• A 25-year-old woman has two unprovoked seizures, 1 year apart. Epilepsy：Yes__ or No__ • Comment: This person has epilepsy, according to both the old and new definitions.
癫痫新定义解读
桂林医学院附属医院 俸军林
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一、癫痫定义
• 癫痫定义：是多种原因导致的脑部神经元 高度同步化异常放电的临床综合征，临床 表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板 性。（第7版教科书） • 癫痫的概念性定义（ILAE，2005） ：癫痫 是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能 产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神 经生物、认知、心理以及社会等方面的后 果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
• 新定义强调“两次发作相隔24h以上” – 基于流行病学资料和临床实际，工作组认 为应将24h内成簇的非诱发发作视为一次 非诱发发作。 – 对第二次非诱发发作，新定义未明确给出 一个外部的时间限制。 – 在有些特殊情况下，两个不同时间点的发 作其病因可能并不相同，如果是这样，就 不能诊断为癫痫。
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• 未能区分诱发发作和非诱发发作
– 通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射 性癫痫系诱发发作所致，按照定义不可诊断为癫 痫，显然与事实不符。
• 中风、CNS感染、脑外伤急性期出现的发作 不应诊断为癫痫，但急性期过后患者出现一 次非诱发发作可否诊断为癫痫？ • 癫痫是否终生存在？若患者停药后不再发作， 应考虑为癫痫缓解？不活动性癫痫？癫痫治 愈？还是其他？
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二、癫痫的新定义
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）最近扩展了癫痫定义 • 2014年4月14日在线发表的一篇《Epilepsia》杂志 文章描述了上述新的癫痫定义。 • 实用性定义与概念性定义
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• 根据新的定义，癫痫是由以下标准定 义的脑部疾病：
1. 间隔超过24小时发生的、至少2次的非 诱发性（或反射性）痫性发作； 2. 未来10年内，与2次非诱发性痫性发作 总体再发风险（至少60%）有近似再发 可能性的、单次非诱发性（或反射性） 痫性发作； 3. 诊断为癫痫综合征。
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三、新定义的解读
（一）癫痫是一种脑部疾病（disease）而非疾患 （disorder） Disorder: 通常指身体某一部位的失调、紊乱，常引 发长期疾病。 Disease: 意为通常指持续时间较长的、比较严重的疾 病，常影响身体特定的部位。
Epilepsy has traditionally been referred to as a disorder or a family of disorders, rather than a disease, to emphasize that it is comprised of many different diseases and conditions. The term disorder implies a functional disturbance, not necessarily lasting; whereas, the term disease may (but not always) convey a more lasting derangement of normal function.
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Case 2: Stroke and seizure
• A 65-year-old man had a left middle cerebral artery stroke 6 weeks ago and now presented with an unprovoked seizure. Epilepsy：Yes__ or No__ • Comment: With a seizure in this time relation to a stroke (or brain infection or brain trauma) the literature suggests a high (>70%) risk of another unprovoked seizure. Therefore, in the new (but not the old) definition, this man would have epilepsy.
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Case 3: Photic seizures
• A 6-year-old boy has had two seizures 3 days apart while playing a videogame involving flashing lights. There have been no other seizures. EEG shows an abnormal photoparoxysmal response. Epilepsy：Yes__ or No__ • Comment: This boy has epilepsy according to the new definition (but not the old), even though the seizures are provoked by lights, since there is an abnormal enduring predisposition to have seizures with light flashes.
• “resolved‖，“remission‖ or ―no longer present‖ 在新定义中，工作组使用了“癫痫已控制（resolved）”这一简单 的术语。癫痫已控制，意味着患者目前已经无癫痫了，尽管不能 保证未来不再现。
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• 新定义未能明确使用多长的时间间隔来定义 “癫痫已控制”，因为再发风险影响因素众 多。
–Fisher博士：如果说你患有癫痫综合征，但却不是癫痫， 这是非常可笑的。 –反对意见：Tan博士—癫痫综合征可能不会大幅度增加 未来癫痫发作的风险，所以将它们一致定义为癫痫可能 为过度诊断。
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（八）癫痫已控制
• 新定义特别提出一个新术语—癫痫已控制 / 不再发 （epilepsy resolved）
（三）强调非诱发发作
• 新定义强调“相隔24h以上、至少两次非诱 发发作” – 强调“诱发发作”和“非诱发发作”的区 别 – 诱发发作≈“反应性发作”或“急性症状 性发作”，常见于疾病的急性期。 – 非诱发发作缺乏短暂性或可逆性诱因，是 对慢性、稳定性病因的一种反应。
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（四）强调“两次发作相隔24h以上”
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（二）关注癫痫的早期诊断
• 新定义强调“一次发作即应考虑癫痫的可能”，充 分体现了ILAE和IBE的癫痫早期诊断的关注。但和 我们已经普遍接受的癫痫“反复性”特征看起来不 一致。 • “至少一次癫痫发作” + ―反复发作的易感性”，意 即“反复性” • “一次发作”虽然也可诊断癫痫，但必须有充分证 据，应注意避免癫痫诊断扩大化。
• 新定义允许病情缓解患者排除癫痫诊断，即 近10年无发作且近5年未服用抗癫痫药物的 患者。
–Fisher 博士举例说：“如果你在 2 岁时出现痫 性发作并在 3 岁再发，根据旧定义，直到 80 岁你仍然被视为癫痫患者。（新定义则不会）”
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（九）新定义的影响
• 如果内科医生能正确地对一次非诱发发作后再发的风险进行 分析，新定义将会改善癫痫预后，对某些非诱发发作，内科 医生能更轻松地启动初始治疗。 • 新定义允许早期诊断，鉴于发作再发的风险较高，新定义将 对发作再发所致的不必要的身体损害或造成社会后果有积极 的预防价值。 • 新定义如何影响癫痫的患病率尚不能预测。 • 经济、立法方面的影响。 • 新定义旨在临床诊断，而不适用于研究。 • 诊断不一定立即治疗
（五）关于两次非诱发发作的特殊情况
• 新定义对不符合两次非诱发发作的特殊情况进行了 补充说明 • 流行病学资料显示，两次非诱发发作的再发风险为 60-90％。 • 中风、CNS感染、脑外伤等远期脑损伤后，可能会 出现一次非诱发发作。一次非诱发发作后，如果存 在较高的再发风险，多数专家认同癫痫会复发。 • 临床医生难以评估具体每一位患者的一次非诱发发 作的再发风险。
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Case 4:Benign Epilepsy with Centrotemporal Spikes (BECTS)
• A 22-year-old man had seizures with face twitching when falling asleep at ages 9, 10, and 14 years; he has had none since. EEG at age 9 years demonstrated centrotemporal spikes. Medications were discontinued at age 16. Epilepsy：Yes__ or No__ • Comment: For this young man, epilepsy is resolved, because of passing the relevant age range of an age-dependent syndrome. The old definition has no provision for considering epilepsy to be resolved.
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癫痫定义（2005）的三大要素
• 至少一次癫痫发作的病史 • 脑部持续存在反复发作的易感性 • 发作伴发的神经生化、认知、心理及 社会功能障碍。