第十四章神经系统疾病
知识框架
重点知识
第一节神经系统疾病的基本病变
掌握神经元、胶质细胞基本病变。

熟悉神经纤维的基本病变。

了解正常神经和胶质细胞的形态特点。

1．神经元基本病变
1．1神经元急性坏死(经色神经元) 见于缺血缺氧、感染、中毒时。

细胞核酶性溶解残留细胞轮廓(称为鬼影细胞)。

1．2单纯神经元萎缩见于多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化。

1．3中央性尼氏体溶解早期为可逆性病变。

见于病毒感染、缺氧时。

1．4包涵体形成见于某些病毒感染或变性疾病。

Parkinson病→Lewy小体 Pick病→Pick小体
狂犬病→Negri小体单纯疱疹脑炎→核内包涵体
1．5神经纤维的基本病变 Waller变性；脱髓鞘样变。

2．神经胶质细胞的基本病变
2．1噬神经元现象(neuronophagia) 小胶质细胞，单核细胞侵入吞噬坏死神经元的现象。

2．2卫星现象(satellitosis) 少突胶质细胞围绕坏死神经元现象。

2．3胶质结节小胶质细胞反应性增生聚集成团。

第二节中枢神经系统疾病常见并发症
掌握颅内高压、脑水肿、脑积水、脑疝的概念及临床病理联系；颅内高压、脑水肿、脑积水、脑疝之间的联系及危害。

熟悉常见脑疝类型及临床病理联系。

了解引起常见并发症的原因。

1．颅内高压及脑疝形成
1．1概念侧卧位脑脊液压力>2kPa。

1．2原因颅内占位性病变，脑脊液循环障碍，脑水肿。

1．3分期
(1)代偿期。

(2)失代偿期：出现颅内高压三大症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。

严重者导致脑疝形成。

(3)血管运动麻痹期：脑组织血流减少，脑组织缺氧、脑水肿、意识障碍甚至死亡。

1．4脑疝形成(herniation)
1．4．1概念由于颅内压升高，导致部分脑组织移位或嵌入某些孔道。

1．4．2常见的脑疝
(1)扣带回疝(大脑镰下疝)：一侧扣带回从大脑镰游离缘向对侧膨出。

(2)小脑天幕疝(海马钩回疝)：颞叶的海马沟回经小脑天幕孔向下膨出。

导致严重后果。

(3)小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)：部分小脑和延髓经枕骨大孔向下膨出。

严重时因呼吸、循环衰竭而猝死。

2．脑水肿(brian edema．)
2．1概念脑组织内储积过多液体而引起脑体积增大的一种病理状态，也是颅内压升高的原因之一。

2．2类型
2．2．1血管源性脑水肿
2．2．2细胞毒性脑水肿
2．3病变特点
M：脑体积增大，重量增加，脑回变扁，脑沟变浅，脑室变形。

m：血管源性脑水肿表现为脑组织结构疏松。

细胞毒性脑水肿表现为细胞体积增大，胞质淡染。

3．脑积水(hydFocephalus)
3．1概念脑室系统内脑脊液含量异常增多导致脑室持续性扩张的病理状态。

3．2原因
3．2．1非交通性脑积水(阻塞性脑积水)
3．2．2交通性脑积水(非阻塞性脑积水)
3．3病变特点脑实质程度不等萎缩，脑室扩张。

4．合并症之间的关系
三者常合并发生，互为因果，严重者可导致死亡。

第三节中枢神经系统感染性疾病
1．细菌性感染疾病
流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)(简称流脑)
掌握流脑的病理变化及临床病理联系。

熟悉流脑的病因，结局和并发症；暴发性流脑的类型。

了解流脑的发病机制。

1．1流脑的病因和发病机制
1．2病理变化及临床病理联系
(1)病理变化
1)上呼吸道感染期：急性卡他性炎表现。

2)败血症期：因细菌栓塞在小血管及内毒素使血管壁通透性升高所致。

3)脑膜炎症期
M：脑水肿，软脑膜及脑脊膜混浊，血管明显扩张充血，蛛网膜下腔充满黄色脓性渗出物。

m：蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔隙增宽，有大量中性粒细胞、纤维素、浆液。

(2)临床表现
1)脑膜刺激征：颈项强直、Kemig sign阳性，角弓反张。

2)颅内高压。

3)颅神经麻痹，Ⅱ～Ⅳ对脑神经受累症状体征。

4)脑脊液变化。

1．3结局和并发症
(1)大多数痊愈。

(2)后遗症：脑积水，脑神经受损麻痹，颅底部动脉炎导致梗死。

2．病毒性感染疾病
流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B)(简称乙脑)
掌握乙脑的病理变化及临床病理联系；流脑和乙脑的比较。

