4、线粒体的分布
在细胞质一般为随机均匀分布，但当细胞内的代谢和能 量需求状态改变时，为满足细胞代谢的需要，线粒体可在胞质 中自由移动，并集中在代谢旺盛的需能部位。
线粒体在细胞质中分布和迁移往往与微管有关，故线粒 体常排列成长链形，并与微管的分布相对应。
内膜
（1）具有高度不通透性。 只让一些不带电荷的小分子（如水和丙酮酸）穿过，较大的 分子或离子需经专一的运载蛋白才能穿膜。 （2）内膜向内折叠形成嵴（cristae）。 一般呈板层状和管状。需能多的细胞，不仅线粒体数目多， 嵴的数量也多。 （3 ）内 膜 和 嵴 的 基质面上排列有许多基粒 （elementary particle），由头部和基部组成。头部称为F1（ F1因子）， 具ATP酶活性；基部又称F0（ F0因子），为嵌入线粒体内膜 的蛋白质结构。
孔蛋白形成的筒状结 构中央有2-3nm的小 孔，允许分子量5KD 以下的分子通过， 1KD以下的分子可自 由通过。 由于外膜的通透性很 高，使得膜间隙的环 境与胞质溶胶类似。
二、线粒体的化学组成与酶的定位
（一）线粒体的化学组成 （二）线粒体酶的定位
பைடு நூலகம்
（一）线粒体的化学组成
主要成分是蛋白质和脂类，此外还含有DNA和RNA。 1、蛋白质(线粒体干重的65～70％） （1）可溶性蛋白：线粒体基质中的酶和膜的外周蛋白； （2）不溶性蛋白：膜整合蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。 2、脂类(线粒体干重的25～30％)：
B 铁硫蛋白 C 辅酶Q D 细胞色素类 E 铜原子：通过Cu2+和Cu+两种状态的变换，传递单个电 子
NAD的结构和功能（NAD＋：R＝H，NADP＋：R＝－PO3H2）
在同种细胞及相同生理状态下，线粒体形态大小也非固定 不变，在活细胞中线粒体也会表现出形态和大小得快速变化 （图）。 3、线粒体数量 （1）线粒体数量因细胞类型不同有很大差异
一般几百-几千个；动物细胞>植物细胞；如
红细胞：无；
单细胞藻类：1个
大鼠肝细胞：500-1000个； 巨大变形虫：50万个
（2）同一类细胞处于不同生理状态，其线粒体数量也不同。
基质
其内为充满均质的胶状物质，含有蛋白质、脂类 和一些有形成分。
（1）蛋白质：包括许多酶类，如催化三羧酸循环， 脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。DNA聚合酶、 氨基酸活化酶等。标志酶为苹果酸脱氢酶。
（2）有形成分主要为一些丝状物质、线粒体特有 的核糖体及一些致密颗粒状物质。
-丝状物质主要是mtDNA、tRNAs 、rRNA； -致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第六章 细胞的能量转换 ──线粒体和叶绿体
第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 叶绿体与光合作用 第三节 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 第四节 线粒体和叶绿体的增殖与起源
第一节 线粒体与氧化磷酸化
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成与酶的定位 三、氧化磷酸化
一、线粒体的形态结构
（一）线粒体的形态、大小、数量与分布 （二）
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) （三）ATP合成酶的作用机制 （四）线粒体能量转换过程略图
（一）电子传递和氧化磷酸化的分子基础
氧化（电子传递、消耗氧、放能）与磷酸化（ADP+Pi、 储能）同时进行，密切偶连，但却由两个不同的结构体系执 行。 1、电子传递链 （1）电子载体 （2）电子载体的排列顺序 （3）电子传递链的四种复合物 （4）几点说明 2、ATP合成酶的分子结构与组成
（1）磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 （2）线粒体脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜） 3、线粒体还含有许多辅酶、维生素、金属离子和mtDNA、RNA、 核糖体等 。
（二）线粒体主要酶的分布
部位 外膜
内膜
酶 的 名 称 单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶
ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
部位
酶的名称
腺苷酸激酶
膜间隙 二磷酸激酶
核苷酸激酶
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
1、外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。 2、内膜（inner membrane）：高度不通透性；向内折叠形成 嵴（cristae）。 3、膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底 物及辅助因子。 4、基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶 系等以及线粒体DNA、RNA、核糖体、钙镁等离子。
（1）电子传递链的电子载体
组成电子传递链的分子可分为：脱氢酶类、铁硫蛋白类、 辅酶Q类和细胞色素类，还有铜原子。
A 脱氢酶类：常见的有两种，即NADH脱氢酶（烟酰胺脱氢酶，以
NAD+或NADP+为辅酶）；黄素脱氢酶（以FMN或FAD为辅酶）。FMN和 FAD能进行加氢和脱氢反应，它们都能携带两个氢原子，为递氢体和电子 传递体（可传递2个H+和2个e-）。
三、氧化磷酸化
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞 生命活动提供直接能量，动物细胞中80%的ATP是在线粒体 上合成的。
氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中 储藏的能量高能电子质子动力势ATP （一）电子传递和氧化磷酸化的分子基础 （二）氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
（一）线粒体的形态、大小、数量与分布
1、线粒体的形态 线粒体的形态多样，一般呈线状或粒状，因细胞种类和生
理状态的不同，其形态也有所不同，可呈椭圆形、哑铃形、环 形、圆柱形和分枝状等。线粒体得形状也会随营养状态而有所 改变。 2、线粒体大小
其大小因细胞类型和生理状态（如渗透压、温度、和PH 等）不同而异，一般线粒体得横切面直径约0.5-1.0um，长度一 般为2-8um，最长可达40um。