典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一 项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或 消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱 或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级 以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁 等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。

由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性 跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动 脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺 动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞 痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现， 尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血 管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血 液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉 瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性 全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和 纤维化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的 狭窄和阻塞。是以引起主动脉及其主要分支 及肺动脉不同部位的狭窄或闭塞为主要表现 的慢性进行性非特区患病率有所不 同，亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见， 多见于年轻女性，本病多发于年轻女性，男 女之比是1：8，（有资料为1：3.2）发病年 龄多为20-30岁。30岁以前发病约占90%，40 岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。

感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩 端螺旋体，以及梅毒螺旋体和风湿等。感染 引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。 有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病 灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶， 48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素 试验阳性？？。在病理上有类似结核损害的 朗格汉斯细胞肉芽肿。

在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较 上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背 部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音 部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围， 如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉 搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上 腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。 如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可 闻及舒张期吹风样杂音。此型约占34.8％。

遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以 来，共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此 病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、 BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。 因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。

病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎 缩与周围粘连，血管内膜曾后导致管腔狭窄、 闭塞或血栓形成。本病主要侵犯大中动脉， 而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累 及动脉全层，中层变性坏死，伴结缔组织增 生和弹力纤维退行性变，外层损害使血管壁 薄弱而出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。

比较多见。具有上述二型改变的特点，病变 广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般 先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为 混合型，约占31.6％-41.5％。

本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上 述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类 型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差 别，单纯肺动脉受累者罕见。本型可出现肺 动脉高压综合征，大多为一种晚期并发症， 约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临 床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭， 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第 二音亢进。


全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患 者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、 出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状， 可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现 后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述 症状。 局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血 的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减 退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱 或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管 杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

主动脉炎：包括梅毒性主动脉炎、高安动脉 炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎， 其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼 观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相 似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来 确定病因。
根据病变部位可分为四型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征）； 主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）； 混合型（广泛型）； 肺动脉型。


病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞 而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍， 当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可复视，黑点，白内障。 严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中 隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单 侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下 肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈 部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底 检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕 于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循 环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。

自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常 有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的 表现，血沉增快（病情稳定血沉恢复正常）， 血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价 增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质 激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是 一种自身免疫性疾病。

雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处 于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月 经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素 总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁 糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素 引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受 累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄， 纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。 也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是 动脉壁炎症性改变的机制。