疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多， 可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。
体征：尼氏征阳性
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临床表现
（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。
好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等间 擦部位。初起为小脓疱破后形成增生性损害。 症状较轻， 病程慢性，预后较好。
可由D-青霉胺（解毒药，用于重金属离子中毒，
也用于类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫
性疾病 ）、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药
物诱发，粘膜较少受累，且症状轻。表现似红斑
型2/2天0/202疱1 疮，停药后能自大疱愈性皮肤。病等
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组织病理和免疫病理
基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内 有棘层松解细胞（Tzank cell）。
（五）其他类型天疱疮
1.疱疹样天疱疮：临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
样水疱，尼氏征阴性，组织病理符合天疱疮。粘膜损 害轻，发生率低，多伴有剧烈瘙痒。
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增殖型天疱疮
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红斑型天疱疮
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落 叶 型 天 疱 疮
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疱疹样天疱疮
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治疗
4．大剂量丙种球蛋白，及血浆置换疗法，在激素和免疫抑制 剂治疗效果不理想的情况下应用。
5.单克隆抗体疗法，可单独使用也可与免疫抑制剂和丙种球蛋 白联合应用。国外常用抗CD20单抗（美罗华）来治疗重症 天疱疮。
6.其他 :雷公藤多甙、氨苯砜、反应停、烟酰胺、四环素、左 旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。
免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
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诊断和鉴别诊断
诊断：①典型的临床表现
②组织病理学检查
③免疫病理
④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断： ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
③ 获得性大疱性表皮松解症
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临床表现
1.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的 口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他 处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多 形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞 屑等多形红斑样损害，掌跖部位可见红斑水疱及 角化性损害，具有特征性。
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副肿瘤性天疱疮
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临床表现
常见类型：1、寻常型天疱疮
2、 增殖型天疱疮
3、落叶型天疱疮
4、 红斑型天疱疮
其他类型的天疱疮：1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮
3. 药物性天疱疮
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临床表现
（一） 寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。
好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。 好发部位：口腔、头、胸背，生殖器等部位，严重可泛发 全身。 典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，
（三）落叶型天疱疮：好发于中老年，病情较轻，粘膜累
及较少，疱壁更薄易破，渗出少，易在糜烂面上形成黄褐 色油腻性疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。
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临床表现
（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好
发于头面、胸背上部，无粘膜症状，病情发展缓慢。 早期为类似LE样红斑，之后形成散在浅表性水疱，尼 氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。
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病因和发病机制
天疱疮是自身免疫性疾病，患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体
（天疱疮抗体）,也叫抗桥粒芯糖蛋白（Dsg3或1)的LgG抗体。桥粒芯蛋
白（desmoglein，Dsg），是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、
3三型；寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3，落叶型天疱疮
的抗原为分子量160kD的Dsg1，二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠
蛋白（plakoglobin）组合；当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引
起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，它将纤维蛋白溶酶原
转化为纤维蛋白溶解酶，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松
解，出现临床上的大疱。
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பைடு நூலகம்
2. LgA天疱疮 分为角层下脓疱性皮肤病型和表 皮内中性粒细胞性LgA皮肤病型。好发于腋下、 和腹股沟等褶皱部位，也可累及躯干及四肢近端 和下腹，极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤 上松弛性脓疱或水疱，倾向于形成圆形或环形， 尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显，良性经过，病 程缓慢。
3.药物性天疱疮 一般在用药数月或一年后发生，
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治疗
1．一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食，注意水电介 质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。
2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。逐 渐减量，维持治疗，平均4-5年的服药期。
3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效， 降低激素副作用，如环孢素、氨甲喋呤，还有雷公 藤、沙力度胺等。
7．抗感染治疗—注意细菌、真菌感染。
8．局部治疗：局部湿敷，换药等。
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第二节 副肿瘤性天疱疮 （Paraneoplastic pemphigus , PNP)
一种特殊类型的天疱疮，是一种伴发肿 瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病，临床特点 为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反 应差，常死于合并症，包括败血症、消化道出 血、多器官衰竭。
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病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发 肿瘤有关， PNP患者体内产生多种自身抗体，与 角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的细 胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使自 身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加剧 损害的发生。
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第一节 天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫
性表皮内大疱病。 共同特征： ①薄壁、松弛易破的大疱； ②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。 ④Dsg1/3阳性
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