第六章 线粒体与细胞的能量转换
➢ 线粒体的概述 ➢ 线粒体的形态结构 ➢ 线粒体的化学组成 ➢ 线粒体与细胞呼吸 ➢ 线粒体与基因表达 ➢ 线粒体的生物发生
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体概述
线粒体概述
❖ 真核细胞内一种特殊细胞器 ❖ 内膜成分，但非内膜系统成员 ❖ 具备独特的遗传信息表达系统 ❖ 真核细胞重要的能量“器官” ❖ 直接或间接参与了细胞凋亡进程
线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 输蛋 序白 列的 靶 向 运
(A) 细 胞 色 素 氧 化酶IV亚基前体 的 起 始 12 个 氨 基酸作为进入 线粒体的信号 肽。
线粒体与细胞能量转换
(B)此全长信号肽形 成-螺旋，正电荷 氨基酸残基(红)在 螺旋的一侧成串排 列，非极性氨基酸 残基排列在另一侧， 这种结构可被线粒 体表面的特异受体 蛋白识别。
腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸 氧化酶
三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、 柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体的标志酶
✓ 线粒体各部分都具有特定的功能
✓ 线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一
✓ 线粒体的标志酶 • 外 膜：单胺氧化酶 • 内 膜：细胞色素氧化酶 • 膜间腔：腺苷酸激酶 • 基 质：苹果酸脱氢酶
0.5 1.0m
粒量 ～ ， 多
不 形数
尽
体一 的样
， 不
态 具 有
细 胞 的
， 但
形具
有
态功 结能
适
构应 性 。
同 细 胞 内 线 粒 体 的 形 态
高 度 可 塑 性 。 大 小 一 般
线 粒 体 呈 线 状 、 粒 状 或
和为杆
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的超微结构
因
• 多肽13种：12种(H链)，1种(L链)
组
线粒体与细胞能量转换
线粒体的遗传特性
半自主性 母性遗传 D-环复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体虽具有自 己的遗传物质，可以 合成线粒体所需要的 某些组分，是为自主 性，但线粒体内的绝 大多数蛋白质仍然需 要依赖细胞核基因， 因而这种遗传上的自 主性是不完整的，故 为半自主性。
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的形态结构
❖ 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或 杆状，形态具有高度可塑性
❖ 不同细胞内线粒体的形态和数量不 尽一样，但具有功能适应性
❖ 细胞内线粒体分布具有空间差异性， 往往伴随微管分布
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线 数状
❖ 蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白 两大类，以内膜上蛋白含量最高
线粒体与细胞能量转换
线粒体的酶
存在部位 外膜
内膜 膜间腔 基质
主要代表性酶
单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基 转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿 酸羟化酶
细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙 酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟 丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡 霉素敏感的ATP酶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体与基因表达
❖ 线粒体内含有独特的DNA分子— mtDNA
❖ mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链 (H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)， 都具有编码功能
❖ 人类 mtDNA序列(剑桥序列)包括 16,569bp，编码37种产物
线粒体与细胞能量转换
✓外 膜 ✓内 膜 ✓ 膜间腔 ✓基 质
线粒体与细胞能量转换
线粒体的超微结构
线粒体与细胞能量转换
线 粒 模体 式超 图微 结 构
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体化学组成
❖ 与普通生物膜相似，同样是由脂类 和蛋白质组成，但有自己的特点
❖ 线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固 醇，保证内膜具有离子不透过性
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体的生物发生
线粒体的生物发生
❖ 线粒体起源的内共生假说 ❖ 线粒体通过分裂进行复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体遗传的半自主性 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 母 性 遗 传
线粒体与细胞能量转换
D环 复 制
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体蛋白的靶向运输
✓ 靶向运输序列 ✓ 受体 ✓ 伴侣蛋白
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
电镜下的线粒体DNA 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 基 因 组
线粒体与细胞能量转换
线粒体内包括独特的DNA分子——
线
mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重 链和轻链，都具有编码功能。线粒体
粒
DNA共编码37种基因产物，其中，
体
• rRNA 2种：12S，16S rRNA (H链)
基
• tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链)
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
Байду номын сангаас
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。