高，细胞数正常C．蛋白质增高，细胞数增加D．蛋白质正常，细胞数正常E．蛋白质减低，细胞数减低16. 抽动秽语综合征的发病机制是：A.多巴胺能神经元的功能增强B.多巴胺能神经元的功能减低C.胆碱能神经元功能增强D.胆碱能神经元功能减低E.肾上腺素能神经元功能增强17.引起手足徐动型脑性瘫痪最常见的病因是A.核黄疸B.脑发育异常C.产伤D.早产E.窒息18. 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是A:癫痫B:硬脑膜下积液C:脑室管膜炎D:脑积水E:失明二.简答题：一.维生素A的主要作用有哪些？答：促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。
二. 年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑临床表现与大小孩主要差异有哪些?答:(1)体温可高可低,或不发热,甚至体温不升 (2)颅压增高表现可不明显,可能仅有吐奶,尖叫及颅逢裂开 (3)惊厥可不典型 (4)脑膜刺激征不明显.三.简述化脑的抗菌疗法答：(1)用药原则:选择对病菌敏感,能较高浓度通过血脑屏障的药物,急性期静脉用药,力求早用,足量和足程 (2)病原菌选择:致病菌尚未明确选用第三代头孢菌素,肺炎链球菌和流感嗜血杆菌亦选用第三代头孢,脑膜炎球菌选用青霉素,(最好根据药敏选择) (3)抗生素疗程: 肺炎链球菌和流感嗜血杆菌性脑膜炎为10~14天,脑膜炎球菌者为7天,金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上.若有并发症,适当延长.四.简述先天愚型的特殊面容答：先天愚型出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。
眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前囟大且关闭延迟；颈短而宽。
三.病例分析：一.患儿，女，7个月，因发热2天伴惊厥2次入院。
2天前始发热，体温40。
C，次日有喷射性呕吐，精神软，胃纳差，下午出现惊厥，共2次，为四肢小抽动，历时1-2分钟，抽后嗜睡状，故转来本院。
病前无皮肤破损。
已接种BCG。
体检：T 39。
C，P 120次/分，R 30次/分，Wt 7Kg，头围44cm, 前囟2×2.5cm，隆起，心肺听诊无殊，肝肋下2cm，腹壁皮下脂肪0.9cm, 颈有抵抗，克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（+）。
血常规：WBC 20×109/L，N80%，L20%；CSF：外观微混，蛋白（++），WBC1500×106/L，N60%，L40%，糖0.3mmol/L。
问题：1)．该患儿的诊断是什么？（2分）2)．该病确诊的依据是什么？（2分）3)．简述该病治疗方案。
（3分）1)．答：化脓性脑膜炎（2分）。
2)．答：CSF涂片找到细菌（1分）或培养阳性（1分）。
3)．答：化脓性脑膜炎治疗方案：①抗生素治疗（1分）；②对症支持治疗，包括退热、止惊、降颅压等治疗（1分）；③观察生命体征及是否出现并发症并及时处理（1分）。
二.患儿女，8月。
因发热3天，抽搐1次入院。
查体：嗜睡，T 39℃，前囟紧张，颈抵抗，布氏征（+），克氏征（+），双侧巴氏征（+）。
血常规：WBC 20×109/L，N80%，L20%，PLT167×109/L，Hb98g/L。
CRP100mg/L。
脑脊液：WBC 3060×106/L，N87%，糖2.0mmol/L，氯化物125mmol/L，蛋白1.5g/L。
入院后予头孢曲松抗感染后病情好转，体温下降，精神转好。
入院第7天患儿体温再次升高至39.5℃，伴抽搐1次，查体示前囟隆起。
复查脑脊液示WBC 15×106/L，N33 %，蛋白0.4g/L。
问题：1）写出该患儿的完整诊断。
（2分）2）进一步需完善哪些检查？（2分）3）简述此患儿的治疗计划。
（3分）1）化脓性脑膜炎（1分）合并硬膜下积液（0.5分）；轻度贫血（0.5分）2）头颅CT（0.5分）；血培养、脑脊液培养（0.5分）；血气电解质（0.5分）。
必要时可查血清铁；骨髓穿刺铁染色（0.5分）。
3）继续头孢曲松方案抗感染，若有病原菌培养及药敏结果可酎情修改抗生素方案，至脑脊液正常后一周停药（1分）。
查CT确认有硬膜下积液后，因患者已有相应症状，应予穿刺放液（1分）。
密切观察病情变化，及时进行退热、抗惊厥等对症支持治疗（1分）。
三.患儿男，7岁，浮肿3天，尿色呈茶色，昨起出现呕吐3次，头痛烦躁，并有复视现象。
查体T37.5℃，P105次/min，R23次/min，BP130/98mmHg，颜面、双下肢轻度非凹陷性浮肿，腹软，略胀，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－），尿常规：尿蛋白+，尿RBC 30-40/HP，WBC 0-3/HP，颗粒管型0-2/HP。
问题：1）写出该患儿的完整诊断。
（2分）2）需进一步完善哪些检查？（2分）3）简述治疗方案。
（3分）1．1）答：急性肾炎（1分）合并高血压脑病（1分）。
2）答：需进一步查①Ig及补体C3；（0.5分）②24小时尿蛋白定量（0.5分）；③ASO、血沉、肾功能等（0.5分）；④眼底镜（0.5分）。
3）答：①高血压脑病的治疗：利尿、降压（1分）；②抗感染治疗：青霉素清除病灶（1分）；③一般治疗：急性期卧床休息，限制水、盐摄入（1分）。
四.患儿男，4月，发热伴间断性抽搐5天入院，体温达39C,伴流涕，咳嗽。
抽搐时双眼上翻，牙关紧闭，口吐泡沫，四肢抽动，当地医院镇静后，约30分钟抽止，抽后神志清醒，但反应差，眼神发呆。
无高热惊厥史，无结核接触史，无外伤史。
查体：神清，嗜睡，眼神发呆，前囟饱满，颅缝轻度裂开，右肺底可闻及细湿罗音，四肢肌张力明显增高，颈抵抗（＋），腱反射亢进，布氏征（－），克氏征（＋），双巴氏征（＋），血常规：WBC12.4×10/L，N88％，L22％，胸片：右下肺少许片影。
问题：1、该病人抽搐诊断上考虑何病？诊断依据有哪些？还应做哪些检查确诊？2、试述应与哪些疾病鉴别？3、处理原则答：1诊断：化脓性脑膜炎诊断依据：（1）4个月男性患儿（2）有呼吸道感染病史（3）发热、抽搐，抽止后神志清，查体有前囟饱满，颅缝裂开，肌张力增高，颈抵抗及克氏征阳性，外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主进一步检查：脑脊液检查，必要时行头颅CT了解脑部情况2．鉴别诊断：（1）病毒性脑膜炎：抽后一般神志改变明显，而且无外周血白细胞增高及中性粒细胞增高，脑脊液检查和头颅CT可鉴别。
（2）结核性脑膜炎：一般有结核接触史及肺结核病史，可并发颅神经受损，可行PPD皮试、ESR、CRP 及脑脊液检查、头颅CT等鉴别。
3．治疗原则：（1）抗生素治疗:根据脑脊液药敏选用抗生素，静脉用药。
病原未明，选用第三代头孢。
（2）降颅内压：（3）皮质激素的运用（4）对症及支持治疗：包括退热和镇定处理。
（5）有并发症时治疗并发症。