高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
恶性纤维组织细胞瘤
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 平 扫
平 扫
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 增 强
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 增 强
增 强 延 迟 期
增 强 延 迟 期
鉴别诊断
肾血管平滑肌脂肪瘤
多见于肾包膜下或突出于肾轮廓 呈圆形、卵圆形或不规则分叶状，边界清楚
圆细胞型和多形性脂肪肉瘤
因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏 液成分，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块 CT扫描呈实性肿块，无脂肪成分，增强后呈中重度强化，其内 坏死灶增强扫描不强化。
MRI表现为肿瘤不均匀，T1WI较低信号，在T2WI较高信号，含 有少许脂肪或不含脂肪，但常含有坏死区域，在T2WI呈高信号， 部分肿瘤可以出现钙化，增强后不规则性的明显强化。
这两种类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查 影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织 细胞瘤难以区分
圆形细胞型脂肪肉瘤
其它
病理：混合性脂肪肉瘤
鉴别诊断
畸胎瘤
好发于婴幼儿，成人少见，女性多于男性。
多表现为较大不均质肿块，边界清楚。
密度/信号混杂，可见实性、囊性成分，并可有脂肪成分、
当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。
例1
例2
平滑肌肉瘤平扫
平滑肌肉瘤动脉期
平滑肌肉瘤延迟期
例3
鉴别诊断
恶性纤维组织细胞瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性， 非钙化肿物，压迫临近器官移位
信号不均匀，较少坏死
血供丰富，增强后明显不均匀强化。 恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才 能区分。 不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管。
平 扫
高分化型脂肪肉瘤
平 扫
高分化型脂肪肉瘤
动脉期
高分化型脂肪肉瘤
动 脉 期
高分化型脂肪肉瘤
静脉期
高分化型脂肪肉瘤
静 脉 期
高分化型脂肪肉瘤
平衡期
高分化型脂肪肉瘤
平 衡 期
另一例
病理：分化良好的脂肪肉瘤。
粘液性脂肪肉瘤
最常见，约占此瘤半数以上，多数患者发病年龄早， 好发于大腿，长轴顺肌肉方向发展，边界清楚，可以 推压或部分包绕周围的神经血管束，围绕骨骼生长 大体标本呈胶冻状；组织学，瘤组织内可有成熟的脂 肪细胞或多形性脂肪细胞，间质内含有大量散在的粘 液样基质，可以形成黏液湖，在粘液性物质中规则地 分布着丰富的毛细血管网，形成特征性腔隙，均匀、 壁薄，如“蛋壳状”。肿瘤内脂肪大多不超过肿块体 积的25%，病变内的粘液性区域常占其体积的20%以 上，甚至全部病变都呈粘液性。 可向圆形细胞型转化。
平扫
增强
病理：梭形细胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。
圆细胞型和多形性脂肪肉瘤
圆形细胞型脂肪肉瘤 此型少见，常由长期存在或复发性低分化 黏液型脂肪肉瘤发展而来。瘤细胞主要由形态一致的小圆形或卵 圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成 ，细胞排列紧密，呈片状或巢 状排列，核分裂象多见。恶性度高。 多形型脂肪肉瘤 是脂肪瘤中最少见的一型，好发于肢体深部。 多形性脂肪肉瘤主要由多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不 等的异形的脂肪母细胞组成，并见较多瘤巨细胞，核分裂象不多， 成熟脂肪细胞很少或者没有，因此影像学上难以发现脂肪性成分。 出血和坏死明显。 二者血管丰富，易出血和坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基 质。
脂肪肉瘤的影像表现
--病例反馈读片
阜新矿业集团总医院 CT MR科
临床资料 患者男性，51 岁。以“发现左侧臀部肿物10年， 近一年肿物生长加快”为主述来院检查。 病史：发现左侧臀部肿物10年，约手大பைடு நூலகம்包块， 无红肿及疼痛等不适，未予治疗，肿物未曾破溃流脓。 近一年自觉肿物迅速增大。 查体：左侧臀部可触及 20 cm×18 cm 的皮肤隆 起，表面皮肤色泽正常，无红肿及破渍。于皮下可触及 质软肿物，表面光滑，活动性差，无压痛，体位实验阴 性。
脂肪肉瘤
