右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片 上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的
血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静 脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条 静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
心内型X线片
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后 经垂直上静脉与无名静脉 连接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上 腔静脉或奇静脉。此型者 可占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通 过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型示意图
心上型
图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
心上型
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
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TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉 丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的 左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静 脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四 个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心 房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左 心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
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肺静脉畸形引流影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV） 又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是 指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接， 而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天 性心血管畸形。
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
弯刀综合征(scimitar syndrome)
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以 下3种畸形：①右肺发育不全；②全部或部分右肺 静脉回流到右心房或/和下腔静脉；③体动脉供血。
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接 与右房或冠状静脉窦 (CS) 相通，冠状静脉窦扩大但 位置正常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心内型示意图
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心 内 型 线 片