ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。

这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。

国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。

该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。

对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。

“消退”与传统上“缓解”或“治愈”的观点是不同的。

不同的实际定义的形成用于各种不同的特定目的。

该癫痫定义的修订与常用的术语一致。

关键词：癫痫，癫痫发作，定义，自发性，复发Robert S. FisherDepartment ofNeurology &Neurological Sciences,Stanford UniversitySchool of Medicine在2005年，一个国际抗癫痫联盟（ILAE）工作组对“癫痫发作”和“癫痫”的概念进行了定义（表1）。

1此概念定义可酌情转化为实用的（具体的）定义。

为了临床诊断，ILAE委任了一个工作组制定一个癫痫实际运用的定义。

本文总结了该工作组的建议，包括附加说明和用于解释这些建议原因的案例以及一些反对意见。

2013年12月，ILAE执行委员会采纳了该建议，并作为ILAE的观点。

为什么要改变癫痫的定义？这么做可能会给那些仍未明确是否患有癫痫的患者带来困扰。

流行病学家和其他研究人员需要决定使用新的还是旧的定义，并分析其对于趋势和比较结果有何影响。

有些规则和法规也可能需要相应改变。

与这些潜在的负面影响相对的是对定义重新评估的积极影响。

目前的定义要求两次自发性痫性发作间隔时间至少24小时。

2一些癫痫病学家认识到有必要解决首次自发性痫性发作后再次发作的高风险的情况。

例如，西班牙德尔菲研究小组达成共识，一致同意在第一次癫痫发作后，在7种假设情况中有5种应当接受治疗。

3治疗不一定等同于诊断为癫痫，但是可能强烈提示将来会有癫痫发作的倾向。

相反，诊断为癫痫也不一定需要治疗。

目前的定义认为年龄过大的患者不患有癫痫，许多年龄大的患者差不多忘记了儿时的两次癫痫发作。

定义应当符合医生和患者的想法，并且与其他个体因素一起考虑以助于做出治疗决定。

表1 2005年痫性发作和癫痫概念定义报告癫痫发作是由于异常的大脑神经元过度或者同步放电产生的一过性发生的体征和/或症状癫痫是一种大脑疾病，特点是容易持续产生癫痫发作，具有神经生物，认知，心理和社会后果。

癫痫的定义需要至少一次癫痫发作癫痫实用临床定义从概念上来说，癫痫在至少一次自发性发作后可能再次发作，尽管这仍存在争议。

一次自发性痫性发作后，再发风险为40%-52%。

4两次自发的非热性惊厥后，4年内再发的几率为73%，其95%的可信区间（CI）为59%-87%，随后对此描述大约为60%-90%。

5对于“两次自发性痫性发作”的定义一直被运用，但是在某些临床情况下该定义则不够充分。

患者可能在一次远处脑损伤后出现自发性痫性发作，例如脑卒中，中枢神经系统（CNS）感染，或创伤。

这些脑损伤患者有再次出现自发性痫性发作，与两次自发性痫性发作后再次发作的风险相当。

6当两名患者都有至少有一次自发性痫性发作史，他们再发的风险相同，可以说两位患者都有癫痫。

在现有定义的限制下，另一位患者可能是光敏性癫痫，但不能认为其患有癫痫因为该痫性发作是由光线诱发的。

另一个可能没有痫性发作并且服用了50年抗癫痫药物，但仍为癫痫。

为了使这一实用的（操作的）癫痫临床定义与癫痫专家想法一致，ILAE工作组建议扩大癫痫定义，包括表2中列出的情况。

该工作组还对该定义增加了时间限制。

该定义中的一些要素需要说明。

表2 癫痫实用临床定义癫痫是脑部疾病，符合以下任何一种情况都可定义：1.至少两次自发性（或反射性）发作，间隔＞24小时；2.一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；3.诊断为癫痫综合征。

