(2)WBC：正常或中度增高、少数病例可达 l00×109／L，可见中、晚幼粒细胞，偶见原粒 细胞。
(3)血小板约1／3病例增多，晚期减少，形态可 有异常，如常见巨型血小板。
骨髓瘤细胞
骨髓瘤细胞
M蛋白检查
高球蛋白血症是本病重要特点之一。 病人血清蛋白电泳出现一异常浓而密集的单峰突
起的免疫球蛋白峰，11%单独出现轻链，1%无 M蛋白（不分泌型）。 70％～80％病人作尿蛋白电泳，也可发现“M” 蛋白和轻链κ、λ（B-J蛋白） 。 单一免疫球蛋白类型占优势，IgG、IgA、IgD、 IgE、轻链κ、λ。
累及中枢神经系统及高钙血症等。
血象
（1）贫血随病情进展加重，成熟红细胞常呈“缗 钱状”排列，血沉明显增快。
（2）白细胞数正常或偏低，淋巴细胞可相对增多。 分类：瘤细胞偶见（2％～3％)； 若瘤细胞超过20％，绝对值超过2.0×l09／L，应 诊断浆细胞白血病（继发）。
（3）血小板数正常或偏低
第11章 白细胞检验的临床应用（3）
第八节 浆细胞病中的应用
概述
浆细胞病（plasma cell dyscrasias）：单克隆
浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多 肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。
【特征】
（1）单克隆性浆细胞异常增生。 （2）合成及分泌结构均一的Ig或其亚单位。 （3）血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重
浆细胞病类型
多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)：骨 髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。
【特征】
异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生，同时分泌“M 蛋白”，引起广泛骨质破红细胞串钱状形成和血沉很高 是其典型的表现。
白细胞正常或减少，淋巴细胞相对增多，可有少 量浆细胞样淋巴细胞（<5％）。
偶见血小板减少。
RBC的串钱状排列
2.骨髓象
可见淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞有不等程度增 加。
浆细胞样淋巴细胞介于浆细胞和淋巴细胞之间， 浆量少，一侧胞浆。过碘酸Schiff染色颗粒状阳 性。
嗜碱性粒细胞、肥大细胞增加，散在与异常细胞 之间。
浆细胞样淋巴细胞
淋巴样浆细胞
第9节 骨髓增生性疾病中的应用
骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorders,MPD）是骨髓一系或多系髓系细胞持 续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。
临床表现：起病缓慢，有血细胞质和量的改变，肝脾肿大，
链片段——M蛋白（monoclonal protein）。
M蛋白
电泳时出现基底较窄的单峰 三种类型： （1）单克隆性Ig分子，轻链非κ链即λ链 （2）游离的κ链或λ链，尿中排出称Bence-Jones
protein（B-J蛋白） （3）某种重链片段
1845年由一位内科医生兼化学病理学家Henry Bence Jones首次描述了这种蛋白，为单克隆游离免疫球蛋白 轻链（病理状态下，轻链合成过多，则游离于血清 中），本周蛋白是多发性骨髓瘤的典型标志物。
增多、血栓形成和（或）出血以及骨髓巨核细 胞系统增生。
1.血象
血小板数量明显增多，1000～3000×109/L，大 型、小型、不规则形血小板，聚集成堆
WBC：（10～30）×109/L Hb正常或轻度增高 NAP↑
血象
髓象
增生明显活跃 巨核细胞系显著增生，原始、幼稚巨核细胞比例
增高；40％病例有小巨核细胞 巨核细胞形态异常：核质发育不平衡、颗粒稀缺、
发病率：1／10万 发病年龄：50～60岁，40岁以下少见。男:女为3:2。
临床表现
①骨骼破坏引起的症状：瘤细胞分泌OAF，激活破骨
细胞，骨骼疼痛且逐渐加重，甚可发生病理性骨折。
②“M蛋白”引起的症状：包括反复感染、肾功能不
全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。
③浆细胞增生引起的症状：贫血，并发浆细胞白血病，
空泡形成、核分叶过多及血小板生成增多 见大量、成片血小板
髓象
二、原发性骨髓纤维化(myelofibrosis)
造血组织被纤维组织替代 髓外造血 【临床特征】 有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒
细胞 【分型】 原发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化
1．血象
(1)中、重度贫血，Ret 3％以上，可见中、晚幼 红细胞、泪滴红细胞
并发出血、血栓及髓外造血。
转归：骨髓纤维化、无效造血、转化为急性白血病。
骨髓增生性疾病
真性红细胞增多症 慢性粒细胞白血病 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化
一、原发性血小板增多症（primary thrombocythemia）
是累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病。 多发生于50～70岁，主要表现为血小板持续
骨髓象
早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，多部位、多次 穿刺，有助于诊断。
（1）增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少 而异。
（2）异常浆细胞增多，一般为5％～l0％，多者 可高达70％～95％。瘤细胞常成堆分布于涂片 的尾部。
骨髓瘤细胞特点
①形态：较成熟浆细胞大，外形不规则可有伪足。 ②胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，
可有1～2个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多 分叶等异常。 ③胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰状不透明，常含有 泡沫样空泡，偶有少量嗜天青颗粒。 ④有些瘤细胞含红色粗大的包涵体(Russel小体)、 大量空泡(桑椹细胞)及排列似葡萄状的浅蓝色空泡 (葡萄状细胞)。
异常浆细胞----骨髓瘤细胞
异常浆细胞----骨髓瘤细胞
4．骨骼破坏证据检查
①弥漫性骨质疏松 ②溶骨破坏：Ca↑ ③病理性骨折
二、巨球蛋白血症
Primary Macroglobulinemia B淋巴-浆细胞恶性增生性疾病，分泌大量IgM。 血清蛋白电泳上出现一个典型的M蛋白峰，经免
疫电泳或免疫固定法证明为IgM，10～120g/L， 可确诊本病。 本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量 高分子巨球蛋白而引起的。