眼及眼睑 19
0.8 骨
68 2.8
上颌窦
20
0.8 皮肤
62 2.6
纵隔
127 5.3 神经系统
3 0.1
肺
13
0.5 腹膜后淋巴结 15 0.6
胃
58
2.4 肠系膜淋巴结 66 2.8
R
R
诊断
• NHL可能
–进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方 面符合前述NHL特点时
–淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效 –淋巴结肿大伴发热—进展性 –不明原因的长期或周期性发热
➢未包括结外NHL ➢未识别NK细胞NHL ➢多种类型不能重复复制:
T细胞NHL 原始中心细胞对免疫母细胞
R R
NHL的IWF分类
低度恶性淋巴瘤 ：
小淋巴细胞性或浆细胞样
A
滤泡性，小裂细胞为主性
B
滤泡性，小裂,大细胞混合性 C
中度恶性淋巴瘤：
滤泡性，大细胞为主性
D
弥漫性，小裂细胞 (硬化)
E
弥漫性，大小细胞混合性
R R
估计2000年NHL的发病率 (全世界范围)
北美 南中亚
东欧 东南亚
北欧 西非 北非 澳大利亚/新西兰 加勒比海
0 10,000 20,000 30,000 40,000 50,000 60,000
R
R
NHL病因
• 环境- 化学制剂 • 感染
– EB病毒: Burkitt 淋巴瘤, NK细胞淋巴瘤 – HCV 病毒: B细胞特别免疫细胞淋巴瘤 – HP: MALT淋巴瘤
R
机体免疫功能的衰竭,因而预后不佳
R
临床表现
全身表现:
• 皮肤病变:
–约13%-53%患者可有一系列非特异性皮肤表现: 丘疹,疱疹,剥脱性皮炎
–晚期患者因免疫功能低下,皮肤感染常经久溃破, 渗液,形成全身性皮肤增厚,脱屑
R R
临床表现
全身表现:
• 贫血:
–约10%-20%患者就诊时即有贫血
–发生贫血的原因:
• 结核性淋结炎：肠结核、淋巴结质地不均匀，活动度差 • Ca转移，很少为全身性淋巴结肿大 • 结节病：双侧肺门呈放射状
伴长期低热 全身各淋巴结均可肿大 临床上不易区别 靠皮肤试验，活检—区别
R
• 传染性单核细胞增多症:依据血象异常，嗜异性凝集反应阳性可鉴别 R
NHL分类简史
• 1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL -结节型或弥漫型 -淋巴细胞型或组织细胞型
» 慢性失血 » 利用铁能力下降 » 红细胞寿命缩短 » 骨髓侵犯 R » 脾功能亢进
R
» 叶酸下降
2399例NHL首发部位
部位
例数 % 部位
例数 %
表浅淋巴结 1449 60.4 小肠
102 0.8
鼻咽
142 5.9 大肠
25 1.0
扁桃体
170 7.1 肝
12 0.5
舌跟
6
0.3 脾
12 0.5
R R
非霍奇金淋巴瘤
• 淋巴系统恶性增殖性疾病 • 分为B和T细胞,B细胞占80-85% • 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位
– 淋巴结 – 骨髓 –脾 –肝 – 胃肠道
R
R
NHL流行病学
• NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) • 发达国家：12－15／10万 • 中国：1.6/ 10万 • 男性高于女性 • 每年发病率平均增加4％
• 检查
–主要:淋巴结活检 –其他：CT,MRI,B超,同位素巴结炎 腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期无变化的扁平淋巴结，多无重要意义
• 巨大淋巴增生（血管滤泡性Castleman病） 1）侵犯胸腔、纵隔、肺内、其他：颈、腹膜后、盆腔、腋窝 2）局限型，中心型。
• 假性淋巴瘤 常发生于淋巴结外，一般为反应性增生（炎性）
• 70年代免疫学发展-出现不同分类
–Kiel分类 (1974年) –工作分类(IWF)(1981年) –欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994) –WHO分类(2000年)
R
R
NHL分类法(1974-1992)
• Kiel分类:在欧洲流行 1974,1988/1992
• 工作分类(IWF):在美国最普遍 国立癌症研究所(NCI)对 1200例NHL评估分类
F
硬化
上皮样细胞成分
弥漫性，大细胞（裂/无裂/硬化）G 高度恶性淋巴瘤：
大细胞/免疫母细胞性
H
浆细胞样
透明细胞, 多型性 上皮样R 细胞成分
R
原淋巴细胞
I
曲核和非曲核状细胞
小无裂细胞
J
Burkitt, 滤泡型
其他:
复合性 覃样霉菌病 组织细胞 髓外浆细胞瘤 未分型 其他
R R
NHL的Kiel分类：B细胞
低度恶性
• 淋巴细胞 • 淋巴浆细胞 • 中心细胞 • 原始细胞 • 原始中心细胞
高度恶性
• 原始中心细胞 • 原始淋巴细胞 • Burkitt型 • 曲核细胞型 • 免疫母细胞型
• 滤泡型
• 滤泡和弥漫型
• R 弥漫型 R
NHL的Kiel分类
• 优点: 描述多种生物学相关类型 • 存在问题:
非霍奇金淋巴瘤-疾病与诊断
R R
淋巴系统
淋巴系统以网状的淋巴管分布于人体，将淋巴 液从组织引流至中央静脉。淋巴细胞是起源于 胸腺和骨髓的造血干细胞，分布在淋巴结、血 液和许多组织中。 淋巴细胞两种主要类型为T细胞和B细胞。 淋巴结中的网状细胞（组织细胞和巨噬细胞） 从淋巴液中清除外来物质。
R R
R R
• 免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 • 输血:NHL 1.5-2.5倍,与感染因子和输血免疫抑制有关 • 化疗药物: NHL
R R
临床表现
• 多种多样,决定于病变范围和程度 • 无痛性淋巴结肿大 • 肝脾肿大 • 其他结外部位:胃,皮肤,骨,乳腺 • B症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒
R R
局部表现:
临床表现
• 淋巴结肿大
早期：无痛性颈部淋巴结肿大 其他部位 黄豆大－枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满, 与皮肤无粘连
后期：变大 融合成块 1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大
R R
局部表现:
• 纵隔
临床表现
–易发部位之一
–X片:中,前纵隔分叶状阴影
–上腔静脉气管,食管,膈神经受压
–总发生率 20%
R –好发于T细胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母细胞
R
局部表现:
• 肝与脾
临床表现
–较少见
–少数以肝脾肿大为首发症状
–发生于脾的预后较好
–有肝受侵的预后不佳
R R
临床表现
全身表现:
• 全身症状:
–约10%患者最早出现发热,搔痒,盗汗和消瘦等症 状
–随病情的进展,全身症状可加重
–发热
» 长期发热:周期性 持续性
» 持续发热,多汗和体重下降可能标志疾病进展,