成假性动脉瘤或夹层动脉瘤
青年女性多见，多发于40岁以下的年轻女性 发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下
降、体重减轻等非特异性表现 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管
腔狭窄或闭塞的特征性临床表现 其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血
动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱
主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及 邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈 总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三 层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增 厚。
病变动脉彩色血流束变细，甚至消失
频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱
有时由于病变部位的位置较深，在近端动 脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的 彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判 断近端动脉有无病变
血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显 变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端 动脉内血流黯淡。
病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。
病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环
在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变
在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的阻塞样 频谱

女，43岁，以右侧肢体无力伴言语不清3小 时就诊，右上肢血压120/80mmHg,左上肢血 压0mmHg，急诊以“急性脑梗死”收入院。
双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚，符 合大动脉炎改变
左侧颈总动脉血栓性闭塞，并侧支循环形成（左 侧颈外动脉逆行供血）
右侧颈总动脉重度狭窄 右侧椎动脉血流速度加快（代偿性），左侧椎动
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥 漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同 程度狭窄。多数无钙化斑块形成
管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病 变处与非病变处分界清楚。
病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚， 血管内、外径均变细。
病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束 可略变细。
超声（二维、彩色、频谱多普勒血流显像）
磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA） CT及血管造影（CTA） 动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，
是诊断多发性大动脉炎的“金标准”
1、发病年龄<等于40岁：40岁前出现症状和体征 2、肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体逐
渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显
颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累
可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不 同程度的缺血
当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时， 可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、 视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多 梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、 复试、白内障等
在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还 可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、 血压测不到。
3、肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱 4、血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg 5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动
脉或腹主动脉闻及杂音
6、血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的 大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不 是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
脉血流速度减低
1、双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉内中膜弥漫性 增厚符合大动脉炎改变（头臂型）
下肢血压明显低于上肢，下肢 远端动脉搏动减弱或消失，有 的病例在腹部能听到杂音或触 到震颤
累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部， 多为两侧同时受累，病变程度可不一致
肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变，出现肾 性高血压和肾功能衰竭的表现
常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉 缺血的症状
累及多部位的动脉受累，即同时存在上述 两种或两种以上类型的病变和相应的临床 症状
多发性大动脉炎是一种主要累及主动 脉及其重要分支的慢性非特异性炎症， 导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
本病主要累及主动脉及其主要分支， 因此可能使头部、上肢、下肢和内脏 器官的血液供应受到影响，发病原因 不明。
曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征
巨细胞性综合征 Martorell综合征
由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎 动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症”。
累及降主动脉和/或腹主动脉 及其主要分支
以双下肢动脉供血不足为主要 症状，下肢发凉、发白、麻木、 疼痛、并在运动后明显加重或 出现间歇性跛行，严重的有静 息痛；趾端变黑、坏死的病例 很少见
可伴有上半身血压升高、头胀、 心悸、气短等症状
压
临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型：
——头臂动脉型（I型） ——胸、腹主动脉型（II型） ——肾动脉型（III型） ——混合型（IV型）
多见，病变在主动脉弓及其大的动脉分支
单侧或双侧，一般左侧多于右侧
累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈 总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下 动脉次之
特发性动脉炎 大动脉炎症候群
缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群
无脉症
多发性大动脉炎
高安动脉炎（Takayasu’s arteritis）
首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述
1902年日本眼科教授高安发现
1956年中国报道第一例
西医学名：多发性大动脉炎 英文名称： Takayasu’s arteritis 其他名称：无脉症 发病部位：大动脉管壁 主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因：病因不明 多发群体：40岁以下的年轻女性 传染性：无传染性
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、 腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的 二级分支也可受累。
病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎， 血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。
病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组 织
动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 常伴有血栓形成 有少数患者因炎症破坏血管壁而导致动脉扩张，形