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；与CTD伴发 1:10
1:1 ；
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病因
• 遗传易感
HLA-DR3、HLA-DR52
• 环境诱发
病毒感染
• 免疫介导
自身抗体 MSA如Jo-1，并发CTD
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临床表现
• 骨骼肌 • 皮肤 • 肺脏受累 • 心肌受累 • 伴发恶性肿瘤 • 重叠综合征
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定义
IIM：是一组病因未明的以四肢近端肌无力为 主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。 包括：
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 包涵体肌炎（IBM) 儿童皮肌炎（JDM） 恶性肿瘤相关肌炎/皮肌炎 CTD相关肌炎/皮肌炎 无肌病性皮肌炎
现肌纤维镶边空泡(rimmed vaculoes)
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病理
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病理
IBM
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PM发病机理
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DM发病机理
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IBM发病机理
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病理
• PM:肌束内病变 CD8+ • DM:肌束周病变 CD4+ • IBM:肌束病变 肌细胞嗜碱性包涵体，出
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流行病学
• 2-10/10万人 • 发病年龄
DM/PM（双峰型）:10-15岁;45-60岁
IBM、伴恶性肿瘤患者：＞50岁
合并 CTD患者: 平均35岁
• 男女发病率比
DM/PM :成人1:2；儿童、伴恶性肿瘤
IBM 2:1
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鉴别诊断
• 运动性肌酶升高 • 感染相关性肌病 • 内分泌疾病 • 药物引起肌酶升高或肌病 • 重叠结缔组织病 • 合并肿瘤
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辅助检查
• 常规检查 • 血清肌酶谱 • 自身抗体 • 肌电图 • 肌活检
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诊断
Bohan/Peter 标准
对称性四肢近端肌无力
肌肉活检异常
肌酶异常升高
肌电图有肌原性损害
典型的皮肤损害
PM: 确诊-符合所有14条; 拟诊-符合1-4条中的任何3条; 可疑-符合14条中的任何2条 DM: 确诊-第5及14条中任3条;拟诊-第5+14条中任2条;可疑-第5+14条的任何1条
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