L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO
α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
血氨过高可引起中枢神经系统中毒！
氨中毒的可能机制
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累
丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
• NAD +H O NADH+H +NH COO α酮戊二酸大量转化 (CH ) (CH2)2 • + NADPH大量消耗 HC NH3 L-谷氨酸脱氢酶 C O COO COO • TCA循环中断，能量 α-酮戊二酸 α-谷氨酸 供应受阻，某些敏感器 官（如神经、大脑）功 能障碍 • 表现：语言障碍、视力 模糊、昏迷、死亡
NH2 C NH2 (CH2)3 NH2 C O NH2 HC NH2 HC NH2 COOH HC NH2 NH (CH2)3 O NH2 C NH NH (CH2)3
尿素
鸟氨酸
NH3 + CO2 H2O
H2O 精氨酸
瓜氨酸 NH3 H2 O
COOH
COOH
尿素
鸟氨酸
瓜氨酸
精氨酸
11.3.3.1氨基甲酰磷酸的合成
R
α -酮 酸
C O COOH
H2O + NAD +
11.2.2.4 肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环
OH
嘌呤核苷酸循环
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
NADH+H+ NAD+
GPT
-酮戊二酸
氨的排泄
各种生物根据安全、价廉的原则排氨
直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能
水生生物直接扩散脱氨（NH3）
？
哺乳、两栖动物排尿素
H2N
C
H2 N
体内水循环迅速，NH3 浓度低，扩散流失快， 毒性小。 体内水循环较慢，NH3 浓度较高，需要消耗 能量使其转化为较简 单，低毒的尿素形式。
必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取： 赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸 非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸
蛋白质的互补作用
指营养价值较低的蛋白质若其必需氨基酸 互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。
混合食物蛋白质的互补作用
11.2.1 动物体内氨基酸的代谢概况
胞外酶
水解
氨基酸 吸收入
外源蛋白质 蛋白质不能储备
作为氮源和能源进行代谢
11.2.1.1蛋白质的消化
主要的酶类：
据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 弹性蛋白酶 （水解蛋白质内部肽键） 外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶 （从肽链两端开始水解肽键）
1、直接脱羧基
PLP
2、羟化脱羧基
11.3 氨的代谢
11.3.1 动物体内氨的来源与去路
* Amino Acid、碱基 脱氨基(Deamination)
* 肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解 *肾小管上皮分泌—Gln的分解
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
蛋白来源 重量% 单食时BV 混食时BV —————————————————————— 豆腐干 42 65 77 面筋 58 67 —————————————————————— 小麦 39 67 小米 13 57 89 牛肉 26 69 大豆 22 64
—————————————————
11.2 氨基酸的一般 分解代谢
转氨基作用的机制
CH2OPO 3H2
R1 CH NH2
COOH
H
+
O C
N
OH CH3
–H2O +H2O
氨基酸
磷酸吡哆醛
Schiff’s碱 （醛亚胺）
分子重排
Schiff’s碱异构体
CH2OPO 3H2
+H2O
–H2O
H2N CH2
N
OH CH3
R1 CH
COOH
+
O
磷酸吡哆胺
-酮酸
转氨基作用 •转氨酶 •种类多、分布广、活性高 •但氨基酸没有真正脱掉氨基 氧化脱氨基作用 •氨基酸氧化酶 •只有Glu脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏 ——不是体内主要的脱氨基方式
HO CH
CH2 COO -
COO
CO
H2O
N
CH2COO HN C COO H N
N N
5`
NH3
CH2 COO -
腺苷酸琥珀酸 R
P
草酰乙酸 延胡索酸
CH CH
COO
H2 O
NH2
N N N N
5`
COO COO
H 苹果酸 H CH2 COO
H2 O
腺苷酸 R
P
11.2.3 氨基酸的脱羧基作用
General Metabolism of Amino Acid
食物蛋白质
消化吸收
组织蛋白质
合成
分解 转变
氨基酸代谢库
脱羧基作用 (metabolic pool)
合成 脱氨基作用
胺类
CO2
其他含氮化合物 (purine,pyrimide)
NH3
α- 酮酸
尿素
糖
氧化供能
酮体
11.2.2 氨基酸的脱氨基作用
？
O
鸟类、爬虫排尿酸
O
均来自转氨
不溶于水
N
-毒性很小 O
N
O
N
N
需更多能量
为什么这类生物如此排氨？
水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。
高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。
11.3.3 尿素(urea)的生成
• 1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) • 鸟氨酸循环(ornithine cycle)
COO
+ 2 + 4 +
2 2
血氨正常参考值：5.54～65mol/L 降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予Glu使其与氨结合为Gln
11.3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
NH3 + ATP
(脑、肌肉)
ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
•外切酶—氨肽酶
NH3+ NH — 3+—
限制性内切酶
特定氨基酸间
随机
内切酶
COO-COO —
•外切酶—羧肽酶
最终产物—氨基酸
11.2.1.2 消化过程
11.2.1.2.1 胃中消化
酶原的激活 H+
胃蛋白酶原 水解
蛋白质
胃蛋白酶
胃蛋白酶
多肽（主）
11.2.1.2.2
小肠内消化（主要部位）
酶原的激活 胰蛋白酶原
11.3.2.2 丙氨酸-葡 萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
第11章 含氮小分子的代谢
11.1 蛋白质的营养作用
11.1.1 饲料蛋白质的生理功能
组织细胞重要的组成成分，维持组织、 细胞的生长，更新和修补组织
参与多种重要的生理活动(如酶、激素)
氧化供能（17.9KJ/g 蛋白质） 氨基酸为含氮化合物合成的提供氮源
可转化为糖和脂肪等
11.1.2 蛋白质的 需要量和营养价值
肠激酶
胰蛋白酶
（+）
糜蛋白酶
弹性蛋白酶
水解
羧基肽酶 内肽酶
蛋白质
肽
外肽酶
氨基酸
11.1.2.3 氨基酸的吸收
（1） 主要部位：小肠 （2） 吸收机制 A 氨基酸运载蛋白 中性氨基酸运载蛋白 碱性氨基酸运载蛋白 酸性氨基酸运载蛋白 亚氨基酸运载蛋白 B -谷氨酸循环
每天都有一定量的细胞内蛋白被降解： —被异常修饰的非正常蛋白、突变蛋白 —需及时灭活的具调节活性的蛋白（如关键酶） —饥饿或糖尿病时无法获得充足的糖做燃料
11.1.2.1 氮平衡
食物摄入氮-(尿氮+粪氮)
可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系
*总氮平衡：摄入氮=排出氮 即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人 *正氮平衡：摄入氮>排出氮 即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇 *负氮平衡：摄入氮<排出氮 即蛋白质分解量多于合成量，如饥饿、消耗性疾病
蛋白质的需要量
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
COOH
谷氨酰胺
CH2 CHNH 2 COOH Asp
CONH 2
临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病 NH3
白血病细胞不能
天冬酰胺酶 H2O
谷氨酸