黄疸—搜狗百科症状起因黄疸(一)溶血性黄疸1、先天性溶血性黄疸(1)细胞膜异常:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症和干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等。
(2)红细胞酶异常:丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷等。
(3)血红蛋白中珠蛋白链异常:海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病等。
2、后天获得性溶血性黄疸(1)免疫性溶血:自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等。
(2)机械性溶血:创伤性心源性溶血等。
(3)药物及化学毒物所致溶血:磺胺药、苯等。
(4)物理因素所致溶血:大面积烧伤、放射等。
(5)生物因素所致溶血:疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒等。
(6)脾功能亢进。
(7)原因不明。
(二)肝细胞黄疸1、感染(1)肝炎病毒感染:甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎,其他病毒感染累及肝脏:EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等。
(2)细菌感染:细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染等。
(3)血吸虫病、阿米巴肝炎与肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热。
2、酒精性肝病:长期过度嗜酒或酒精中毒所致的酒精性肝损害疾病。
3、药物性肝损害:即医用药物、化学制剂或毒物等引起的肝实质和胆汁分泌器损害性疾病。
4、代谢与营养因素:甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病等。
5、心源性黄疸:缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等。
6、静脉阻塞性疾病:肝小静脉阻塞性疾病等。
7、肝硬化:各种原因所致肝硬化及胆汁性肝硬化晚期。
8、原发性妊娠期急性脂肪肝。
9、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸。
(三)阻塞性黄疸(胆汁淤积性黄疸)根据引起淤胆的的解剖部位,可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积三种。
1、肝内胆汁淤积(1)病毒性肝炎(胆汁淤积型)。
(2)药物性肝损害(胆汁淤积型)。
(3)酒精性脂肪肝和酒精性肝炎合并肝内胆汁淤积。
(4)良性家族性复发性肝内胆汁淤积。
(5)妊娠期复发性肝内胆汁淤积。
(6)良性手术后黄疸。
(7)原发性胆汁性肝硬化。
(8)霍奇金病、淋巴肉瘤等并胆汁淤积。
2、肝内胆管机械性梗阻(1)肝内胆管结石。
(2)胆管炎症:硬化性胆管炎、肝内急性化脓性胆管炎等。
(3)肿瘤:胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性或继发性肿瘤等。
(4)先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张。
(5)其他:华支辜吸虫病等。
3、肝外胆管机械性梗阻(1)胆石症。
(2)肿瘤:胰头癌、壶腹周围癌、原发性胆管癌等。
(3)炎症:急性化脓性胆管炎、硬化性胆管炎、急性胆囊炎等。
(4)狭窄:手术及外伤后胆管狭窄。
(5)先天性:先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊性扩张。
(6)其他:胆道蛔虫症、华支睾吸虫病等。
(四)先天性非溶血性黄疸由先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍,临床上少见,大多于小儿和青年期发病,有家族史,除极少数外,多数健康状况良好。
1、Gilbert综合征2、Rotor综合征3、Crigler-Najjar综合征4、Dubin-Johnson综合征5、Lucey-Driscoll综合征6、母乳性黄疸7、新生儿生理性黄疸8、先天性甲状腺功能不全常见疾病黄疸肝小静脉阻塞性疾病、肝硬化、原发性妊娠期急性脂肪肝、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸、霍奇金病、淋巴肉瘤、肝内胆管结石、胆管炎症、胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性或继发性肿瘤等、先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张、华支辜吸虫病、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病、自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血、创伤性心源性溶血、疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒、脾功能亢进、病毒性肝炎、细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染、血吸虫病、阿米巴肝炎与肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热、酒精性肝病、甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、Gilbert综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征、Lucey-Driscoll综合征、母乳性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性甲状腺功能不全等。
诊断黄疸(一)病史了解发病年龄、性别、家族史、起病缓急、病程长短、曾否服用某些药物或输血,有无寒战、发热及腹部疼痛等病史,对黄疸的诊断有重要意义。
(二)伴随症状1、黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。
病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
2、黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病。
持续性右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
3、黄疸伴轻度至中度肝肿大,质地软或中等硬度、表面光滑者,见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。