熟悉乙脑的病因，结局及并发症。

了解乙脑的发病机制。

2．1病因和发病机制
2．2病理变化及临床病理联系
2．2．1病变分布大脑皮质、视丘、基底节>小脑皮质，丘脑、桥脑>脊髓颈段。

2．2．2病理变化
M：脑水肿，散在单个或小群粟粒大小半透明软化灶。

m：
(1)血管扩张充血和淋巴细胞浸润，淋巴细胞套现象。

(2)神经细胞变性坏死，出现噬元现象和卫星现象。

(3)镂空状软化灶。

(4)小胶质细胞结节。

2．2．3临床病理联系
(1)程度不等的意识障碍。

(2)颅内高压。

(3)强直性瘫痪。

(4)脑脊液变化。

2．3结局及并发症
(1)多数痊愈。

(2)后遗症：痴呆、肢体瘫痪。

第四节神经系统肿瘤
1．胶质瘤(glioma)
1．1星形细胞肿瘤(astrocytic tumor) 最常见的胶质瘤。

M：以大脑额叶和颞叶最多见。

大小不等、境界不清，色灰白，质地根据肿瘤内胶质纤维多少而不同。

m：分为四级，星形细胞肿瘤的分级具有相对的意义：
Ⅰ级：毛细胞型星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

Ⅱ级：纤维型、原浆型、肥胖型星形细胞瘤。

Ⅲ级：间变型星形细胞瘤。

Ⅳ级：胶质母细胞瘤。

1．2少突胶质细胞瘤(oligodendroglionia)
1．3室管膜瘤(ependymoma)
2．脑膜瘤(meningioma)
脑膜瘤是颅内和椎管内最常见肿瘤。

多为良性，预后较好。

M：界限清楚，包膜完整，切面多为灰白色。

m：组织学类型多(内皮细胞型，成纤维细胞型、过渡型、砂粒型、血管瘤等9型)。

3．神经鞘瘤(neurilemoma)
神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤。

为良性肿瘤。

M：多呈圆形或分叶状、界限清楚，包膜完整。

切面灰白色，见漩涡结构。

m：分为束状型(A型)和网状型(B型)。

链接
(1)颅内防御系统
1)血-脑屏障
组成：连续型毛细血管由内皮细胞+基膜+星形胶质细胞胶质足突板构成。

功能：阻止血液中的有害物质进入脑组织，但选择性让营养物质和代谢产物顺利通过，维持脑组织内环境的相对稳定。

2)Virchow-Robin space(V-R间隙)称血管周间隙。

构造：软脑膜和血管之间的空隙。

功能：在感染疾病时，炎性细胞聚集于空隙内。

(2)常见的脑疝及危害
1)扣带回疝引起受压处脑组织出血坏死。

2)海马钩回疝引起：①同侧瞳孔缩小_散大固定(因动眼神经受压)；②中脑、脑干受压后移，导致意识丧失；③中脑侧移形成Kernohan切迹，导致锥体束出血坏死，同侧肢体瘫痪；④压迫大脑后动脉引起枕叶出血性梗死。

3)小脑扁桃体疝：由于小脑扁桃体疝形成后压迫延髓的生命中枢和网状结构，导致呼吸、心跳骤停而猝死。

(3)格子细胞：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后，胞体增大，胞质中出现大量脂滴称为格子细胞。

(4)胶质瘢痕：纤维型星形细胞反应性增生形成，是脑组织损伤的修复愈合反应。

特点：间质蛋白柔软、无胶原纤维。

(5)神经系统变性疾病
1)Alzheimer病(老年性痴呆)：是以进行性痴呆为主要表现的大脑变性疾病，海马锥体细胞可出现Hirano小体。

2)帕金森病(Parkinson's disease)：又称原发性震颤性麻痹，是一种以纹状体、黑质损害为主的缓慢性进行性疾病。

神经黑色素细胞丧失，残留的黑质神经细胞内可出现Lewy小体。

(6)暴发型流脑
暴发型流脑分为：
1)暴发型脑膜脑炎
2)暴发型脑膜炎双球菌败血症(脑膜病变不明显)
导致全身广泛出血及周围循环衰竭等严重后果。