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癫痫诊断新分类 ppt课件


1981年ILEA分类-不能分类发作
2017年癫痫发作新分类
部分热性惊厥患儿以惊厥起病,发作前可能未察觉到发热,但 发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意避免误诊为癫痫 首次发作。
热性惊厥通常发生于发热早期(发热后24小时内),如果发生 于24h以上,诊断应十分慎重。
发生于发热3 d以上的惊厥发作,则可临床基本排除热性惊厥, 必须寻找导致惊厥发作的其他原因。
发病机制
热性惊厥的确切发病机制未明,主要系脑发育未成熟、发热 、遗传易感性三方面因素交互作用所致。
引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎 、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染 性的疾病等。病毒感染是主要原因。
对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持
续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的 癫痫综合征,进行必要的遗传学检测,同时进行 发育评估、脑电图及神经影像学监测!!
热性惊厥的治疗
共识认为大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作,持续时间1-3 min,强 调不必急于用止惊药物治疗。
实践中,无论在家庭还是在基层医疗机构,对于惊厥急救还存在相当多的误 区。经常遇到对于短暂的惊厥发作采取不恰当的过分积极的处理手段,甚至 导致撬掉牙齿、人为骨折等不良事件。
诸福棠实用儿科学.2690-2693
临床分型
鉴别诊断
热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。 下列情况不应诊断为热性惊厥 既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作 中枢神经系统感染 中毒性脑病 新生儿发热伴惊厥 全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥 既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。
要检查和随访脑电图。 局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的
预测指标。
头颅CT或MRI
对首次单纯性热性惊厥发作者,不建议常规进行头颅CT或磁 共振成像(MRI)检查。
对于复杂性热性惊厥患儿,出现以下情况需进行头颅CT或 MRI检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神 经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续 数小时。
静脉注射地西泮简单快速、安全有效,是一线止惊剂。如难以立即建立静脉 通路,咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。
对于FSE的病例,需要静脉用药积极止惊,并密切监护发作后状态,积极退 热,寻找并处理发热和惊厥的原因。
对相关脑病变的检出,通常MRI较CT更敏感。 FSE的患儿远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶
癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI。
FS继发癫痫的危险因素
热性惊厥继发癫痫的主要危险因素: (1)神经系统发育异常; (2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史; (3)复杂性热性惊厥。 无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60.0%,其患癫
辅助检查
临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作 及发病前后的临床特征,进行综合分析。
临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点,并应观察 临床状态的动态变化,而不是机械地照搬指南。
辅助检查
应根据病情选择相应辅助检查: (1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)
本病具有明显的家族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体 显性遗传伴不完全外显,同卵双胎同病率高于异卵双胎。
热性惊厥的诊断
共识采用了长期以来临床分类方法,把热性惊厥分为单纯性和 复杂性两类。
对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30 min传统定义。 但临床实践中应注意,并非要满足30 min才开始治疗。事实上
痫的可能性为0.9%; 存在1个危险因素,癫痫发生率为2.0%; 存在上述2个或以上危险因素,癫痫发生率增至10.0%。 长时程惊厥发作,癫痫发生率为9.4%。
热敏相关的癫痫综合征
Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征,其特征为: (1)1岁以内起病,常因发热诱发首次发作。
(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作,1次热程中易反复发作 (3)具有热敏感的特点,易发生惊厥持续状态; (4)1岁以后出现多种形式的无热发作; (5)智力、运动发育倒退; (6)初期脑电图多数正常,1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波,或局灶
应常规检查,目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因; (2)病史和体检如提示颅内感染,患儿应进行腰椎穿刺检; (3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查; 但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像 检查。
脑电图检查
热性惊厥急性发作期,不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需
,目前国内外大多数权威指南推荐,惊厥发作>5 min(儿童可到 10 min),即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程,要 及时采用止惊治疗,减轻损伤。 惊厥持续≥30 min只是癫痫持续状态确立诊断标准,并非要等 到此时才需要紧急处理。
惊厥性脑损伤
目前惊厥持续状态的持续时间概念为5分钟,惊厥持续状态是 一急症,易造成脑损伤,故应尽快控制。
2016年热性惊厥诊断与治疗专家共识
杭州市第一人民医院儿科
1
1969年Gastaut分类
结合临床表现/脑电图/解剖部位三者,分为 非局灶性(全面性发作) 起始于大脑某一局部的发作 不能分类的发作
1981年分类
根据临床发作形式、发作期及发作间期脑电图进行 分类,不再结合解剖部位。 根据是否有意识障碍将部分性发作再分为部分性发 作和复杂部分性发作。 摒弃了大发作和小发作两个词义不明的名词。
性,或多灶性放电。 多数患儿药物疗效不佳,发作难以控制。 Dravet综合征是遗传性癫痫常见类型之一,70%-80%的患儿与SCNlA
基因突变。SCN9A、PCDHl9等基因突变也可导致此综合征。
伴热性惊厥病史的癫痫或癫痫综合征
内侧颞叶癫痫 儿童失神癫痫 Panayiotopoulos综合征 特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型 Doose综合征 少年肌阵挛癫痫 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT) GEFS+
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