•全身：
发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等 可急性发作，也可隐匿起病
•局部： — 病变近端高血压，远端缺血
按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动 疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失 颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差>10 mm Hg
•临床分型
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎（Takayasu；TA)
• 定义：
一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要 累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等 动脉。
此病名称较多，除了TA外，以前又称无 脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或 不典型性主动脉缩窄症等⋯。
多发性大动脉炎
• 历史：
官方版：
1830年 日本人Yamamoto《KitSu0 idan》
•符合上述6 项中的3项者可诊断。 •此诊断标准的敏感性和特异性分别是 90．5％和97．8％。
2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲
儿科风湿病学会儿童TA 诊断标准：
主动脉或者其主要分支的影像学检查 结果异常，同时伴有至少下列4条诊断 标准中的1条： (1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体 间歇性跛行； (2)双上肢收缩压差大于10 mm Hg； (3)大动脉及(或)其主要分支听诊区可 闻及血管杂音； (4)高血压(以儿童的正常参考范围为 依据)。
影像学检查：
新进展：
血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是 否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管 壁厚度的改变。
数字减影血管造影(DSA)： 优点--操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也 能显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、 四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。 缺点--对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。
CT三维重建：A-起病初期 B-起病12个月
多发性大动脉炎
影像学检查：
新进展： PET-CT
优点： 可在病变早期，尚未 发生动脉狭窄时发现 细胞代谢异常
缺点：特异性不高
多发性大动脉炎
诊断标准
1990年美国风湿病学会标准：
①发病年龄小于40岁 ②肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体 出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上 肢明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 ④两上肢收缩压差>10mmHg ⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及 杂音 ⑥动脉造影异常：主动脉一级分支或 上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常 为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起
3 感染
结核—22% 链球菌 梅毒螺旋体 沙门氏杆菌 病毒-多于中等动
脉病变相关 鼠源Y-疱疹病毒68
4 激素
雌激素： 雌激素及受
体均增高，参与 调控血管壁结构 及功能的退化 泌乳素 生长激素
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎
病理
动脉全层慢性炎症 中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏
多发性大动脉炎
临床表现
多发性大动脉炎
鉴别诊断
•先天性主动脉缩窄： 以男孩多见．幼年发病，表现为上肢高血压，下肢低血压 或测不到，血管杂音位置高，限于心前区及背部，无炎症 表现，胸主动脉造影可显示缩窄部位在主动脉峡部。
•肾动脉纤维肌性结构不良： 多见于女性，多发生肾血管性高压，且多无血管杂音及炎 症表现，腹主动脉造影无异常，肾动脉远端受累，呈串珠 样改变。
呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 好发于东南亚
多发性大动脉炎
病因
1 遗传
HLA-白细胞抗原
种族差异： 韩国
HLA-DR7/DQ2 北美
HLA-DR4/DQ3 印度
HLA-DR8 /B5
日本 HLA-
B52/B39.2 中国
HLADR4/DR7/DRB4
2 免疫
T细胞介导血管炎 B细胞介导血管炎 趋化因子介导血管炎 细胞因子介导血管炎 动脉壁介导血管炎
•BLAU综合征： 为一种自身炎症性疾病，是一种常染色隐性遗传性疾病， 临床表现主要为发热、皮疹、关节炎、多发性大动脉炎 及虹膜睫膜炎，其特殊的囊样关节炎可以作为鉴别之处， 另外基因检测可以确定诊断。
CT和 MRI： 增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状 低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的 水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
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2020/12/16
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多发性大动脉炎
影像学检查：
MRA显示颈总动脉、 锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄
根据病变部位可分为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) — 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 — 下肢受累 广泛型 — 广泛受累 肺动脉型 — 肺动脉受累为主，单纯者少见
多发性大动脉炎
实验室检查—非特异性
• ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快 • CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一 • ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应 • PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性 • 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，
也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫 球蛋白血症比较少见。
多发性大动脉炎
影像学检查：
• 彩色多普勒超声检查： 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动 脉、肾动脉等) 但对其远端分支探查较困难
肾动脉狭窄
多发性大动脉炎
影像学检查：
造影—金标准
动脉造影显示 髂总动脉狭窄
多发性大动脉炎
入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。
1940年 日本学者Oohta
重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起
自强版：中国
多发性大动脉炎
• 流行病学：
男女均可发病，女多于男 北京儿童医院 男：女＝１:８ ６－１１岁好发
可能不能触及
伴体重降低和呼吸困难
1908年 第12届日本眼科年会 Takavasu
首次科学描述
2lY Female，眼底特异性动静脉吻合
但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。
1939年 日本学者Shinmi
首次使用“TA”名称
28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及