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思考
这是什么病？
您对这个疾 病有哪些认
识？
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my asthenia gravis
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力”
“gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
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历史概述
➢ 1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 ➢ 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应，
起,易疲劳，晨轻暮重。
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病例介绍
➢患高血压病5年
➢无酗酒及吸烟史 ➢否认肝炎、肺结核等传染病 ➢无食物药物过敏史 ➢无输血史
➢否认家族遗传病史 ➢生于原籍 ➢父母及一弟健在，体健 ➢否认接触疫区、化学物质和热源质
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体格检查
➢血压：150/95mmHg，余生命体征平稳。
➢瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼 球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。
1~2mg, 肌肉注射
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药物治疗
3、免疫球蛋白
4、免疫抑制剂
使AchR抗体结合功能紊乱， 干扰免疫反应
适用于：不能应用糖皮质激素或 激素疗效不佳者
环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A
注意：定期检查血象、肝、肾功 能, 白细胞<3109/L停药
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药物 手术 其他
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手术治疗
难
可突然死亡
呼吸肌麻痹、 继发吸入性肺炎
可导致死亡
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分型
Ⅰ型（眼肌型）
病变局限于眼外肌，生活 能自理
Ⅱ型（全身型）
1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度 受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。
2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受 累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀 嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
切除胸腺：
1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大
命名为 myasthenia gravis。 ➢ 1960年：主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。
➢ 2000年：自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的 AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。
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流行病学
➢患病率：5-15/100,000 ➢发病年龄：任何年龄 ➢两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多；
➢颈前后肌群肌力III+级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。
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PPT课件Байду номын сангаас
辅助检查
➢1、血指标：血常规无异常，钾：3.38mmol/L，钙：1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。
➢2、肺CT：胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。
➢3、疲劳试验阳性。
➢4、肌电图：重频刺激波幅递减。
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重症肌无力
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病例介绍
姓名:王某
性别:男
年龄:56岁
国籍:新加坡
婚姻:已婚
学历:大学
入院时间:2013年3月20日
主诉：四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入
院。
临床表现：
1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。
2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
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抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
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胸腺CT检查
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1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持 续2-3小时。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。
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❖ 这个病人的诊断为： 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）
Ⅲ型（重度激进型）
发病急，6个月内累及 呼吸肌，生活不能自理。
Ⅳ型（迟发重度型）
隐袭发病缓慢进展， 两年内逐渐由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌；生活 不能自理；
Ⅴ型（肌萎缩型） 发病6月个月内即开 始骨骼肌萎缩。生活 不能自理
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辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
上眼睑下垂
眼球运 动受限
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临床表现
2 其他肌群受累：
面肌受 累
咀嚼肌 受累
口咽肌 受累
颈肌 受累
表情淡漠、苦笑面容
连续咀嚼困难, 进食经常中 断
饮水呛咳, 吞咽困难
转颈、抬头困难
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临床表现
3 严重症状：
四肢肌受累
呼吸肌、膈肌受累
心肌受累
肢体无力， 以近端为重
出现咳嗽无 力、呼吸困
第2高峰：50-60岁，男性较多 ➢性别：女多于男 ➢胸腺瘤多见于50岁以后的男性
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主要内容
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概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
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机制及诊断
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病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉
接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
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发病机制
突触间隙
突触前膜
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
突触后膜
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肌肉不能正 常收缩
突触 后膜 传递 障碍
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疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌）
症状的波动性
服用抗胆碱酯酶 药物有效
晨轻暮重
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临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
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胸腺CT检查
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辅助检查
疲劳试验（Jolly test）
（1）提上睑肌疲劳试验：
持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的 时间。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：
正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进
上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼 60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、 消失甚至闭目不全和露白现象。
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辅助检查
3、颈前屈肌肌群 疲劳试验(抬头不能)
4、三角肌疲劳试 验
（抬肩不能）
5、髂腰肌疲劳试验
（抬腿不能）
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辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
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胸腺CT检查
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辅助检查
肌电图：重频电刺激波幅递减。
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辅助检查
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治疗
药物 手术 其他
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药物治疗
1、抗胆碱酯酶药
2、肾上腺皮质激素
1、溴吡斯的明：
密切观察病情 心电监护、吸氧
(根据症状确定个体化剂量)餐
前30分钟服药；空腹检查时，需 激素副作用 Cushing综合征,
按时服药
血糖升高，胃溃疡，白内障，骨
质疏松，股骨头坏死等 。
2、少数患者可用新斯的明