库欣综合征病人的护理
库欣综合征
是指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。

主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。

糖皮质激素的作用：
一、病因
1.Cushing病---最多见。

垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。

2.异位ACTH综合征
是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。

最常见的是肺癌。

3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。

肿瘤分泌大量皮质醇，抑制垂体ACTH的释放。

4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。

二、临床表现
1.代谢紊乱
脂肪代谢障碍，体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，形成典型的“向心性肥胖”。

2.蛋白质代谢障碍
蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布；
肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便；骨质疏松，以脊椎和肋骨明
显，脊柱变性可发生自发性骨折。

3.糖代谢障碍
皮质醇有拮抗胰岛素的作用。

抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，称类固醇性糖尿病。

4.电解质紊乱
皮质醇有潴钠排钾作用，可有水肿、低钾的表现。

5.多器官功能障碍
①心血管病变：高血压常见
②性功能异常：女性月经稀少、不规则或闭经，多伴不孕，轻度脱毛，痤疮常见；
男性性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小，出现阳痿，背部及四肢体毛增多；
③神经精神症状：情绪不稳定，烦躁、失眠，严重者精神变态，或可发生偏执狂；
④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人明显。

6.感染
三、辅助检查
1.糖皮质激素分泌异常的检查
①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨；
②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高；
③小剂量地塞米松抑制试验：尿17羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。

2.病因诊断检查
①大剂量地塞米松试验：能被抑制到对照值的50%以下者，病变大多为垂体性；不能被抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。

②ACTH试验：垂体性病和异位ACTH综合征者有反应，高于正常；原发性肾上腺皮质肿瘤则大多数无反应。

3.影像学检查
包括肾上腺超声检查、蝶鞍区断层摄片、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。

四、治疗原则
主要治疗措施可归纳为手术、放射、药物3种方法。

药物治疗，主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞药，如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。

五、护理问题
1.自我形象紊乱与Cushing综合征引起身体外观改变有关。

2.体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。

3.有感染的危险与皮质醇增多有关。

4.有受伤的危险与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关。

5.潜在并发症：心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿病。

六、护理措施
1.一般护理
①提供安全、舒适的环境，尽量取平卧位，抬高双下肢，以利于静脉回流，避免加重水肿。

②给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低碳水化合物饮食，以纠正因代谢障碍所致机体负氮平衡和补充钾、钙，鼓励病人食用柑橘、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的水果。

③心理支持。

2.病情观察
①注意观察血压、心律、心率变化，以早期发现高血压对心脏的影响。

一旦发现有左心衰竭的表现，应立即给予半卧位，氧气吸入，按医嘱进行抗心力衰竭治疗。

②观察有无低钾血症的表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力、心律失常等表现，应及时测血钾和描记心电图，并与医师联系和配合处理。

③注意观察病人进食量和有无糖尿病表现，必要时及早做糖耐量试验或测空腹血糖，以明确诊断。

3.用药护理
应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，应注意观察疗效和副作用。

此类药物的主要副作用是引起食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、共济失调等，偶有皮疹和发热反应。

4.感染和外伤的预防和护理
①本病存在感染易感性，对病人及家属进行日常卫生指导，减少感染机会。

观察体温变化，注意早期发现感染灶，一旦发生感染应按医嘱及早治疗，以免扩散。

②减少安全隐患，对有广泛骨质疏松和骨痛的病人，应嘱注意休息，避免过度劳累，防止碰撞或跌倒引起外伤或骨折。

给病人进行药物注射和护理操作时，动作应轻稳，避免碰击或擦伤皮肤，引起广泛性皮下出血。

七、健康教育
1.告知病人有关疾病过程及治疗方法，指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良反应。

2.教会病人自我护理，保持卫生，避免感染，发生感染要及早就医，以免病情发展。

保持心情愉快。

3.定期检查血糖，如有高血糖情况需按糖尿病饮食要求和护理要求执行完成。

4.告诫病人在日常生活及交通安全，防止剧烈运动，防止跌倒和创伤，以免发生骨折。

5.指导病人合理饮食，以食用高蛋白、高钙、高钾膳食为原则。

6.指导病人和家属有计划地安排力所能及的生活活动，增强其自信心和自尊感。

【例题】
造成库欣综合征病人向心性肥胖的原因是
A.脂肪合成增加
B.脂肪重新分布
C.蛋白质分解代谢亢进
D.肾上腺雄酮分泌增多
E.水钠代谢紊乱
『正确答案』B
『答案解析』库欣综合征的病人，其糖皮质激素分泌过多，会对脂肪的分布发生影响，出现向心性肥胖。

库欣综合征病人紫纹的原因主要是
A.糖异生增强，致皮肤营养障碍
B.脂肪代谢障碍
C.蛋白质合成障碍
D.蛋白质吸收障碍
E.蛋白质分解消耗亢进
『正确答案』E
『答案解析』库欣综合征病人紫纹的原因主要是蛋白质分解消耗亢进，角质层变薄。

库欣综合征的典型表现不包括
A.低血压
B.向心性肥胖、皮肤紫纹
C.情绪不稳定，失眠、烦躁
D.皮肤变薄、多血质面容
E.月经不规律
『正确答案』A
『答案解析』库欣综合征的病人其糖皮质激素分泌过多，造成水钠潴留，机体循环增加，造成高血压。

库欣综合征患者的饮食应满足
A.高糖、高蛋白质、高脂、高维生素、低钾、高钠
B.高糖、高蛋白质、低脂、高维生素、低钾、高钠
C.低糖、低脂、高蛋白质、低盐、高维生素、富含钾和钙
D.高糖、高蛋白质、低脂、低维生素、低钾、不限钠
E.低糖、高蛋白质、高脂、高维生素、低钾、低钠
『正确答案』C
『答案解析』库欣综合征患者的饮食应满足：低糖、低脂、高蛋白质、低盐、高维生素、富含钾和钙。