unclassified glomerulonephritis
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
Properties
滤过膜 电荷屏障 筛孔屏障
选择性蛋白尿
白蛋白
异常
(中等分子量 MW)
正常
非选择性蛋白尿
白蛋白&
高分子量蛋白MW
异常
异常
蛋白尿量
轻度 中度 重度
< 1.5g/d 1.5-3.5g/d
> 3.5g/d或50mg/kg/d
（二）血尿
• RBC >3个/HP
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
免疫机制
体液免疫 细胞免疫
非免疫机制பைடு நூலகம்
炎症反应
肾小球肾炎
（一） 免疫反应机制
1、体液免疫
(1)循环免疫复合物沉积 Circulating Immuno-Complex (CIC)
循环 抗原+抗体
CIC
肾脏
CIC/沉积 炎症因子激活
抗原
外源性 药物—异体血清, 青霉素
肾小球疾病
第一节 概 述
一、肾小球疾病定义：
指一组有相似临床表现，如血尿和（或）蛋白尿， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相 同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
二、肾小球疾病分类：
原发性：病因不明 继发性：系统性疾病 遗传性: 遗传变异基因
三、原发性肾小球疾病的分类: （一） 临床分型：
食物—异体蛋白 病原体—特异血清型链球菌, HBV, HCV
内源性 细胞核（SLE)
细胞浆（ANCA） 细胞膜 肿瘤抗原 甲状腺抗原
(2)原位免疫复合物
a. 天然的肾性抗原－肾小球结构成分 肾小球基底膜 + 抗基底膜 抗体
(抗基底膜 肾小球肾炎)
b. 抗原捕获和定植 DNA+ anti-DNA 抗体
(狼疮肾炎)
CIC 沉积于肾小球的原因?
IC自身特性－大分子难溶性IC、电荷特性、高亲和力等 宿主原因－大面积肾小球血管袢、系膜清除功能障碍, 血流
动力学改变等
网络样 CIC 易于沉积
单核细胞功能缺陷, 补体和补体功能缺陷
CIC 清除下降、肾小球内滞留
IC 沉积及清除间平衡决定疾病状态
抗原持续存在 系膜清除功能障碍 单核细胞功能缺陷 补体和补体功能缺陷
（三）非免疫机制
• 肾小球高压－残余肾单位血流动力学改变，促
进肾小球硬化
• 高脂血症 (LDL- Cho) • 蛋白尿 • 糖基化终末产物(protein)
肾小球硬化
原发肾小球疾病发病机制
免疫
非免疫
外源性细胞
炎症 炎症细胞
内源性细胞
炎症介质
细胞因子
TNF,IL-1
生长因子
TGF,PDGF
化学趋化因子
IC 沉积 > 清除
损伤机制:
1. IC激活补体→C5a等趋化因子，引起中性粒细胞和 单核细胞浸润。释放蛋白酶、氧自由基和花生四 烯酸代谢产物。蛋白酶使肾小球基底膜降解，氧 自由基引起细胞损伤，花生四烯酸代谢产物使肾 小球滤过率降低。
2. 补体替代途径的激活 个别类型肾炎的发生主要由 补体替代途径的激活引起，可不伴免疫复合物沉 积。
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
四、病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
肾脏内源性细胞
系膜细胞、足细胞、内皮细胞
2、炎症介质
来源于肾脏的炎症介质
炎症介质
- active oxygen and active nitrogen
- lipids - complements - cytokines - chemotatic factors - adhesion molecules - growth factors - vasoactive substances
(3)自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）： 少免疫沉积性肾炎
2.细胞免疫机制
微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬 化症：血管通透性因子
急进性肾炎早期：单核细胞 致病性T细胞：诱发肾小球肾炎
（二）炎症反应
1、炎症细胞
肾脏外源性细胞
浸润的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核-巨噬 细胞、血小板
MCP-1,IL-8
补体,血管活性物质，活化氧及活性一氧化氮
凝血及纤溶系统,酶
肾小球损伤
五、临床表现
（一）蛋白尿 尿蛋白定性 —阳性 尿蛋白排泄率 150mg/d
滤过屏障（分子屏障）
肾小球电荷屏障
1.足细胞 2. GBM 3. 内皮细胞 4. 被滤过物质
蛋白尿产生机制
机制
性质
肾小球滤过 肾小管重吸收 中、高分子 低分子