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甲状腺教案

(一)定义:甲状腺功能亢进症(Hyperthyroidism,简称甲亢)是指由于多种原因引起血循环中甲状腺激素过多所造成的一种临床综合征。

临床上以高代谢状态及神经兴奋性增高为主要表现。

(二)分类:病因近30种,常见有以下六类:
1.弥漫性毒性甲状腺肿(又称Graves病):最为多见,约占甲亢85%以上。

2.毒性甲状腺腺瘤(Plummer氏病)。

3.多结节性甲状腺肿伴甲亢。

4.甲状腺炎伴甲亢:常见有桥本氏病,亚甲炎。

5.碘甲亢:长期大量摄入高碘食物所致(人为性)。

6.少见类型:(1)高功能甲状腺癌(滤泡性)
(2)垂体性甲亢:TSH分泌性垂体瘤
(3)新生儿甲亢。

(4)异源性TSH综合征:恶性肿瘤分泌TSH样物质(如绒癌、肺癌、胰腺癌、睾丸癌等)。

(5)卵巢甲状腺肿。

三、甲状腺解剖、生理简述:
弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病,GD)
是最常见的内分泌疾病之一,发病率占女性1.5~2%(1.9%)
本病可发生于任何年龄,但以20~40岁为多见,女性多于男性,男:女≈1:5~6。

历史:首先报道:1825年Parry(欧洲)
详细报道:1835年Robert Graves(美洲地区)
1840年V on Bestdow(德国医师)
(因此本病也常以发现者命名)
病因:不明,其主要因素有:
(一)自身免疫:
1.促甲状腺受体抗体(TRAb)是引起本病的主要原因。

(1)它可见于所有未经治疗的本病患者(检出率高达80~100%);
(2)TRAb阳性的Graves病患病母亲所娩出的患甲亢新生儿体内也存在TRAb。

(3)经治疗的Graves病患者,如果体内TRAb阳性,复发的机率明显高于阴性者。

(4)TRAb阳性的患者随着病情的缓解,其血中的浓度也随着降低。

(5)TRAb存在两种分型:兴奋性抗体(TSAb):与TSH结合后产生TSH样效应。

抑制型抗体(TBAb):与TSH受体结合后抑制其生理效应。

2.细胞免疫:辅助及抑制性T淋巴细胞失衡,使B淋巴细胞产生抗甲状腺自身抗体;50%Graves病亲属血循环中存在自身抗体。

(二)遗传易感:
1.本病有显著的家族聚集现象:
2.同卵双生相继发病达30~60%(异卵双生仅8.1%)。

3.种族因素与HLA-II类抗原系统相关(中国人为HLA-BW46,日本人为HLA-B35、法国
人为HLA-DRW3,高加索人HLA-B8)
4.本病患者及其亲属患其他自身免疫疾病的发生率增高。

(三)应激状态:
促发因素:1.妊娠,尤其是产后(免疫反跳)
2.碘过多,尤其是缺碘区补碘后(碘“脱逸”)
3.锂剂治疗(扰乱免疫应答)
4.病毒或细菌感染(分子模拟;直接损伤;产生超抗原)
5.皮质激素使用中断(反跳)
6.精神刺激(神经—免疫调节失衡)
二、发病机理:
较为公认的认识:
GD患者由于存在免疫控制系统的免疫控制系统的遗传缺陷,即抑制性T淋巴细胞功能缺陷,在应激状态下,体内的免疫监视功能障碍,使针对甲状腺组织的T淋巴细胞“禁株”(克隆)解禁,与正常的甲状腺组织发生免疫反应,并辅助B淋巴细胞产生针对自身甲状腺抗原的器官特异性抗体(TRAb),激活并增强细胞内的cAMP活性,使甲状腺激素的合成和分泌增加,从而导致甲亢。

如下图所示:
三、临床表现:
起病一般缓慢,症状轻重不一。

几乎全身各系统及器官均可受累,以心血管、神经系统、消化系统表现尤为突出。

年轻人以兴奋性表现为主;老年人以抑制性表现为主。

典型表现(三联征):甲状腺毒症(高代谢症群),甲状腺肿大(多为弥漫性)、眼病(突眼征);部分病人伴皮肤损害(多为胫前粘液性水肿)。

(一)T3、T4过多所致的表现:
1.高代谢症群:最常见为多食、易饥、消瘦;疲乏无力,甚至起立困难;怕热、
多汗,皮肤温暖湿润(尤见于手心、足掌部),可有低热,甚至高热(危象时)。

2.交感神经兴奋性增高:常见有神经质、激动、多语、紧张、失眠、舌肌及手指
震颤(细颤)。

有时出现精神症状(类精神分裂症),甚至谵妄、昏迷(危象时)。

3.心血管系统:常见症状:心悸、气促。

常见体征:(1)心动过速:一般90~120次/分,持续性(休息或睡眠时仍快);(2)心音改变:第一心音亢进,心尖区SM I~III 杂音;(3)心律失常:年轻者多为早搏、老年人多为房颤;(4)心脏扩大:年老及病久者,可出现高排出性充血性心衰;(5)脉压改变:脉压差增大,周围血管征。