肝明显肿大、质地坚硬、表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。
肝轻度肿大,质地较硬边缘不整,表面有小结节感者见于肝硬化。
4、黄疸伴胆囊肿大提示胆总管有梗阻,常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。
5、黄疸伴脾肿大可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。
6、黄疸伴消化道出血可见于肝硬化、重症肝炎、壶腹癌。
7、黄疸伴腹水者。
见于。
重在肝炎、肝硬化失代偿期、肝瘤等。
(三)体格检查1、皮肤、巩膜、黏膜色泽改变皮肤颜色主要由黄疸的种类与持续的时间来决定。
溶血性黄疸皮肤呈柠檬色,病毒性肝炎时呈浅黄色或金黄色,阻塞性黄疸持续时间较长者呈黄绿色、深绿色或褐色。
2、皮肤特征性改变除黄疸外,在肝硬化可见色素沉着、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或毛细血管扩张、出血点、腋毛脱落、腹壁静脉曲张及下肢水肿等。
阻塞性黄疸时可见皮肤痉痒抓痕、色素沉着与眼睑黄疸等。
在溶血性黄疸常见皮肤苍白。
3、有无肝脏肿大、脾肿大、胆囊肿大4、其他(1)淋巴结肿大,当黄疸伴发时可考虑传染性单核细胞增多症和病毒性肝炎。
左锁骨上淋巴结肿大提示消化道癌转移。
(2)腹水见于晚期肝硬化、肝癌、肝静脉阻塞等。
(3)腹壁静脉曲张主要见于肝硬化。
(4)蜘蛛痣见于肝硬化,急、慢性肝炎,但不见于阻塞性黄疸。
(5)男子乳房发育、杵状指多见于肝硬化。
(6)心动过缓可见于阻塞性黄疸。
(7)多发性静脉栓塞应考虑胰腺癌。
(8)颈静脉怒张、心包炎提示充血性肝肿大。
(四)实验室检查及辅助检查根据病史病症、体格检查发现等做出初步推断定位,合理选择实验室检查、辅助检查项目,可进一步明确诊断。
鉴别诊断(一)溶血性黄疸黄疸临床上表现贫血、黄疸和肝脾肿大三大症状。
可从以下几个方面进行鉴别。
1、可有与溶血相关的病史,如输血、特殊药物、感染及溶血家族史。
2、黄疸多为轻度,呈浅柠檬色。
3、急性溶血或溶血危象时起病急,出现剧烈溶血反应,如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等,慢性溶血症状轻微,但可有面色苍白。
4、皮肤无瘙痒。
5、可有肝脾肿大,特别是慢性溶血者。
6、有骨髓增生活跃的表现,如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。
7、血清总胆红素增高8、尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时可有血红蛋白尿,呈酱油色;慢性溶血者,尿内含铁血黄素增加。
9、其他检查。
遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加;珠蛋白生成障碍时红细胞脆性降低;自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。
(二)肝细胞性黄疸此型黄疸临床上最常见,黄疸的出现和加深表示肝细胞有明显损害,有重要的预后意义。
临床鉴别要点如下。
1、肝病本身表现,如急性肝炎者,可有发热、乏力、纳差、肝区隐痛等表现,慢性肝病者,可有肝掌、蜘蛛痣、脾大及腹水等。
2、皮肤和巩膜呈浅黄色至金黄色,有时伴皮肤瘙痒。
3、血清总胆红素升高,其中以结合胆红素升高为主。
4、尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但是疾病高峰期,可因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如,同样粪中尿胆原可正常、减少或缺如。
5、肝功能试验,根据不同的肝病出现下列某些实验的异常:转氨酶升高;凝血酶原时间异常;严重肝病是可出现胆固醇、胆碱醇醋、胆碱醋酶活力下降;碱性磷酸酶增高;血清白蛋白下降。
6、免疫学方面的检查,肝炎病毒标记物阳性支持病毒性肝炎的诊断;线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁淤积性肝硬化;血清甲胎蛋白水平对肝细胞癌的诊断有参考意义。
7、肝组织活检对弥漫性肝病有诊断价值。
8、B超、CT对肝病的诊断有帮助。
(三)阻塞性黄疸任何原因所致肝内外胆道机械梗阻,胆汁排泄不畅或受阻,均可发生胆汁淤积性黄疸,它仅次于肝细胞性黄疸而居第二,多见于外科。
临床鉴别如下。
1、肝外梗阻者,胆石症、胆管炎常引起发热、腹痛、呕吐等症状,黄疸来去迅速,胰头癌和壶腹周围癌无典型的临床表现,常表现为黄疸进行性加深。
2、肤色暗黄、黄绿、绿褐色,甚至黑色,胆红素浓度逐渐升高,其中以结合胆红素升高为主。
3、皮肤瘙痒显著,可出现在黄疸之前,可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。
4、尿胆红素阳性,尿胆原减少或消失。
5、粪中尿胆原减少或缺如,粪便呈浅灰色或陶土色,如梗阻为壶腹部周围癌引起,可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。
6、酞转肤酶升高,血清总胆固醇可升高,脂蛋白-X可阳性,长期梗阻可是转氨酶升高和白蛋白下降,凝血酶原时间延长,但常能通过注射维生素K得以纠正。
7、B超、CT, ERCP, PTC、胆道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断,癌胚抗原(CEA)、糖链抗原199(CA-199),α糜蛋白酶对诊断也有一定的帮助。
(四)先天性非溶血性黄疸1、Gilbert综合征:(1)一般有乏力、消化不良、肝区不适等症状。
可因饥饿、感染、发热、妊娠、手术而诱发加重;(2)血清胆红素升高,以非结合胆红素增高为主;(3)患者发育正常,一般情况良好;(4)肝脾不肿大;(5)肝功能试验正常;(6)无溶血证据;(7)肝活检无异常;(8)胆囊正常显影;(9)无需特殊处理,预后良好。
2.、Dubin-Johnson综合征:(1)一般无症状或症状轻微;(2)劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重;(3)肝可肿大,但脾不肿大;(4)血清胆红素一般不超过85umol/L,但可更高,以结合胆红素升高为主;(5)尿胆红素阳性,尿胆原可增加;(6)BSP排泄试验明显异常;(7)胆汁排泄正常;(8)口服胆囊造影多数不显影,静脉胆囊造影多数不显影;(9)肝外观呈绿黑色,特别是在腹腔镜或手术时观察甚为清楚;(10)肝活检肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒,多在肝小叶中央区的溶酶体内,其性质和来源不明。
本病无需特别治疗,预后良好。
3、Rotor综合征:(1)总胆红素升高,一般少于170umol/L,以结合胆红素升高为;(2)BSP试验异常,但无第二次高峰现象;(3)胆囊造影大多正常,少数可不显影;(4)肝活检正常,无色素沉积,可与Dubin-Johnson综合征鉴别。