diverse age at onset, symptomatology, aetiology, severity,prognosis and specific and management requirment
癫痫发作（epileptic seizure）
是指大脑神经元异常和过度的超同步化放
电所造成的临床现象
肌阵挛发作
简单部分性发作
阵挛发作 强直发作
复杂部分性发作
International League Against Epilepsy, 1981
部分性发作
• 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大 脑半球，整个发作过程中始终可保持局限 化，亦可进一步扩散到全脑范围
• 部分性发作（Partial Seizures） • 简单部分性发作（无意识障碍） ①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 • 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 ②开始即有意识障碍 • 部分发作发展至继发全身发作
• 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies）
• 继发性癫痫（secondary epilepsies）
• 原发性癫痫（primary epilepsy)）
特发性癫痫
• • • • 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智 力正常 • 神经放射检查无异常 • 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈
30 - 40%
50%-60% 75%-85%
病 因
• 遗传因素－－原发性癫痫（特发性）
• 后天因素－－继发性癫痫
各种脑部疾病（10余类）
影响脑代谢的全身性疾病
发病机理
• 尚未完全明了
• 神经递质的失平衡：某些脑神经元兴
奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制 作用减少
发病机理
痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海
发病情况
门诊和急诊 人群患病率 人群发病率 工作问题 (18—50岁) 对雇主隐瞒癫痫 拒绝雇用癫痫患者工作 经济负担 没有工作（包括提前退休） 12%-28% 0.35%-0.8% 25-35/10万 70% 75% >90% 90% 70%
婚姻问题
隐瞒癫痫病 对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）
症状性癫痫
• • • • • • • 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治
隐源性癫痫 • 是指用现有的检查手段无法发现病灶， 随着检查手段的进展这部分病人可有明 确病因
临床表现和分类
• 失神发作
–突然发生和突然终止的意识丧失 –EEG－3Hz棘慢波
临床表现和分类
• 肌阵挛发作
–快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全
身，也可限于某个肌群，常成簇发生
– 上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红， 竖毛，瞳孔散大，尿失禁
临床表现和分类
• 复杂部分发作(complex partial seizure)
–意识改变——自动症（口手无目的动作）
全身性发作
• 源于双侧大脑半球同时发放，且自始 就有广泛扩散
• 全身性发作（Generalized Seizures）
的后果。
诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。
• ILEA definition: The epilepsies manifest with
various types of epileptic seizures and comprise a
broad family of many common syndromes of
• 临床表现和分类
癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发 作分类 • ILAE 1989年癫痫综合症的分类 • 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断 方案的建议”
国际癫痫发作分类
部分性发作 部分性发作 继发全身性发作
全身性发作
失神发作 失张力发作
全身性强直阵挛发作
发病机理
遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 定位 19q13.1 20q13.3 20q13.2 影响功能 钠通道 钾通道 钙通道
特殊类型 全身性癫痫伴发热 良性新生儿惊厥 夜间额叶癫痫
病因分类
• 特发性癫痫(idiopathic epilepsy)
• 症状性癫痫（symptomatic epilepsies）
失神发作(absence seizure) 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 强直发作(tonic seizure) 强直阵挛发作(generalized tonic clonic seizure) 失张力发作(atonic seizure) 婴儿痉挛症(West syndrome)
马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽 （mossy-fiber sprouting, MFS） 痫性活动的传播：发作性去极化漂移 （paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性 突触后电位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高
临床表现和分类 • 运动性发作
–Jackson发作 –Todd瘫痪
临床表现和分类
• 感觉性发作 – 针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉， 嗅幻觉，眩晕，异常味觉
临床表现和分类
• 边缘皮质，额叶病灶
– 精神发作，记忆障碍，识别障碍， 情感障碍，错觉，结构性幻觉
临床表现和分类
• 自主神经—植物神经发作
癫
痫
复旦大学神经病学系
教学大纲
• 掌握癫痫的分类和临床表现 • 掌握癫痫的治疗原则 • 了解癫痫的发病机理
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度
放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. • 2005年ILAE最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点 是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相 应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面