化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织， 最常见于大腿和腹膜后
脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅
次于恶性纤维组织细胞瘤
腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的
33%，在腹膜后肿瘤中居第一位
Discussion
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤
黏液性脂肪肉瘤（MLS）
病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶
段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI
-T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤 细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
诊断及鉴别诊断
不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发
内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、 等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊 需依靠病理组织学检查
影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或
恶性纤维组织细胞瘤难以区分
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪
源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分 化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜 下可看到两种成分的突然转变
增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化， Kim 等
认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
Discussion
圆细胞性脂肪肉瘤（ RCLS）：由形态一致的小
圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的
梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化 ,
代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高
大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可
为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨 肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织
肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化， MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号
（myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤 （pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂 肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去 分 化 脂 肪 肉 瘤 （ dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。
PLS 与 RCLS 这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶
性度高，更具侵袭性，且术后易复发
Discussion
PLS 与 RCLS 因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂
肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死， 故影像学表现为质地不均的软组织肿块
CT 扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其
典型的 CT 表现为脂肪样成分中出现等于或高于
肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化
DL 的发生从时间上来说可分为同时性、异时性，
即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤 手术切除后
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化这一概念由 Evans 在 1979 年首先提出，可
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平扫
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平扫
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平 扫
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平 扫
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平 扫
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动脉期
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动 脉 期
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静脉期
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静 脉 期
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平衡期
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平 衡 期
你猜！
Result
病理：脂肪肉瘤！

Discussion
脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分
分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤
（lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪 肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）
Discussion
不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很
大差异，CT 表现也各有特点
分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤
CT 图像上，分隔及不均质是其特点， CT 所示的
云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、 梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，
细胞成分少，所以增强扫描强化不明显
CT 不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀
的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含 大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误 诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难
为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤
不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发
现不同分化阶段的脂肪母细胞
脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述 5 种亚
型的混合
Discussion
脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即
为恶性
发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时
往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 < 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能 引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等
为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病 例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病
Coindre 等对 25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织
细胞瘤的患者重新进行观察，并行免疫组化和细 胞遗传学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化 良好的脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所 见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去 分化脂肪肉瘤
肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，
易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性 生长是其特点
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）
大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄
色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化 近乎成熟的脂肪细胞组成
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚，
瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影 及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化