4.消化系统:食欲亢进但体重明显下降(负氮平衡);消化不良及便次增多(肠
蠕动亢进);肝大及肝功能异常(占30%);老年人可出现厌食,明显消瘦甚至
恶病质。

5.运动系统:多有肌肉无力,疲劳感,甚至肌萎缩(近端肌群),部分病人出现
甲亢性肌病(常见的有五种):
(1)甲亢性重症肌无力:约占1~5%,男性多见;
(2)甲亢性周围性麻痹:约占5%,年轻男性多见;
(3)急性甲亢性肌病或急性延髓麻痹:罕见,凶险;
(4)慢性甲亢性肌病:肌无力、肌萎缩表现突出;
(5)眼肌麻痹性突眼症。

6.其他表现:
生殖系统:女性多月经过少,周期提前,甚至闭经;
男性可阳痿。

皮肤:白癜风、色素沉着、脱发、脱甲、瘙痒、粘液性水肿。

血液系统:贫血、外周血WBC(粒细胞)减少,淋巴细胞比例升高等。

(二)甲状腺肿
病理:血管增生;滤泡细胞增生、肥大;淋巴细胞浸润;纤维细胞增生(病程久者)。

形态:多呈弥漫性肿大(1.5~10倍),部分伴有结节;质软或偏硬(病程长或高碘饮食后);无触痛;随吞咽上下移动。

甲状腺两上极常可闻及血管杂音或扪及震颤(为甲亢特殊体征)。

甲状腺肿大程度与甲亢症状不呈正相关。

部分患者甲状腺位于胸骨后纵隔内(可经X线或同位素发现),肿大时可出现气管压迫症状(如胸闷、气急)。

部分甲亢患者可无甲状腺肿大(多见于男性)。

(三)眼病
可见于半数以上的病人,多在起病4~12个月表现最为严重;是Graves重要、特征性表现;程度与甲亢不呈正相关。

机理不明。

1.病理的主要表现有:眼外肌水肿及淋巴细胞、浆细胞浸润;球后脂肪组织增多,
粘多糖沉积。

2.眼的主要表现有:
(1)上眼睑后缩:使眼球暴露增多,更显眼球突出;
(2)突眼:眼球突出度超过正常范围(正常人一般不超过16mm);
(3)外肌麻痹:使眼球活动受限。

3.常见的眼部体征有:
(1)眼裂增宽征(Dalrymple征):主惊恐壮;
(2)瞬目减少征(Stellway征):少瞬眼,显凝视状;
(3)上睑挛缩(V on Graefe征):下视时,上眼睑不能随眼球下垂;
(4)眼睑颤动征(Joffroy征):轻轻闭眼,眼睑呈细微颤动;
(5)辐轴无能征(Moebius征):两眼球向下聚合能力减弱。

4.突眼的分级:
目前普遍采用美国甲状腺学会1972年的分级标准(NOSPECS)
分级定义
0 无症状和体征
1 只有眼征(上睑挛缩、凝视)、无症状
2 软组织受累的眼征和症状(如异物感、怕光、流泪、结膜充血、水肿、眼
睑肥厚)
3 眼球突出
4 眼外肌受累(变视等)
5 角膜受累(角膜炎、角膜溃疡等)
6 视神经受累
*突出度:正常16~18mm;轻度突出增加3~4mm;
中度突出增加5~7mm 重度突出增加>8mm
4.突眼的分型:
(1)非浸润性突眼:又称良性突眼,占多数,易恢复,突眼度I 级或以下者;
(2)浸润性突眼:又称内分泌性突眼、恶性突眼,占5~10%病人,突眼度2~6级者。

(四)甲亢的特殊临床表现:
1.甲亢危象:少见(1.5%),极其严重的并发症,死亡率高。

(1)诱因:多见于应激,如外科手术、精神刺激、感染;
(2)临床表现:分两个阶段
①危象前期:发热(体温38~39℃)、多汗、烦躁、心率增快(多达120~150
次/分)、纳差、恶心。

②危象期:高热(体温39℃以上)、极度烦躁不安、以上)、大汗淋漓、
心动过速(达160次/分以上)、呕吐、腹泻、谵妄甚至昏迷。

2.甲亢性心脏病:
目前无统一的诊断标准。

甲亢伴心律失常(主要是房颤)、心脏增大、心衰、二尖瓣脱垂、心绞痛或显著心电图改变、排除其他原因引起的心脏病变,具备其中的一项可以诊断。

甲亢控制后,心脏改变有明显的好转(或消失)。

3.淡漠型甲亢(隐匿型甲亢):
多见于老年,起病隐袭;
主要表现为淡漠、反应迟钝、嗜睡、抑郁、皮肤干燥、心率增快不明显(但常
有心律失常),多有食欲不振、消瘦。

4.T3型甲亢:。

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