第二节儿童肾小球疾病的分类
中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：
（一）原发性肾小球疾病
1、肾小球肾炎
⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。

可分为：
①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8
周内有血补体低下
②非链球菌感染后肾小球肾炎。

⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。

若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压
⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。

2、肾病综合征（NS）
诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。

以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。

⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：
①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者
②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除
外糖皮质激素等原因所致
③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致
④持续低补体血症或C3反复降低
⑵按糖皮质激素反应分为：
①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者
②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者
③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上
者
④肾病复发与频复发：
复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周
频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次
⑶孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。

①孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。

②孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

二、继发性肾小球疾病
1、紫癜性肾炎
2、狼疮性肾炎
3、乙肝病毒相关性肾炎
4、其他毒物、药物中毒或其他全身性疾病所致的肾炎及相关性肾炎
（三）遗传性肾小球疾病
1、先天性肾病综合症：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等）分为：
⑴遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化）
⑵原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合症
3、遗传进行性肾炎（Alport综合症）
4、家族性再发性肾炎
5、其他如甲-膑综合征。