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2018年肾小球疾病临床表现与病理类型-医学文档资料
从国内资料分析,单纯性肾病4 3.99%。属微小病变或轻微病变, 33.7%为MSPGN,10.7%为 FSGS。而肾炎性肾病者病理改 变多样,微小和轻微病变仅占4.2%, 而以MSPGN比例最高占28.5%, IgM肾病为22.4%,IgA肾病为 8.9%,FSGS占8.4%,MPG N占7.9%。
弥漫性系膜增殖性肾炎中约50%的 患儿经激素治疗后完全缓解。20% 患儿呈迟发性缓解,仍有20%患儿 呈持续性蛋白尿,6%进展为肾功能 衰竭。对激素耐药或伴有FSGS者 提示预后不良。 膜增生性肾炎预后较差。研究提 示在治疗与非治疗组中均有30%的 患儿在发病后5年内发展至终末期肾 功衰竭。 儿童MN预后较好,约1/4患 儿可自行缓解。少于5%患儿在病初
儿童肾病综合征的预后转归取决于其病 理类型。微小病变型预后最好,90% 以上患儿激素初治敏感,但易复发。其 复发频率随着年龄的增长而降低,至青 春后常维持持久缓解。约50%的患儿 病程5年内经历1~2次的复发;20 %的患儿可在病程10年内频繁复发; 少数患儿在停药缓解多年后复发;30 %的患儿初治后无复发。大约3%患儿 激素初治敏感后耐药;少于1%的患儿 进展为肾功能衰竭;死亡原因多为感染 和非肾性并发症。
儿科常见肾小球疾病临 床与病理关系
一 、肾病综合征 各种类型的肾小球疾病均可表现为肾病 综合征。小儿常见的病理类型有微小病 变(MCD)、系膜增生性肾小球肾炎 (MSPGN)、局灶节段性肾小球硬 化(FSGS)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)、毛细血管内增生性肾炎 (ENPGN)、膜性肾病(MN)及 其他。
按免疫病理分三型: 1.Ⅰ型(抗基底膜抗体型):IG 呈线状沿肾小球毛细血管沉积、电镜见 电子致密物不规则沉积于肾小球毛细血 管基底膜和系膜区。病因为Goodpasture 综合征和抗基底膜肾炎。 2.Ⅱ型(免疫复合物介导型)IgG 或Igm及C3颗粒状沉积于系膜区和毛 细血管壁。电镜观察在肾小球毛细血管 基底膜和系膜区有广泛蛋白电子致密物 沉积。病因可为狼疮性肾炎,急性感染 后肾炎,过敏性紫癜。 3.Ⅲ型(ANCA相关型):免疫
二、急性肾炎 急性肾炎在我国仍占住院肾脏病患儿 中的首位,占41.1~62.8%。根据 临床表现而确诊的链球菌感染后急性 肾炎,病理改变主要为毛细血管内增 生,恢复期呈系膜增生改变,二者占 87.9%。此 病属自限性疾病,一 般不需特殊治疗,绝大多数预后好, 自然恢复。但非链球菌感染后肾炎可 表现出多种病理改变,其临床过程及 预后也表现不一。其中某些类型如膜 增生性肾炎,如不及时积极治疗,则 将呈慢性进展过程,预后差,对此类
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临床表现主要为肾病综合征(85 3例,占36.8%)、单纯性血尿 (341例,占14.7%)、迁延 性肾炎(323例,占13.9%)、 乙型肝炎病相关性肾炎(323例, 占8.7%)、紫癜性肾炎(195 例,占8.4%)、急性肾炎(14 4例,占6.2%)、狼疮肾炎(6 4例,占2.8%)、单纯蛋白尿 (56例,占2.4%)。
三、急进性肾小球肾炎 是一组以快速进展性肾功能减退, 伴少尿,无尿为特征的综合征,不经 治疗,多于几周或几个月内出现终末 期肾功能衰竭。可由多种病因引起, 发病率虽低,但病情发展急剧、凶险、 死亡率高,及时诊治可有效改变预后。 其病理改变以肾小球囊内广泛细胞增 生和(或)纤维蛋白沉着为特点,也 称“新月体肾小球肾炎”或“毛细血 管外肾小球肾炎”本病主要见于成人。
肾小球疾病的临床表现与病理类型之 间关系复杂,两者不能互相替代,但 两者之间也有一定的规律可循。一般 情况下临床诊断即可满足治疗的要求, 但有些病程迁延、治疗困难、不典型 的病例则需通过病理检查明确诊断。
我国肾活检资料
1996年中华儿科学会肾脏病学组收 集了2315便肾活检材料,进行了回 顾性分析。我国小儿肾小球疾病病理改 变主要为系膜增生性肾小球肾球(84 2例,占36.4%)、微小病变和轻微病 变(290例,占12.5%)、膜性肾病 (206例,占8.9%)、IgA肾病 (168例,占7.3%)、局灶节段硬 化(162例,占7.0%)、IgM肾病 (133例,占5.7%)、膜增生性肾 炎(120例,占5.2%)。
四、乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV-GN)HBV-GN病理类 型很多,主要以膜性肾病为主(占7 1%),其次为系膜增生(占15%) 及膜增生性肾炎(占4.5%)。有的 还可呈毛细血管内增生。 HBV-GN起病年龄多为学龄 儿童,男性发病多于女性,尤其是H BV相关膜性肾炎,80%是男孩。
临床观察本病有五个特点。 1、起病方式的多样性。 2、临床表现的不典型性。 3、尿改变的多变性。 4、病程的迁延性。 5、治疗的耐药性。
五、IgA肾病 WHO将IgA-GN组织学表现分5级: Ⅰ级:肾小球轻微病变,肾小球正 常或轻度系膜增生。无小管及间质损害。 Ⅱ级:轻度病变,伴有系膜增宽, 系膜细胞增生,每个系膜区系膜细胞不 超过3个。无小管和间质损害。 Ⅲ级:局性节段肾小球肾炎。病变 肾小球少于50%,可有间质水肿及炎 性细胞浸润。
FSGS的肾功能预后较差。患儿肾 功能常在发病后10年内进行性减退。 以下情况常揭示预后不良: 1、发病年龄不足1岁。 2、对激素或/和细胞素药物治 疗反应较差。 3、广泛性系膜增殖,累及20 %以上肾小球。 4、伴有肾小管功能障碍。 FSGS仅有20%患儿激素治 疗期间尿蛋白转阴;另有10%尿蛋 白减少。激素敏感的患儿多伴有频繁
国内急性肾炎肾活检144例资料中 有7例为膜增生肾炎,其中6例为非 链球菌感染后肾炎。因此,将急性肾 炎区分为链球菌和非链球菌感染后两 种类型,具有重要的临床意义。对非 链球菌感染后急性肾炎,应密切观察 和随访必要时及时肾活检。 急性肾炎出现以下几种情况,可 建议行肾穿刺检查。 1. 持续低补体血症,8~10周仍 不恢复者。 2. 发病表现为肾病综合征者。