痉挛发作
动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后
有跟随数秒的弥漫性电压衰减
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痉挛发作
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高度失律
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癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
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复杂部分性发作
• 核心症状：意识障碍 – 动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应 • 常常伴有异常行为：自动症（Automatism） – 反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口
咽部自动症）或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动
症）---（颞叶多见） – 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（躯体
•
全面性发作
–
起源于双侧异常网络中的某些位臵，并且快速的传导 至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必 须包括整个皮层（以往的概念-整个脑；目前的概念-大 脑中的网络）
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全面性发作
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全面性发作 LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
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癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy) • 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）
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癫痫综合征
• 失神癫痫(absence epilepsy) • 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） • 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）
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新的癫痫发作类型(ILAE 2001)
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作， 同时伴有肢体的肌阵挛动作 • 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的
强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
– 诊断癫痫至少需要1次癫痫发作
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（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫定义的“三要素” – 至少1次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响 和障碍
相关定义
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癫痫的分类（二分法）
•
癫痫发作的分类(基于临床-脑电图)
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特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack） 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型， 可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等 • 反射性发作（reflex seizure） 表现为客观、刻板性的癫痫发作形式，由特定的传入刺激
或者患者的活动所诱发
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全面性发作
• 失神发作（absence seizure • 强直发作(tonic seizure
• 阵挛发作(clonic seizure)
• 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure） • 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）
• 精神性发作
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精神性发作
• 发作性情感障碍（恐惧、发怒等） • 发作性记忆障碍 （似曾相识感、陌生感） • 发作性认知障碍 （梦样状态、时间感觉的扭曲） • 发作性错觉（视物变大或者变小） • 发作性结构性幻觉 （音乐、风景等）
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部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
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失神发作
• 意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞， 对外界无反应 • 持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒 • 患者的精神运动发育正常 • 脑电图表现为每秒3次的棘慢综合波节律
• 常被过度换气所诱发
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失神发作
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自动症）--（额叶多见）
• 先兆(Aura)：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回 忆的部分
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部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
不典型失神发作
• 意识障碍，持续时间多变 – 持续5-30秒 – 开始和结束都比较缓慢 – 常常6岁以后出现 • 患儿常常有全面的认知功能障碍 • 脑电图为慢的棘慢复合波 • 常常同时伴有强直和失张力发作
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不典型失神发作
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肌阵挛发作
• 突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续
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自主神经性发作
• 具有自主神经症状或者体征
– 上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或 潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症
状
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简单部分性发作
• 运动性发作
• 感觉性发作
• 自主神经性发作
•
部分性发作
–
起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在 一侧半球中比较广泛
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部 分 性 发 作
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癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
时间短于400ms
• 严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但 往往保持清醒的意识状态 • 脑电图为4-6Hz的多棘波节律
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肌阵挛发作
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强直发作
• 强直发作
– 持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-20
秒左右
– 常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展
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继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范
畴
• 鉴别： – 有无先兆 – 抽搐的表现是否对称 – 愣神 – 自动症 – EEG
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癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
相关定义
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（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫（epilepsy）
– 癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久 易患性和出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等 方面的后果为特征 – 癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复
相关定义
出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节 律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑
抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍
• 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞
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癫痫综合征的定义
• 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现 象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特 的临床特征,病因及预后 ( 癫痫发作和癫痫诊断方案的建
• 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
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癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或者类型
• 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)
• 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）
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癫痫综合征
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
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感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作