癫痫消退：年龄依赖性癫痫综合征患者但超过了发病年龄或者至少10年未发且至少5年没有服用过药物的患者可以考虑癫痫消退。

疾病传统意义上癫痫被看做是一种紊乱或者家族性紊乱，而不是一种疾病，要强调的是它包含许多不同疾病和状态。

紊乱这一术语意味着功能障碍，不一定是永久的；然而，疾病这一术语（但不是一直）可能指更持久的正常功能紊乱。

许多异种疾病，例如肿瘤或糖尿病，包括许多亚紊乱，并且仍然被看作是疾病。

大众对于“紊乱”这一术语知之甚少，降低了癫痫严重的性质。

ILAE和国际癫痫局（IBE）最近已一致认为癫痫最好被看作是一种疾病。

两次自发性癫痫发作癫痫患者有过一次痫性发作，并且无论何种原因，该患者的大脑有再次发作的病理表现和持续的趋势。

与没有这一状态的人相比，该趋势可以被想象成是病理性降低了痫性发作的阈值。

表2第1项，指的是目前常用的癫痫定义，即至少两次自发性痫性发作，间隔大于24小时。

由一过性因素作用于正常大脑或暂时降低大脑痫性发作阈值而引起的痫性发作不能诊断为癫痫。

“自发性痫性发作”这一术语与“反应性发作”或“急性症状性发作”意思相同。

7病因不应该和激发因子混淆起来，因为有些病因会导致持久痫性发作的趋势。

例如，脑肿瘤可能会导致患者出现一次癫痫发作，但不是一个短暂的损伤。

以光刺激为例，反复的反射性痫性发作的情况代表有诱发因素的发作，这个被定义为癫痫。

即使发作是被诱发的，由该刺激因素引起的反复发作的趋势符合癫痫的定义，因为反射性癫痫与持续发生痫性发作的异常倾向有关。

8脑震荡，发热或戒酒后的癫痫发作，每一个都是有诱发因素的发作，不能诊断为癫痫。

“自发性”指的是没有暂时或可逆的因素来降低发作的阈值并导致发作。

然而，自发性是一个不确切的术语因为我们不能确定是否有诱发因素。

相反，明确有诱发因素不一定与有致癫痫的异常情况存在矛盾。

对于具有持续癫痫发作倾向的个体，一个临界的诱发因素可能会导致癫痫发作，而没有这样倾向的个体则不会。

该定义工作组认为有诱因和无诱因的癫痫发作的界定很模糊，留待以后再讨论。

高复发风险表2第2项明确了另一种诊断癫痫的方式，旨在包括其他情况下专业人员9和癫痫专家3如何治疗那些在一次自发性发作后似乎存在癫痫的患者，因其复发的风险很高。

这样的例子可能包括发生卒中后至少一个月出现单次痫性发作的患者6或者儿童单次发作伴结构或远处症状病因学和癫痫脑电图（EEG）的研究。

10另一个例子是诊断为与持续阈值改变相关的特殊癫痫综合症患者，在一次痫性发作后就可以做出诊断。

首次发作可能表现为癫痫持续状态，11,12但这本身并不意味着癫痫。

大部分患者未知复发风险。

然而，如果治疗医师知道病变导致持续出现自发性痫性发作的风险与有过两次自发性痫性发作相当（我们认可这是癫痫），那么这个患者也应当被认为患有癫痫。

选择一个具体的风险阈值可能过于精准，但是对于一般比较而言，在两次自发性痫性发作后其风险约为60%-90%。

I英国的对于早期癫痫和单次发作的多中心研究表明单次痫性发作5年后，其60%的阈值水平超过50%的复发风险。

13有必要指出的是，单次痫性发作合并病灶或单次发作合并有EEG上棘波并不满足该癫痫实用定义标准，因为在不同研究和具体的临床情况下数据差别很大。

在荷兰癫痫研究中，10儿童首次发作后EEG显示癫痫样改变，其两年复发风险为71%，但Sinnar等人的研究12发现儿童首次特发性痫性发作后并有EEG表现异常其3年复发为56%。

由于缺乏关于这些风险如何共同作用的数据，因此没有公式可计算累加风险，这些情况只能具体考虑。

复发风险是一个时间函数，距离上一次发作时间越长，风险则越低。

14对于治疗医师如何明确某一特殊情况下的复发风险，定义修改不会造成影响。

在没有复发风险明确的信息，或者甚至对于这些信息都不知，癫痫的默认定义缘于第二次自发性痫性发作。

另一方面，如果有信息提示第二次痫性发作的风险超过通常被认为是癫痫的风险（大约60%），那么可认为癫痫是存在的。

癫痫综合征说一个人患有的是癫痫综合征而非癫痫是没有什么意义的。

15如果证据表明是癫痫综合征，那么估计癫痫也是存在的，即使再发风险很低。

有个例子是中央-颞部棘波的良性癫痫（BECTS）。

特殊综合征病例可能没有明显的痫性发作，因为可能是睡眠中有持续棘波以及Landau-Kleffner综合征。

16对治疗的影响一次自发性痫性发作后且当有高复发风险时，被诊断为癫痫，可以决定初始治疗也可以不治疗。

该实用定义给希望对在一次自发性痫性发作后且有高复发风险的患者治疗的医生提供了支持。

然而，治疗决定和诊断不同，应当取决于患者的需求、个体风险-效益比和可用的方案。

医生应当权衡避免再次发作的风险和药物相关副作用以及费用。

需要明确的是，诊断癫痫和治疗决定是两个相关但又不同的问题。

许多癫痫专家在一次急性症状性痫性发作后进行了暂时的治疗（例如，疱疹病毒性脑炎），尽管并未诊断为癫痫。

相反，那些轻度痫性发作，或发作间隔很长，或拒绝治疗的患者，即便癫痫也确诊无疑，也不接受治疗。