类型与恶性程度 分型：高分化型、黏液型、去分化型、圆细胞型、多形型脂肪肉 瘤。 高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤属低度恶性肿瘤，转移 率低，但局部复发率高，5年生存率达90%； 去分化型、圆细胞型及多形性脂肪肉瘤属高度恶性，极易复 发及转移，5年生存率分别为75%、60%、30%～50%。 大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。低分化者易转移， 多转移至肺和肝。 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合 不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发现不同分化阶段 的脂肪母细胞
肿块密度/信号取决于其内脂肪与非脂肪成分的比例
其内可见脂肪密度/信号具有特征性
增强扫描后脂肪成分不强化，血管平滑肌成分动脉期明显不
均匀强化，髓质期及延迟期强化减低
血管平滑肌脂肪瘤
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
多见于40-70岁成年人，单侧多见。 肾上腺区圆形或类圆形肿块，边界清楚。 肿块密度/信号不均匀，其内可见脂肪成分。
增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。
鉴别诊断
脂肪瘤
病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。 脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜后多见。 脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为恶性，呈 侵袭性生长，易形成较大的肿块。
鉴别诊断
神经鞘瘤
来源于周围神经的雪旺膜（神经膜） 位于椎旁区域 ， 邻近肾脏， 或在骶骨前
高分化型脂肪肉瘤
平 扫
增 强
患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现腹痛，以下 腹部为主，痛可忍受，未治疗，近一月感下腹部痛加重， 下腹部凸起明显 查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微压痛
腹部彩超示腹部巨大包块
高分化型脂肪肉瘤
IMAGE
平 扫
高分化型脂肪肉瘤
平 扫
高分化型脂肪肉瘤
去分化型脂肪肉瘤
典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度的肿块， 增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均 匀强化 MRI脂肪性成分的MRI表现类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成 分的MRI信号略不均匀，在T1WI与肌肉信号相似，在T2WI可 以高于或等于脂肪信号，病变内可以出现钙化或骨化呈低信号。 增强后，病变的脂肪性成分或分化良好成分只有轻微强化，非脂 肪性成分则有显著强化，以脂肪抑制T1WI观察的效果最好。
粘液性脂肪肉瘤
粘液性脂肪肉瘤
CT 平扫呈均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密 度，边界清楚， CT 值平均 20Hu左右，肿块密度根据肿瘤细胞分 化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分 较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高， 呈稍低于肌密度或等于肌肉密度。周围未见明显水肿。 增强扫描病灶呈轻度强化或絮状、网状、岛状延迟强化， Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致 MRI T1WI大部分呈低-等信号，通常不显示脂肪信号，但可见 散在较高信号区。T2WI主要呈明显高信号， 信号高于脂肪，与 水信号相似，内见小叶状纤维分隔。
于2015年9月来我科做CT平扫检查。CT号526692.
CT平扫
患者于2016年11月于北京军区医院做手术，手 术结果为粘液性脂肪肉瘤。
概述： 1.本病男性多见，常发生于中老年人(30～80）岁，平均 50岁)。尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹 膜后。 2.多呈结节状或分叶状，常较大，直径2～20cm不等(平均 10cm)，质软，有的有囊样感，边界较清。一般无疼痛。 发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往 往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 < 20 cm 之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状， 如腹痛或不全性肠梗阻等
平 扫
平 扫
增强
去分化型脂肪肉瘤
多见于位于腹膜后等部位的巨大肿瘤。可分为原发性与 继发性，继发性肿瘤指继发于高分化型脂肪肉瘤手术切 除后复发。文献认为90%为原发性肿瘤，10%为继发性肿 瘤。 高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活 率75%。